平山病

来源：医学影像俱乐部

平山病( Hirayama disease)或称为非进行性青年型远端上肢肌肉萎缩症(non-progressive juvenile muscular atrophy of the distal upper limbs)，在许多国家都算是一种较少被提及的疾病。由于临床医师对这种疾病的陌生，常常导致许多病人最初都被误诊为其他的神经肌肉疾病。

平山病是一种好发于年轻男性(15-25岁)的弯曲型脊髓病变疾病。临床表现以不知不觉地发生非对称性远端上肢肌肉萎缩或无力为主。它与运动神经元疾病不同点在于它的局限性(只发生在远端上肢)及非进行性(进行几年后就停止)。有关这个疾病的致病机制在过去一直是个谜，近年随着神经影像检查的进步(尤其是磁共振问世后)，慢慢地有人发现这类病人在颈部弯曲时，下颈后部的硬膜会不正常地往前位移而导致下颈髓压迫。在过屈位(flexional position)的磁共振，我们可以清楚地观察到下颈后部硬膜之往前位移而压迫到颈髓，另外由于硬膜往前位移形成负压，而造成硬膜外静脉丛扩张，有时会误以为存在有动静脉畸形或瘘管。但当病人恢复回自然位(Neutral position)时，以上的变化就又完全消失。可见这些变化皆是由颈部弯曲这个动作所引起。病人在这种反复性、机械性的颈部弯曲动作长期压迫下，造成脊髓前角区( Anterior horn)发生缺血的变化，形成临床上局部运动神经元障碍的症状。

虽然平山病的过屈位磁共振检査有提示疾病的特征，但大部分的临床医师，尤其是对这疾病不熟悉的医师，都只会开自然位磁共振检査。结果常常造成误诊，因为大家对如何用自然位磁共振来诊断平山病并不了解。所以如能了解平山病在自然位磁共振时的影像表征，就可以帮助我们提高平山病的诊断率。

平山病扫描具体步骤:患者仰卧在检査台上注视正上方成常规自然位的轴面和矢状面扫描。患者躯干下方放置个三角形斜面,颈部下方垫高,下颌紧靠胸部,使颈部形成过屈位,完成该体位下的轴面和矢状面扫描。过屈程度取决于患者的最大耐受程度。在C6椎体上缘水平分别测量自然位和过屈位颈髓的前后径(APDn,APDf)、横径(TDn,

TDf)。在C6水平通过下列公式(APDn-APDf)/APDn计算颈髓前后径在过屈位的下降率。颈部屈曲的程度通过测量C5和C7椎体后缘的延长线形成的角度确定。为减少测量相关的误差,测量结果重复4次,取平均值。

影像表现：颈椎MRI常规仰卧位平扫+曲颈位扫描示:仰卧位矢状位T1WI、T2WI示颈椎顺列,生理曲度明显变直,C5-C7椎体水平颈髓较下方正常颈髓形态变细,其内可见纵行长T1长T2信号影，境界欠清,中心可见脑脊液样信号影，轴位示病变段颈髓形态变扁平,曲颈位T2WI、T1WI矢状位示病变段颈髓形态变细加剧,后方硬脊膜向前移位,并压迫颈髓,硬膜外间隙增宽,诊断:C5-C7椎体水平颈髓改变,结合病史,考虑平山病。

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