诊断心得
定义
腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是以腺上皮、肌上皮细胞双相分化，具有管状、筛状和实性结构，病程缓慢、质硬的唾液腺恶性肿瘤。
ICD-O code 8200/3
临床病理联系
① 发病部位：腮腺、1/3发生于小涎腺，口腔、鼻腔鼻窦、眼眶等。
② 好发人群：中位年龄57岁，占涎腺肿瘤<10%。
③ 临床表现：常早期出现疼痛、麻木、面瘫等症状。
大体特点
肿瘤呈不规则形，无包膜，与正常组织无明显界限，剖面灰白色，实性。
镜下特点
① 结构：
按肿瘤细胞排列可分为3种类型：筛状型、管状型和实性型同一肿瘤中可见上述3种结构。
② 细胞：
肿瘤由腺上皮细胞和肌上皮细胞构成，两种细胞均较小，核深染，无明显异型性，核分裂少见，胞质少。
③ 肿瘤分级与预后：
典型图片：
肿瘤细胞排列呈管状，内层为腺上皮细胞，外层为肌上皮细胞，为真腺腔结构，管腔内见嗜酸性分泌物，间质纤维化硬化。
肿瘤细胞排列呈筛状
假腺腔筛孔结构比较规则，呈圆形或椭圆形，腔内可见红色玻璃样变物质或蓝染黏液样物质（如黄色箭头所示）
因肿瘤细胞包绕间质生长，所以可见部分假腺腔筛孔结构与周围间质互相沟通相连（绿色双箭头所示），真腺腔往往被挤压，腺腔结构不规则或完全闭塞（如黄色箭头所示）
肿瘤细胞呈实体状排列
肿瘤细胞侵犯神经
鉴别诊断及依据
需要与其他具有双相分化的涎腺肿瘤如基底细胞腺瘤（BCA）、多形性腺瘤（PA）相鉴别，鉴别点如下表格。
进一步检查
① 免疫组化：
腺上皮细胞表达CD117、CK7、EMA；肌上皮细胞表达CK5/6、P63、P40、S-100。KI67增殖指数与分级有关，1级KI67往往较低，而3级或去分化时，往往增殖指数较高。
图片展示
② 分子检测：
分子：29%~86%的ACC 存在t（6；9）（q22-23；P23-24）MYB-NFIB基因融合，MYB蛋白表达；MYB拷贝数增加、MYB截短等；8q上的MYBL1-NFIB融合另一个主要分子改变。
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