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Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 和中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 是罕见的、危及生命的药物不良反应性疾病,表现为全层表皮坏死,通常伴有发热和其他全身症状。
而是否伴有其他全身症状取决于体表面积剥脱的百分比。由于 SJS-TEN 在儿科非常罕见,除了停用过敏药物和应用烧伤级别的支持治疗外,没有其他明确的、有证据支持的治疗建议。
此前,有连续 10 例病例报道表明使用依那西普治疗效果显著。
而且,在一项针对 71 名成年人的前瞻性随机临床试验中显示,应用依那西普比使用皮质类固醇皮肤再上皮化更快。
自此之后,对于成人 SJS-TEN 来说,依那西普已成为一种有希望的治疗干预措施。
据我们所知,迄今为止只有一份已发表的报告描述了使用依那西普治疗儿科患者的 SJS-TEN;但是,在这例报告中还同时使用了甲泼尼龙和环孢素,这会混淆依那西普阻止细胞毒性过程的有效性。
根据我们使用依那西普治疗 SJS-TEN 患者(包括成人)的经验,我们进行了以下值得注意的观察(尽管这些只是轶事)。
首先,我们发现对依那西普治疗的反应,即减少现有病变的红斑和停止新病变的进展,通常在给药后 24 至 36 小时发生。
借鉴 Wang 等人在成人随机试验中成功使用的给药方案,我们建议对初始用药后 36 至 48 小时仍有发热或明显红斑或水肿性皮损的患者进行第二次给药。
第二,接受依那西普治疗的患者再上皮化的时间明显缩短,这恰好验证了之前依那西普与皮质类固醇的对比结果。
不幸的是,这个证据是有限的,特别是在对比依那西普与烧伤级别的支持治疗方面。
患者 3 皮疹出现的第一天就使用了依那西普,显著地阻止了疾病的进展。
我们没有发现任何类似的报告表明使用其他免疫抑制药物进行早期干预可阻止 SJS-TEN 患者的皮肤剥脱。
最后,尽管需要进一步的前瞻性随机研究,但备受鼓舞的是本系列和其他研究中未发现不良事件(尤其是感染)。
图1:医院治疗过程时间表。每个案例都列出了性别、年龄、潜在有害药物和受影响的体表面积 (BSA) 百分比。患者 2 的单纯疱疹病毒 1 型 IgM 和 IgG 抗体检测结果也呈阳性,同时接受了阿昔洛韦治疗。在患者 3 中,在表皮松解之前使用依那西普阻止了疾病的进展。
图2:依那西普治疗前后的临床照片。
A:患者 2 表皮松解最严重的时候。
B:患者 2 依那西普治疗后的再上皮化。
C:患者 4 表皮松解最严重的时候。
D:患者 4 依那西普治疗后的再上皮化。
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