腹膜后肿块，猜猜它是谁？

病例回顾

患儿，女，3 岁，发现左侧腹部膨隆 1 周。

现病史

1 周前家属无意中发现患儿左侧腹部膨隆，余无明显不适，于当地医院就诊，彩超考虑脾大，建议转上级医院就诊，遂来我院；起病以来，患者精神、睡眠一般，饮食可，体力体重无明显下降，二便如常。

查体

左侧腹部膨隆，腹部皮肤正常，未见明显静脉曲张，全腹软，无明显压痛、反跳痛，左侧腹部触诊稍韧，可及明显巨大包块，界限尚清，无明显压痛，肠鸣音可，未闻及异常血管杂音。

超声检查

图1：左侧腹脾脏（SP）下缘探及一巨大实性包块（M），与脾脏分界清晰，包块靠近脾脏部分内可见少许砂砾样强回声光斑

图2：横切面（图A）和纵切面（图B）显示包块（M）已达腹中线，内后方紧贴腹主动脉（AO）与脊柱，前方紧贴腹壁

图3：包块（M）紧邻左肾（LK），其后方左肾动静脉受压，左肾动静脉血流充盈良好

图4：包块（M）整体呈低回声，内部回声不均匀，未见明显囊性成分

CT 增强+全腹部血管成像

左侧腹膜后肾脏上缘见巨大稍低密度肿块，边界尚清，边缘光滑，大小约 124×99×125 mm，增强呈轻中度不均匀强化，左侧肾上腺显示不清，左肾弧形受压下移。

左侧腹膜后肿瘤由腹主动脉分支供血(左侧膈下动脉、肾上腺动脉、肾动脉细小分支)，左肾动静脉受压，腔内未见充盈缺损，余腹腔动脉及其分支未见明显狭窄、扩张及充盈缺损；门静脉未见增粗、狭窄及充盈缺损。

综合考虑

左侧肾脏上缘肾上腺区腹膜后肿块，由腹主动脉细小分支供血，左肾及肾动静脉受压改变，考虑腹膜后来源肿瘤病变。

术后病理

节细胞神经瘤，送检腹主动脉及肾门旁淋巴结均为反应性增生。

病例讨论

临床和病理特点：节细胞神经瘤是一种临床少见的起源于交感神经系统的良性肿瘤，各年龄段均可发病，身体的任何部位均可发病，常见于颈部、腹膜后区（包括肾上腺）及后纵膈等，以腹部尤其是腹膜后最多见，其次是后纵隔。

多数患者无明显症状，当肿瘤体积较大时，可因压迫周围组织和器官产生相应的症状。

组织学上主要由分化较好的神经节细胞、Schwann 细胞、神经纤维及大量粘液基质组成，质地非常柔软，常沿周围组织间隙爬行生长，形态常多变不规则，容易包绕血管，但分界清晰，术中容易分离。部分肿瘤内部可出现钙化。

超声表现

常表现为低回声肿块，多为类圆形、椭圆形或者形态不规则，与周围组织分界清晰，肿块较小时，内部回声较均匀，当肿块较大时，内部回声可不均匀。

肿块内部可出现强回声钙化灶，坏死和囊性变相对少见。CDFI 可显示少许血流信号。

鉴别诊断

1.神经母细胞瘤：肿块表面呈结节状，质硬，内部可见弥漫分布的钙化，血供丰富，生长迅速，常突破包膜向周围组织浸润，包绕大血管、进入椎管，甚至转移至骨骼、肝脏及腹膜后淋巴结；

2.肾母细胞瘤：肾脏形态发生变化，肾盂肾盏变形、破坏；

3.肾上腺皮质癌：常伴有皮质醇增多症，肿瘤不包绕腹膜后大血管，可在下腔静脉，肾静脉等形成瘤栓；

4.嗜铬细胞瘤：常伴有明显儿茶酚胺相关的临床症状，如高血压、头痛、出汗、恶心等，尿液中香草扁桃酸增高。

预后

虽然临床症状轻微，肿瘤也为良性，但由于其生长迅速，容易对周围组织及血管造成压迫，此外在生长过程中也有恶变可能性，因此提倡积极手术干预，术后病理明确诊断。

总结

日常工作中发现小儿腹膜后肿瘤时，除了重点关注肿瘤本身的形态、内部钙化、血供等特点，还要关注周围组织，比如：是否包绕大血管、是否侵入椎管、腹膜后淋巴结有无肿大、静脉内是否有瘤栓等。除此之外，还要充分询问并结合其临床症状和检验结果。