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今天就来看看由上海交通大学医学院附属瑞金医院张学敏老师带来有关血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma)病理诊断重点内容吧。
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血管肌纤维母细胞瘤是一种良性、边界清楚的肌纤维母细胞性肿瘤,通常发生在盆腔会阴区,尤其是外阴。- 部位:最常见于外阴,特别是大阴唇,10%-15%发生在阴道, 少数病例也可发生在女性宫颈和会阴以及男性会阴、腹股沟、精索和阴囊等处;
- 临床表现:患者经常表现为缓慢性生长的无痛性肿块,偶尔有蒂,常被临床医生误诊为前庭大腺囊肿。
血管肌纤维母细胞瘤。肿物呈结节状,切面灰白色,质地软,部分区域可呈半透明状或黏液样,境界清楚,可有假包膜2.胖梭形细胞+明显血管成分(大量中小型薄壁血管);4.肿瘤细胞密集区和疏松区交替分布(细胞稀疏区常呈黏液样或水肿样);1.肿瘤细胞呈胖梭形,卵圆形,上皮样或浆细胞样,可有双核或多核细胞;2.胞质中等量,嗜酸性,核染色质细腻,核仁不明显;血管肌纤维母细胞瘤。细胞丰富区与细胞稀疏区交替分布,肿瘤内含大量扩张的小到中等大小的薄壁血管血管肌纤维母细胞瘤。瘤细胞之间常有不同程度的胶原化,特征性的围绕血管生长的模式血管肌纤维母细胞瘤。肿瘤细胞和血管位于疏松的水肿间质中血管肌纤维母细胞瘤。双核细胞和多核细胞很常见,部分肿瘤细胞呈浆细胞样外观血管肌纤维母细胞瘤。瘤细胞可呈上皮样形态,呈簇状或小巢状围绕血管生长血管肌纤维母细胞瘤。瘤细胞可呈条索状排列,围绕血管生长血管肌纤维母细胞瘤。少数病例肿瘤内含成熟脂肪组织,含有脂肪成分需与梭形细胞脂肪瘤相鉴别血管肌纤维母细胞瘤。尽管大多数血管肌纤维细胞瘤中的血管为薄壁血管,但可偶见厚壁血管血管肌纤维母细胞瘤。绝经后病例细胞常密度偏低,且瘤细胞常呈梭形细胞形态,间质胶原增多,但瘤细胞仍围绕血管生长。绝经后病例Desmin表达可减弱或缺失局部完整切除后几乎不复发,迄今为止,文献上仅有1例发生高度恶性肉瘤样变。1.纤维上皮间质息肉 (Fibroepithelial stromal polyp)②经常发生在怀孕期间或接受激素替代疗法的绝经后妇女中;③该病变被认为是由女性下生殖道的激素反应性上皮下间质细胞引起的;④肿瘤由中央的纤维血管轴心、带蒂或息肉状增生的间质和表面被覆的鳞状上皮组成;⑤最典型的特征是间质有星状和多核间质细胞,常沿着间质-上皮交界处以及中央纤维血管轴心的血管周围生长;⑦间质细胞恒定表达Desmin、ER、PR,不同程度表达CD34、SMA。纤维上皮间质息肉。息肉样病变,由不同丰富程度的细胞性间质、中央纤维血管轴心和表面被覆鳞状上皮组成纤维上皮间质息肉。有时间质细胞可以明显增多以及核分裂象活跃2.浅表肌纤维母细胞瘤 (Superficial myofibroblastoma)④中等细胞密度,缺乏明确的结构模式,但可以看到类似花边、网格状、筛状和束状图案;⑤有相对均一的、温和的星状或梭形细胞,细胞核呈波浪状,染色质均匀;⑥间质有纤细的胶原或较厚的胶原带,间质无脂肪包裹;⑦梭形细胞:Vimentin、CD34、ER、PR、Desmin呈阳性,S100呈阴性。浅表肌纤维母细胞瘤。病变界限清楚,但无包膜,与表面上皮之间有Grenz区浅表肌纤维母细胞瘤。梭形细胞无结构模式的排列,间质伴有纤细的胶原浅表肌纤维母细胞瘤。梭形细胞形态相对单一,呈束状排列,细胞核呈波浪状,染色质细腻浅表肌纤维母细胞瘤。部分病例肿瘤细胞可呈网格状排列3.肌纤维母细胞瘤 (Myofibroblastoma)②大约50%的病例发生在腹股沟区域,包括外阴/阴道和会阴部;但解剖范围分布很广,沿着“奶线”分布趋势;④由增生的胖梭形细胞或卵圆形细胞组成,排列成不规则的条束状,有胶原产物;⑦肿瘤细胞:Desmin、CD34弥漫表达、RB1核缺失表达(约90%的病例);部分表达ER、PR,SMA;⑧包含RB1在内的13q14缺失是肌纤维母细胞瘤的特征,与13q/RB1肿瘤家族的其他良性间质病变(包括梭形细胞/多形性脂肪瘤和富于细胞性血管纤维瘤)在病因学上相关。肌纤维母细胞瘤。梭形细胞排列成短束状,散在分布的胶原肌纤维母细胞瘤。温和的梭形细胞,其间分布着玻璃样变性的胶原带肌纤维母细胞瘤。细胞呈短梭形,形态温和,染色质细腻,嗜酸性至嗜双色性细胞质4.富于细胞性血管纤维瘤 (Cellular angiofibroma)④常由梭形细胞(中至高等密度)、突出的血管成分(中-小型血管,常伴特征性的玻璃样变性)和成熟脂肪组织组成;⑤梭形细胞呈条束状或不规则排列,瘤细胞之间有纤细的胶原;⑥肿瘤细胞:ER、PR阳性;CD34、SMA、Desmin可部分阳性;RB1核表达缺失;富于细胞性血管纤维瘤。肿瘤边界清楚,明显血管壁的玻璃样变性,梭形细胞呈无规则的排列富于细胞性血管纤维瘤。约50%的病例含有不同程度突出的成熟脂肪细胞,与梭形细胞混杂分布富于细胞性血管纤维瘤。高倍镜下肿瘤细胞呈短梭形,胞浆不清,染色质比较细腻。可见扩张的薄壁血管。5.深部(侵袭性)血管黏液瘤 (Deep(aggressive) angiomyxoma)②最常见于女性外阴、会阴和盆腔的深部软组织,缓慢性生长;⑦肿瘤无包膜,浸润性生长,常见浸润至神经、肌肉和脂肪组织;⑨肿瘤细胞:Desmin、ER、PR、SMA阳性;CD34部分阳性;ki-67增值指数较低;深部(侵袭性)血管黏液瘤。细胞密度低,明显的黏液样水肿间质,含有大量的血管深部(侵袭性)血管黏液瘤。间质内见特征性的厚壁血管1.Blaustein’s Pathology of the Female Genital Tract.Seventh Edition.2.WHO Classification of Female Genital Tumours.5h Edition.3.WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours.5h Edition.4.ROSAI AND ACKERMAN’S SURGICAL PATHOLOGY.5.HISTOLOGY AND EMBRYOLOGY.6.王功伟. (2021).临床病理大体形态图谱.