典型病例
张大姐，今年55岁，平时身体一直很好，可就在半月前她发现自己脸上、耳后以及颈部都出现了红色的皮疹，不痛不痒的，就拿了支皮炎平抹抹，没重视。
4天前，开始出现大腿酸痛无力，蹲下去，起不来，爬楼梯时抬腿费劲，她决定去医院看看。起初去了皮肤科看，皮肤科医师说这个脸上的皮疹有点像狼疮啊，去风湿科看看吧。
来到风湿科门诊，风湿科医生仔细查体后发现患者双手皮肤非常粗糙，还有皲裂，就像常年做粗活的工人的手。
可张大姐表示自己平时不做粗活，就做点家务，而且以前手上的皮肤都好好的，就这段时间变得粗糙起来，如果不问的话她自己根本都没注意到。
入院检查，发现张大姐除了肌酸激酶高一点，289U/L，其他的检查包括类风湿因子、抗CCP、自身抗体全套、ANCA等全部正常，排除了系统性红斑狼疮等结缔组织病。
剩下的就看肌炎抗体谱了。果然，三个工作日后，肌炎抗体谱出来是抗MDA-5抗体阳性，滴度达到1：3200，确诊为皮肌炎无疑，而且是臭名昭著的MDA-5阳性的类型，有快速进展性间质性肺炎的风险。
不过还好张大姐的肺CT只有非常轻微的间质性肺炎表现，血气分析基本正常，肺功能也没受到影响。在给予激素和免疫抑制剂治疗后，张大姐的症状明显缓解，很快出院了。
不过基于MDA-5抗体阳性的皮肌炎预期生存率较低，张大姐被反复告知要特别注意有无咳嗽、胸闷的症状，风湿科门诊严密随访。
什么是皮肌炎？
皮肌炎是主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病。任何年龄均可发病，以中年以上女性略多见。
皮肌炎有什么症状？
1.特征性皮肤损害表现：眶周水肿性紫红色皮疹（又称“向阳疹”），Gottron征（掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹），颈前V字征和背部披肩征（颈部、前胸领口和肩背部“V”字区弥漫性红斑），技工手（指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，尤其是食指桡侧出现的皮肤病变），甲周改变（甲周红斑、手指溃疡、甲缘梗死灶、甲皱及甲床不规则增厚）。
2.肌肉表现：任何部位骨骼肌都可受累，呈对称性发作。颈屈肌受累：平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累：吞咽困难、声音嘶哑、发音困难、饮水呛咳；肩胛带肌受累：抬臂困难，不能梳头和穿衣；骨盆带肌受累：上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒跚，行走困难。
3.系统受累表现：心脏、肺部、肾脏等受累，其中肺间质病变是皮肌炎比较常见且严重的临床表现，也是皮肌炎患者的主要死亡原因，表现为乏力、干咳、进行性加重的劳力性呼吸困难。根据临床进展模式可分为快速进展型、慢性进展型和无症状型。
另外，皮肌炎患者容易并发肿瘤，肿瘤可发生在肌炎出现之前，同时发生，也可在其之后。常见肿瘤类型包括：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌何淋巴瘤等。
如何治疗？
根据有无并发间质性肺炎选择不同的治疗方案。无并发症者的治疗以针对皮疹及肌炎治疗为主，而合并间质性肺炎的皮肌炎则需要大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
预后如何？
在糖皮质激素、免疫抑制剂得到广泛应用后，本病的预后已得到明显改观。提示预后不良的主要因素有：肺脏受累、合并恶性肿瘤者、发病年龄大和激素抵抗。
作者简介
作者：台州市第一人民医院 张 倩
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