一出生就得白血病？（简解先天性白血病）

先天性白血病是一种什么样的疾病？顾名思义，根据此病名的定义可以直接理解为“出生即得的一种疾病”，对此下文进行相关备注简解。

一出生就得白血病？（简解先天性白血病）

医者表示，先天性白血病是一种罕见类型的白血病，是指从出生至生后8周即诊断的白血病病因与发病机制尚不明确，可能与遗传及体质异常有关。常伴有先天畸形如21-三体综合征、Turner综合征等。 病情进展快，病程短化疗反应差，死亡率高！

有关先天性白血病的实验室检查——有贫血白血病明显增高、外周血涂片有异形红细胞和有核红细胞、血小板减少。诊断需做骨髓分类，免疫分型和遗传学检查。同时注意除外类白血病反应。

有关先天性白血病的临床治疗——如有核型异常的按白血病化疗CR后尽可能做造血干细胞移植。本病有自发缓解的可能对Down综合征并先天性白血病及核型正常者可观察后再治疗。

得了先天性白血病还有治疗的希望吗？病死率高吗？

根据临床不完全统计，先天性白血病的病死率在92.3%以上。年发病率为存活新生儿的4.7/100万。占所有儿童急性白血病的1/1000，在先天性恶性肿瘤中占1/4，仅次于视神经细胞瘤居第2位！绝大多数的患儿生存期不超过婴儿期，是一个很残酷的疾病。

那么问题来了，为什么会先天白血病？是父母遗传的吗？

有关先天性白血病的病因目前还尚不清楚肯定。但医学上一般认为与以下几点有关：

一、新生儿的体质

二、遗传因素及宫内环境有关

在同卵双胎中有明显的遗传倾向，如二者之一在6岁以前发生白血病，另一个患白血病风险为20%，通常在第一个发病后几个月内发生双卵双胎及同胞中发生白血病的几率比一般儿童高2～4倍。伴有胎儿水肿提示病变，在宫内已存在胎儿及胎盘的组织学病理(宫内环境因素)包括免疫组化及电镜分析，可能有助于了解先天性白血病产前发生的规律。

鉴于CL是一个罕见类型的白血病，多以个例报道的形式出现系统治疗研究并不多见，因此无法形成一个标准方案。