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大多数人不会太清楚---骨发育胚胎、解剖、影像学发现

胚胎学   Embryology

横纹肌和骨均来自中胚层。 肢体芽在胎儿生命的第四周结束时形成。 在胎儿生命第二个月结束时,胚胎软骨骨骼已经细分为其主要部分,这些部分是四肢骨骼的先驱。 在局部软骨细胞肥大和空泡化后,通过在软骨基质中沉积钙形成初级骨化中心。

在管状骨中,该过程发生在骨干的中点,然后是中央再吸收,其产生初级骨髓腔。 在生长过程中,增殖轴产生之后,在主腔近端和远端的盘状钙化成为钙化的预备区。 钙化区近端和远端的软骨成为骨骺。 在靠近中间的骨骺内的一层细胞产生新细胞,所述新细胞介于骨骺的静息软骨和较老的细胞与邻近轴的钙化软骨之间。

旧细胞周围的基质钙化,并被来自骨髓的毛细血管和骨细胞侵入。 在钙化软骨上形成骨,新骨和软骨通过破骨细胞和成骨细胞进行重塑,从而增加骨的长度(图1)。 由骨膜下成骨细胞的活动引起的骨膜下增生,增加了骨的周长和皮质的厚度, 并且在中轴的生长端骨的外周再吸收,保持了正常管状骨的特征性的柔和扩张,是所谓的“建模”的机制。骨的轴内不成比例的破骨细胞活动扩散出骨髓腔。 所有这些过程的持续,平衡的生长,允许小的管状骨变成大的管状骨,同时保持功能形状和与相邻结构的关系。

图1:胫骨生长发育示意图。A,胚胎软骨是胫骨的原基。B,中央软骨细胞的初始扩大和增殖以及软骨基质的增加,软骨质中心是初级骨化中心的前身。C,早期原发性骨化中心显示骨膜下骨(早期皮质)中央带的形成,和骨膜元素对软骨基质的渗透,这种渗透的渠道作为营养管持续存在。D,向骨头两端延伸骨化,中央再吸收形成髓腔。E,出生时的胫骨,在近端骨骺软骨中具有第二骨化中心。F,大约在出生后第4个月,在两个骨骺软骨中都可见到骨化中心。G,幼年胫骨表现出所有结构的增长和骨骺二次性骨化中心的扩大。H,成人胫骨,中间和两头骨骺完全融合,关节面上狭窄的软骨板盖住骨头的每一端,在整个生命过程中持续存在。 1,营养管; 2,骨骺软骨; 3,皮质; 4,骨松质; 5和6,钙化或骨骺板的临时区域; 7,关节软骨; 8,继发性骨骺骨化中心。 (根据医学博士W. M. Rogers的原始图纸修改。)

 在正常矿化过程中,二次骨化中心结构的密度、不连续性、不规则性,可能模拟疾病的特征。 第一次出现和这些骨化中心融合时的已知年龄,可以作为物理成熟的指标(图129-2和129-3;表129-1)。

图2:上肢(A)和下肢(B)的主要骨的二次(骨骺和骨骺)骨化出现的年龄。 F, 女; M, 男; m, 月; wk, 周; y, 年.(转载自Ogden JA。孩子的骨骼损伤。第3版。纽约:Springer; 2000.)

图3:上肢(A)和下肢(B)的主要骨骼骨骺线闭合的年龄。 y,年。 (转载自Ogden JA。孩子的骨骼损伤。第3版。纽约:Springer; 2000.)

表一:胎儿和新生儿的骨骺骨化


Ossification CenterFifth PercentileNinety-Fifth Percentile
Humeral head37th week16 postnatal weeks
Distal femur31st week39th week (female)


40th week (male)
Proximal tibia34th week2 postnatal weeks (female)


5 postnatal weeks (male)
Calcaneus22nd week25th week
Talus25th week31st week
Cuboid37th week8 postnatal weeks (female)


16 postnatal weeks (male)

骨骺骨是的原始软骨模的终端残余。 通过骨骺线中软骨细胞的增殖,周围基质的钙化,以及通过干骺端血管和伴随的成骨细胞和破骨细胞的生长转化为骨,在骨骺线干骺端的交界处发生纵向生长。

骨化中心在骨骺内发育;当这些二级中心通过骨骺线与干骺端融合时,生长就会停止。 骨突(Apophyses)在肌腱起源或插入的地方发展。 与骨骺相似,这些骨凸会形成骨化中心,最终与下方骨骼的主体融合。 Apophyses与epiphyses的不同之处在于它们对骨干纵向生长没有贡献, 骨突(Apophyses)通过球形生长板与基质沉积,与骨骺生长和骨骺骨化相似,具有相似的生理学。 当骨骺骨化完成时,球形生长板和骨骺软骨不再明显,只有关节软骨覆盖在骨骺骨上。 该过程与骨骼成熟时骨骺线关闭同时发生。



生理学     Physiology

骨骼为身体和肌肉提供刚性支撑, 这些骨骼在婴儿和儿童的生理上是活跃的,随着生长和激素活动(与维生素D,甲状旁腺激素,降钙素或血清钙和磷酸盐水平的水平相关)和机械应力的变化而改变大小和形状。在生长过程中,除了长度和宽度的不断增加之外,轴还可以连续模制或重新塑形最终形状(图4); 这个过程导致骨头的扩张末端。

图4:演示随着年龄增长,胫骨的生长和构造。在X射线照片的叠加迹线上,示意性地示出了远离中轴中点的较宽的骺板,骨干渐进的同心收缩。


在许多影响生长骨骼的慢性疾病中,轴的结构发生显着的干扰,致使骨干的直径异常狭窄,干骺端严重扩张,这种现象通常见于患有脑瘫或其他神经肌肉疾病的儿童,其中不存在正常的肌肉应力。 随着神經肌肉疾患(neuromuscular diseases)的进展,骨干的直径异常宽阔,失去了正常的干骺端扩张, 原因可能包括戈谢病,骨骺发育不良和骨软骨瘤病。

与全身性疾病相关的急性变化最常见于并发性干骺端,这是生长骨中代谢最活跃的成分,以及原发性骨沉积的位置(例如,佝偻病或肱骨髁间硬化患者的干骺端磨损),白血病患者的骨质疏松区域。



解剖学   Anatomy

肢体中发现三种类型的骨骼:(1)管状骨,(2)不规则骨,以及(3)籽骨,它们是肌腱和关节囊中的小骨头。在功能上,生长的管状骨由以下部分组成:骨干、干骺端、骨骺生长线和骨骺(图5)。 “长骨”两端都有骨骺。短管状骨(“短骨”)在一端具有骨骺。在手和脚中,次级骨化中心出现在趾骨的基部和第二至第五掌骨和跖骨的远端。第一掌骨和第一跖骨的骨骺发现于骨骼的近端。次级中心的位置似乎与个别骨骼的最大关节运动的位置有关。在短骨的末端,可以观察到明显的骨骺骨化中心,由于他们没有预期的生长,被称为“pseudoepiphyses”。

图5:管状骨的生长端及其解剖学。



正常表现     Normal Findings


确定骨骼年龄   Determining Skeletal Age

通过放射线照相有几种方法可以估计新生儿的孕龄。


出生后近端肱骨骨化中心即将出现,  怀孕第37周到出生后16周之间发生率为95%,由于37周前的骨化不常见,肱骨近端骨化中心的存在表明新生儿是足月或近足月。牙齿出现在一个特定时间, 第一乳磨牙形成在33周,并且所述第二乳磨牙在36周形成。 对于各种四肢骨骨骺骨化中心的影像学外观,即使在早产儿中,这些数值范围也很大(见表1)。

 

骨龄用于估计相对于实际年龄的生物成熟度。家庭、种族和社会经济因素的差异限制了Greulich和Pyle标准(在20世纪40年代开发的)对今天的孩子的适用性,众所周知,种族之间的成熟程度不同,例如,非洲裔美国儿童的成熟速度比白人儿童快。手部具有指骨和掌骨的多个次要中心,手腕较少,被用作骨骼成熟的指标。基于实际年龄的标准偏差有些宽泛。 5%至95%发生率(或±2标准差)内的骨龄被认为是正常的。


在2岁以下的儿童中,使用Greulich和Pyle的标准是有限的,因为在此期间手和骨骼的骨化中心的变化相对较小。然而,可以在膝盖或脚中观察到更快速的变化。因此,在2岁以下儿童中获得左膝或左脚 - 前后位和侧位片,并与公布的标准进行比较(膝关节,Pyle和Hoerr的标准[1969] 6;脚和脚踝的标准) ,Hoerr,Pyle和Francis的标准[1962])。


Risser分类可用于通过评估髂嵴的外观和融合状态来评估骨骼成熟.8髂嵴的骨化开始于侧向并且在内侧进行:0期 - 无骨化,1期-高达25%骨化,2期-25%至50%骨化; 3期 - 骨化50%至75%,4期-75%至100%骨化,5期-完全骨化和融合(图6)。

E-图129-6 A,Risser 0期. B,Risser 1(具期有双侧Perthes), C,Risser   2期, D,Risser  3期,E,Risser   4期,F,Risser5期。


通过放射线照相评估骨骼年龄在许多临床情况中是有用的。 表2和3分别列出了进展和延迟骨骼成熟的原因。 月经初潮通常发生在远端趾骨的融合之后。 骨龄可用于长骨测量以预测成人身高。 骨龄的评估在整形外科治疗的计划中是有价值的,包括骨骺固定术,腿部延长术和脊柱侧凸治疗。

表2:骨骼过早成熟

· Acrodysostosis


· Adrenogenital syndrome (adrenocortical tumor or hyperplasia)


· Cerebral gigantism


· Gonadal tumors (androgen or estrogen secreting)


· Growth hormone excess (gigantism)


· Hyperthyroidism (maternal or acquired)


· Hypothalamic tumors


· Idiopathic familial advanced bone age


· Idiopathic isosexual precocious puberty


· Lipodystrophy


· Liver tumors (choriocarcinoma, hepatoma)


· McCune-Albright syndrome (polyostotic fibrous dysplasia)


· Medication with sex hormones


· Pinealoma


· Premature adrenarche


· Premature thelarche


· Pseudohypoparathyroidism


· Various syndromes

·肢端发育不全


·肾上腺素综合征(肾上腺皮质肿瘤或增生)


·巨人症


·性腺肿瘤(雄激素或雌激素分泌)


·生长激素过剩(巨人症)



·甲状腺机能亢进(母体或后天的)


·下丘脑肿瘤


·特发性家族性骨龄超前



·特发性同性性早熟



·脂肪代谢障碍


·肝脏肿瘤(绒毛膜癌,肝癌)


·McCune-Albright综合征(多发性纤维异常增生)


·药物与性激素


·松果体


·过早肾上腺功能


·乳房过早发育


·假性甲状旁腺功能亢进


·各种综合症

表2:骨骼延缓成熟

· Addison disease


· Chromosomal disorders (e.g., trisomy 21 and trisomy 18)


· Chronic illness


· Chronic renal disease


· Chronic severe anemia (e.g., sickle cell anemia and thalassemia)


· Congenital heart disease (especially cyanotic)


· Congenital malformation syndromes


· Constitutional delay


· Cushing syndrome


· Growth hormone deficiency


· Hypogonadism (e.g., Turner syndrome)


· Hypothyroidism


· Idiopathic causes


· Inflammatory bowel disease


· Intrauterine growth retardation


· Juvenile diabetes mellitus


· Malabsorption syndromes (e.g., celiac disease)


· Malnutrition


· Neurologic disorders


· Panhypopituitarism


· Rickets


· Skeletal dysplasias (most)


· Steroid therapy

·艾迪生病


·染色体异常(例如,21三体和18三体)


·慢性病


·慢性肾病


·慢性严重贫血(例如,镰状细胞性贫血和地中海贫血)



·先天性心脏病(尤其是紫绀)


·先天性畸形综合征



·生长延迟


·库欣综合症


·生长激素缺乏症


·性腺功能减退症(如特纳综合症)


·甲状腺功能减退症


·特发性原因


·炎症性肠病


· 宫内发育迟缓


·青少年糖尿病


·吸收不良综合征(如乳糜泻)


·营养不良


·神经系统疾病


·泛垂体功能减退症


·佝偻病


·骨骼发育不良(大多数)


·类固醇治疗



解剖变异   Anatomic Variants

经验和知识通常是成功识别正常变体的最佳资源。正常变异的汇编是非常宝贵的资源()。


许多骨骺和骨骺骨化中心在早期发育过程中不规则且碎片(图7)。在评估单个区域中不规则骨化的重要性时,重要的是要记住,骨化的正常不规则通常是对称的,并且伴随着骨骼其他区域的类似变化。正常的骨骺和骨骺碎片骨化往往具有光滑,圆润和硬化的外观。有时骨骺碎片骨化中心可能有拼图形态。正常的骨骺碎片骨化应与急性骨折区分开来,急性骨折往往具有非硬化边缘的线性轮廓,并伴有软组织肿胀和关节积液。

图7:生长骨架中通常不规则矿化的常见位置以十字为标记。

A,颅骨。 在生命的最初几周并持续数月,骨缝处的骨头边缘通常是不规则的,并且在许多婴儿中,深裂缝从接缝处延伸到骨骼的体内。 不规则性在颞缝线的边缘也是常见的(未示出)。

B,骨盆:1,髂骨顶; 2,髂骨顶部的次级中心; 3,前上棘的次级中心; 4,髋臼边缘; 5,坐骨体; 6,坐骨的次级中心; 7,坐骨和耻骨软骨联合; 8,耻骨体; 9,骶髂关节髂骨; 10,骶髂关节骶骨; 11,髂骨边缘和髋臼顶部。

C,肩胛骨:1和2,肩峰的次级中心; 3,边缘的次级中心;4,下角的次级中心。

D,上肢:1,滑车的次级中心,始终不规则; 2和3,尺骨的近端和远端骨骺中心; 4,桡骨近端中心; 5,大小多角骨;如图6所示,第二掌骨的不定中心(pseudoepiphysis); 7,豌豆。

E,下肢; 1,股骨近端干骺端; 2和3,大小转子边缘次级中心;4和5;分别为股骨远端的外侧和内侧边缘骨骺中心; 6,髌骨; 7和8,分别是胫骨近端骨骺中心的内侧和外侧边缘; 9,胫骨前段的二级中心; 10,腓骨近端骨骺中心; 11和12,分别为远端干骺端和腓骨远端骨骺中心; 13,胫骨远端骨骺中心内踝; 14,跟骨隆起; 15,跟骨的主要中心; 16,舟状; 17,骰骨; 18,楔骨; 19,第一跖骨近端骨骺中心; 20,骨骺的骨骺中心。 

F,脊柱; 21,边缘中心(端板中心)。

新生儿的生理性骨硬化是一种常见的发现。 胎儿,早产儿和足月新生儿的长管状骨骼与大龄儿童的骨骼相比经常出现硬化,因为在胎儿和新生儿的生命中,皮质骨比例较厚,骨松质较多(Fig-8)。 硬化特征在生命的最初几周逐渐消失,并在2至3个月大时消退。

图8:新生儿的正常骨硬化。所有骨骼都显得致密。 耻骨和近端股骨的髓腔消失。

新生儿的生理性骨膜反应也是一种常见的发现,可见于1至4个月大的婴儿以及早产儿和足月儿。 生理性骨膜新骨是干骺端,光滑,规则,厚度为2mm或更小(图-9)。生理骨膜新骨是最常见于胫骨,股骨,肱骨骨干,偶尔在桡骨和尺骨也会看到。 在大多数婴儿中,生理性骨膜新骨是对称的; 然而,在三分之一到一半的患者中它可能是不对称的。 与生理性骨膜新骨相比,创伤性骨膜新骨往往是不对称的,干骺端的,更厚的和不规则的。

图-9:9周龄男孩,股骨干骨外侧和胫骨骨干内侧(箭头)的生理性骨膜新骨。


婴儿干骺端中的各种正常变异可以模拟损伤。重要的是将这些发现与儿童的典型干骺端病变区分开来。 最常见的变异是二次骨化中心,其正常的步骤可能模仿儿童干骺端病变(图-10)。

图-10:由于骨膜下骨环延伸超出干骺端,5个月大的女孩远端尺骨(A)和远端股骨(B)干骺端的小刺(箭头)。


在拍照时。因为固定幼儿肢体,要用一定的牵引力,在力的作用下,可能会在关节间隙看到真空征,照片中的真空征的存在,强烈预示没有关节积液。



以下为几个重要变异,不应与病理学混淆。


手和脚

象牙骺(ivory epiphyses):指/趾骨的硬化骨骺骨化中心称为“象牙骺”(图11)。 它们在每300名患者中约有1名发生。 象牙骨骺通常在远端指/趾骨和第5指/趾中节指/趾骨发现。 成熟可能会延迟。 象牙骺也可能与发育不良综合征中的锥形骺相关。 与手指相比,在脚趾中更常发现象牙骺。

图-11:一名6岁男孩,小指末节指骨的象牙骨骺(箭头)。


锥形骨骺(Cone-Shaped Epiphyses):指/趾骨的锥形骺(图12)单独或组合发生,最常见的是影响终末趾骨。 当它们孤立地发生时,它们可能与创伤有关,导致中央的骨骺生长障碍。 当多发时,可能与发育不良综合征和代谢性骨病有关。 锥形骺在脚趾中比在手指中更常见(图13)。

图-12:9岁儿童,小指中间指骨的锥形骨骺(箭头)。

图-13  5岁女孩,无症状,第二,第三和第四脚趾近端指骨中的对称锥形或钟形骨骺骨化中心(箭头)。在第一和第五脚趾的近端趾骨中的骨骺骨化中心,是通常存在于所有趾骨中的正常形态。


第五跖骨Apophysis   Fifth Metatarsal Apophysis:

  在青春期,在第五跖骨的近端的软骨软骨内出现纵向,鳞片状的二级骨化中心(图14)。 隆起的不规则骨化很常见。 正常的骨骺骨化中心可能与下面的第五跖骨间隔很大,模拟骨折。第五跖骨隆起也可能是双裂的(图15)。 该表现应与与腓骨短肌插入相关的第五跖骨撕脱骨折区分开来,该骨折具有水平方向(图16)。

图14:10岁女孩的第五跖骨的正常隆起(箭头)。垂体生长板的方向是纵向的,并且隆起似乎是“鳞状的”。


图-15:一名13岁女孩的第五跖骨双侧隆起(箭头)。后续检查持续不断变化。

图-16一名9岁女孩第五跖骨基部的无移位撕脱骨折(箭头)。


假骺症Pseudoepiphyses:假性骨骺骨化中心,可能出现在生长的第二至第五掌骨和跖骨的近端软骨部分,以及第一掌骨和跖骨的远端软骨中(图-17、18)。它们由成骨组织的细杆形成,其从轴上侵入近端软骨。 杆的末端扩大以形成蘑菇形的骨块,其在射线照相上显示为“假骨骺”。假骨骺与轴的融合部位通常由凹口表示。 伪骺在4至5岁时形成良好,并在骨骼成熟时与下伏轴融合。 甲状腺功能减退症和颅内发育不良患儿常发生假性骺。

图-17:3岁男孩近端第二和第五掌骨中的假骺(箭头)。

图18一名6岁男孩的第一跖骨(远端箭头)和第二和第三跖骨(近端箭头)的假性骺。


籽骨Sesamoid Bones:籽骨存在于脚和手中。 大脚趾的籽骨位于拇趾短肌腱的内侧和外侧,覆盖在第一跖骨的头部。 内侧大脚趾籽骨在4%至33%的患者中是二分的。 脚的籽骨可能会发生应激反应或完全骨折,可能难以与X线片上的二分籽骨区分开来; 磁共振成像(MRI)可用于区分正常的二分籽骨和潜在的应力损伤。 对于第一跖骨指骨,应力损伤往往比内侧籽骨更频繁地影响内侧籽粒,除了籽粒外,还存在许多其他的足跖骨小骨(图-19)。


图-20 正位(A)和侧位(B)的足部正常多发性小骨。



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