[后腹膜疾病] “巨淋巴结增生症”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~

巨淋巴结增生症

【病史摘要】

女性，54岁。发现血糖升高。B超发现腹膜后低回声区，拟异位嗜铬细胞瘤。

图1巨淋巴结增生症

【影像所见】

CT平扫下腔静脉前方见类椭圆形软组织肿块，密度均匀，边缘光整，伴中心点状钙化影（图1A），动脉期明显均匀强化，肿块周边见较多增粗血管断面影（图1B），下方层面显示病灶中心分叉状血管影（图1C）。病灶位于十二指肠降部内侧。

【分析和诊断】

单个软组织块影位于右脊柱旁下腔静脉前方，十二指肠降部内侧，定位腹膜后。肿块平扫见点状钙化，强化明显伴周边增粗血管，边缘光整，需要考虑淋巴结病变，包括巨淋巴结增生症、淋巴结结核、肉芽肿性淋巴结等。

【误区防范及鉴别诊断】

定位明确，因肿块边缘光整，可考虑偏良性肿瘤。应鉴别的病变有巨淋巴结增生症、异位嗜铬细胞瘤、血管外皮瘤。

【影像检查方法选择】

CT首选，对钙化显示敏感。增强双期或三期动态增强扫描，了解肿块强化方式有助于诊断。MRI多序列，尤其T2WI检查更有利明确诊断。

【临床病理及随访】

手术病理：巨淋巴结增生症（透明血管型）。

【评述】

Castleman病又称巨淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症及血管瘤性淋巴错构瘤，是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病。最常发生的部位为胸腔纵隔，65%。临床分为局灶型和多中心型，组织学分为透明血管型、浆细胞型和混合型。局灶型病理学上以透明血管型多见，主要表现为无痛性淋巴结肿大。多中心型主要为浆细胞型或混合型，临床除见多发、分散肿大淋巴结外，常伴有全身症状，如发热、贫血及消瘦，50～60岁女性高发。影像学以肿块早期明显强化及延迟后仍强化，由边缘向中心强化为特点。有时中央可见低密度区，可能与血管内皮细胞过度增生而使血管腔闭塞，对比剂不能进入所致有关。部分病变可见周围增粗的供血血管。5%～10%病例CT上见典型的分支状或斑点状钙化影，散在分布于病变中央区，仅见于局灶型和透明血管型。此型钙化为病灶内增生的小血管主干及分支的退变、玻璃样变和钙化所致。浆细胞型强化不明显，混合型介于两者间。MRI显示病灶T2WI为显著高信号，中心可为纤维成分、钙化、血管等的星形低信号区。几乎所有病灶均见周边有多数层状分布血管断面影。