发育性髋关节发育不良（Developmental Dysplasia of the Hips，DDH）是指一系列髋臼和股骨近端畸形以及头臼相互关系异常的疾病，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位和髋关节完全脱位三种形式。2011年挪威学者报告40岁以下接受全髋关节置换术的年轻患者，有1/4源于DDH的延误诊治。DDH早期诊断与及时治疗已成为广泛共识。欧洲开展早期筛查后的研究结果显示，早期筛查不仅使初始治疗时间提早、治疗周期缩短，而且明显降低了需要手术复位的概率和股骨头坏死的发生率。德国学者最早报道开展DDH早期筛查后手术率降低至0.26‰，带来巨大的社会及经济学效益。随着国内DDH早期筛查工作逐渐普及，越来越多的患儿在出生后3个月内被发现，并得到了及时的治疗。天津医院小儿骨科于2009年率先在国内开展全市范围内DDH筛查工作，在此我们为众多家长普及DDH早期治疗中的相关必要知识。
1.DDH早期诊断方法
既往DDH早期筛查主要依赖临床检查。对髋关节脱位及不稳定（半脱位）能做出较准确的诊断，但对髋臼发育不良的诊断欠佳，且受检查者的临床经验影响大，假阴性率高。在新生儿和婴儿早期，髋臼和股骨头均为软骨成分（图1），在未骨化前股骨头在X线中不显影（图2）。骨盆正位X线片适用于出生后4~6个月股骨头骨化核显影之后的DDH诊断，且存在放射线暴露问题，不适用于人群的广泛筛查。1980年，奥地利的Graf利用超声波能穿透关节软骨且无放射性损害的特性，首次将B超用于DDH的早期诊断，建立了量化的分型体系，使DDH的早期诊断由8个月提前至新生儿期。Graf的方法为髋关节冠状面的静态B超检查，能够判断髋臼病理形态及头臼关系（图3）。1984年，美国的Harcke提出实时动态B超检查方法，不仅能判断头臼病理形态和相互关系，而且可以评估髋关节的稳定性，但是并不用于筛查，更多用于辅助评估。目前，Graf超声方法已成为公认的、最重要的DDH早期影像诊断手段。根据标准的Graf超声图像可以基于测量角度（图4.1）及头臼位置关系，将髋关节分为Graf 1~4型（图4.2），后来Graf 2型中又细分为2a、2b、2c，以及在Graf 2及3型间增加了D型（图4.3）。
图1. 股骨头骨化核出现情况（软骨部分在X线中不显示）
图2. 骨化核未出现髋关节骨盆正位片：双侧股骨头未显示
图3. Graf 超声方法：能够显示软骨性髋臼及股骨头，以及髋臼盂唇
图4.1 Graf超声评估骨顶（α角）及软骨顶（β角）
图4.2 Graf 超声1~4型：其中3及4型股骨头偏心位置。
图4.3 Graf超声分型标准(注：Graf 3、4型 α角或无法测量；β角无需测量)
2.筛查年龄与方式
新生儿期B超发现的髋关节异常多为生理性的发育不成熟，随生长会逐渐成为正常稳定的髋关节。Bialik等对出生后3天内的新生儿进行B超检查，11.1%为异常，其中90.4%在第4、6周时复查B超时转为正常。目前，国外普遍认为DDH早期筛查的最佳时机为出生后4~6周，以避免由于“假阳性”而致过度治疗以及由此导致的股骨头坏死。我国妇女分娩后多有“坐月子”的风俗习惯，天津市选择筛查的时间为生后第6周，兼顾了早期筛查实施的可行性和检出真正异常的髋关节。
国外DDH筛查主要采用两种模式：（1）欧洲大部分国家采用针对所有新生儿的广泛超声筛查；（2）美国、加拿大等国家采用有选择性地对某些特定人群进行筛查。后者是指仅对临床查体阳性（不稳定或脱位）及存在危险因素（女孩、第一胎、臀位、有家族史或合并有斜颈、足部畸形）的对象进行超声检查。选择性筛查可能导致髋臼发育不良病例的漏筛或延迟诊断，最新报道漏筛率高达85.3%，而延迟诊断病例带来更高的手术治疗花费。
3.天津市DDH早期筛查
天津市采用的是对所有6周龄小婴儿的广泛筛查模式。区县妇幼机构应用临床和B超检查相结合的方法先进行初筛，阳性或疑似者转诊市妇幼保健中心进行复筛，若仍为异常者则转诊天津医院小儿骨科进行确诊并予以治疗，建立了“髋筛网络信息管理系统”和规范的筛查实施流程。实践证明， 这种初筛-复筛-确诊的模式，对及时正确的治疗、避免漏筛有积极意义（图5）。
图5.天津市DDH早期筛查模式（三级诊疗）
4.DDH早期筛查后治疗
Pavlik吊带是治疗0~6个月DDH首选、有效的方法（图6）。Pavlik吊带治疗髋臼发育不良或半脱位的成功率为94%~99%，治疗全脱位（Graf超声Ⅲ、Ⅳ型）的成功率为70%~80%，股骨头坏死发生率为0~30%。需要注意的是，吊带佩戴3周以上仍未能成功复位就需要更换其它治疗方式，否则会由于脱位的股骨头持续压迫在髋臼后壁，而导致髋臼后壁缺损即“Pavlik病”（图7），而后续通常采用牵引后复位石膏裤治疗。天津医院小儿骨科应用Pavlik吊带早期治疗163例195髋完全脱位DDH（Graf超声Ⅲ、Ⅳ型）的成功率为73.9%，股骨头坏死发生率为2.8%。吊带复位的成功率与患儿的性别、单双侧、初始治疗年龄无明显相关，但对Graf超声Ⅳ型、B超和临床检查为难复性脱位（Ortolani阴性）的成功率仅为12.5%。这表明难复性髋脱位可能并不适合将Pavlik吊带作为早期首选的治疗方法，因此更倾向于直接牵引后闭合复位石膏裤治疗。
图6. Pavlik吊带治疗
图7. 脱位股骨头持续压迫髋臼后缘，造成医源性髋臼后壁缺损即“Pavlik病”（红箭头）
天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。
学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。
“如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。
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