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小卒卒题记
卒中的超急性期诊断仍是一个难点，平均每4个疑似病例就有1个是类卒中。最新研究表明，功能性类卒中的发生率为8%，但其诊断困难，常伴有精神性疾病，如焦虑、神经质或创伤。为适应临床需求，对功能性虚弱、麻木和言语障碍等临床症状的识别和检查技术进行综述。
卒中的超急性期诊断仍是一个难点，平均每4个疑似病例就有1个是类卒中。类卒中的一个常见类型是以肢体无力、麻木或语言障碍（曾称为心理或转换障碍）为表现的功能性神经障碍。最新研究表明，功能性类卒中的发生率为8%，但其诊断困难，常伴有精神性疾病，如焦虑、神经质或创伤。为适应临床需求，对功能性虚弱、麻木和言语障碍等临床症状的识别和检查技术进行综述。
功能性肢体无力和感觉障碍
肢体无力和感觉障碍的表现约占所有功能性类卒中的70%。其临床表现与卒中类似，且无法根据人口学资料上对病因进行鉴别，最终功能性诊断主要依赖于特征性的临床体征。从“癔症”的早期研究开始，人们就描述了各种各样的检查和体征旨在区分功能性和病理性无力和麻木，仅只有少数对鉴别诊断具有特异性和可靠性（表1）。许多体征没有鉴别意义（表2）。
表1
表2
功能性肢体无力表现取决于患者的注意力和期望。大多数临床检查的目的是找出主动和被动运动障碍的差异和非一致性。然而，在与卒中相关的轻瘫中，运动障碍也可以被注意力或情绪影响，因此，结论综合多种阳性体征是更为可靠的。
图1
01
胡佛征：
临床应用价值最高，可以在患者坐下或躺下（图）时进行，阳性提示功能性肢体无力。在一项前瞻性研究中，胡佛征的敏感性为63%（CI，24%–91%），特异性为100%（CI，97%–100%），阳性预测值为100%（CI，46%–100%），阴性预测值为99%（CI, 96%-100%）。虽然这项研究没有发现假阳性病例，但卒中可以出现假阳性，特别是辅助运动区或顶叶损害。
02
髋外展征：
类似于胡佛征，主动展髋减弱，但在对侧髋外展对抗阻力时恢复正常（图）。在一项对33例腿部偏侧无力患者（16例功能性和17例器质性，其中8例卒中）的研究中，其敏感度和特异性达100%。
03
向下漂移伴旋前征：
在功能性上肢无力的患者中无旋前移位（图）。敏感性100%（CI, 84%-100%），特异性93%（CI, 76%-98%）。
04
唇牵拉征：
表面上表现为面部无力，但实际上是由过度活动引起，典型的是颈阔肌或下颌偏斜的肌肉收缩。同侧眼轮匝肌收缩可能是一个伴随的特征，尚需进一步验证。
05
感觉障碍：
特异性低且不同评估者之间差异大，急性感觉症状的非解剖分布、中线分界明显的感觉丧失、振动觉等均可见于卒中患者，但这些临床征象与运动征象结合，可能表现出更好的特异性。
总而言之，明确的阳性征象有助于功能性神经系统疾病的诊断。仅基于心理社会因素的诊断、心理共病或影像学阴性在临床上并不适用，是功能性神经系统疾病诊断中常见的错误来源。
功能性言语障碍
01
口吃：
是最常见的一种功能性言语障碍。以下特征有助于鉴别：表现的异常变异；过度一致性（每个音节/单词都口吃）；挣扎行为，如做鬼脸和颈部伸展；无构音障碍、失语或言语失用症。功能性口吃最可靠的特征之一是治疗反应快速且可完全恢复。
02
构音障碍：
功能性构音障碍很少有吞咽困难，诊断通常可以通过其变异性和伴随症状的检查来确定。
03
失语症：
孤立性失语仅占卒中表现的3%，86%的可能性是类卒中。功能性失语症也很少见，通常表现为流利性下降，保留了完整的发音和命名功能。
神经影像
目前常规影像无法进行鉴别，当临床评估强烈提示功能性类卒中时，神经影像的作用是检查伴随的血管病理改变。急诊DWI可以用来观察缺血性脑损伤。然而，最近的荟萃分析显示约7%的急性缺血性卒中患者没有DWI病变。在701例急性缺血性卒中患者中，31例没有DWI病变，回顾发现其中6例（19%）为功能性症状。DWI阴性的脑卒中病例均为腔隙性或后循环卒中。DWI阴性且不符合已知的卒中综合征患者，应考虑功能性疾病。
综上所述，神经影像学只能支持但不能明确功能性疾病的诊断，能发现脑梗死但阴性不能绝对排除。
治疗
应尽快做出诊断，考虑到类卒中患者溶栓治疗的安全性，只有症状高度支持类卒中、并且体征和影像学支持下，才有理由不进行溶栓治疗。
治疗首先要充分知情（表3）。解释运动或感觉丧失是由于大脑功能异常而不是结构损伤，因此，通过适当的治疗它可能是可逆的。但是功能性疾病与卒中一样不容小视。心理危险因素不能忽视，最好在治疗中加以解决。若已根据卒中的诊断对患者进行了治疗，则应明确区分。
随着患者对诊断达到一定程度的共识，治疗更有帮助。物理治疗可以改善功能性肢体无力。与卒中康复不同，专注于功能缺损的治疗如力量或平衡锻炼，可能帮助不大，应避免使用助行器。取而代之的是，分散注意力的训练和以任务为导向的锻炼。功能性构音障碍或失语症对专门的言语治疗反应良好。
如果出现急性精神病性症状，例如严重的焦虑或自杀倾向，则需要精神病学评估。部分患者获益于心理治疗，最好在功能缺损有所改善后给予，但不是所有患者都需要。与卒中一样，对功能性疾病的治疗是一项多学科的工作，除了已经提到的方法，还可以包括职业辅助和言语治疗。应该强调的是，功能性疾病的预后与器质性病例相当，约一半的患者长期预后不良，因此不能忽视。
本文选自：
Stroke. 2020;51:1629–1635
校审
王韬 住院医生
首都医科大学宣武医院
编译
蒋芳 博士研究生
就读首都医科大学宣武医院神经内科
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