神内病例丨左侧小脑半球血管母细胞瘤

女，26岁，头疼就诊。

影像表现

左侧小脑半球近脑膜处可见一囊实性肿块，T1WI示囊性成分为高信号，实性结节为等信号，T2WI是囊性成分为低信号，实性结节为等信号；DWI未见高信号；增强扫描示实性结节明显强化，囊壁及囊性成分未见强化。邻近脑实质可见水肿。

病理诊断

“左侧小脑半球”血管母细胞瘤

鉴别诊断

1、胶质瘤：囊性胶质瘤， 囊壁常强化， 可厚薄不均， 也可出现附壁结节样强化， 但其结节偏大， 且不规则， 一般附壁结节大于1 .5cm ×3 .0cm , 而且附壁结节与囊壁接触面较宽。

2、小脑毛细胞型星形细胞瘤：一般多见于儿童，钙化多见，结节内及周围无血管流空信号影，其实质部分或壁结节相对较大，由于其实质部分或壁结节血供不丰富，增强扫描时其强化程度不如血管母细胞瘤明显，囊壁多可见强化，其瘤周水肿程度较血管母细胞瘤明显。

3、转移瘤：当转移瘤呈囊性表现时，需与之鉴别，转移瘤多见于中老年人，病灶多发，瘤周水肿程度重，病程相对较短，发展快，有原发病史，其囊壁厚薄不均，增强扫描多为环状强化。而血管母细胞瘤无水肿或水肿较轻，其壁结节强化明显，发病年龄较转移瘤相对较轻，病程长，起病慢。

讨论

小脑血管母细胞瘤（hemangioblastoma）又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤，是一种少见的肿瘤，占颅内肿瘤的1%~2.5%,占成人后颅窝肿瘤的7%,是后颅窝较常见的肿瘤。占小脑肿瘤的第三位，仅次于髓母细胞瘤和星形细胞瘤。

小脑血管母细胞瘤生长缓慢，临床症状出现较晚，除非合并有VHL病；临床症状常表现为轻微头痛、恶心、共济失调及颅内高压。血管母细胞瘤属于WHOⅠ级肿瘤，以囊性和实性为主。

影像学表现

血管母细胞瘤的MRI表现分三型

1、大囊小结节型：其中囊液呈大致均匀的长T1长T2信号，囊壁呈等T1等T2信号，而瘤结节呈等或稍长T1长T2信号，其内可见流空的血管影，瘤周水肿很轻或没有水肿。FLAIR上囊液呈等或稍高信号，瘤结节呈高信号，增强扫描瘤结节明显强化；

2、单纯囊性：比较少见。MRI平扫表现类似于单纯囊肿，囊内无壁结节，增强扫描部分病例囊周或远离囊肿部位可显示异常强化结节，这种异常强化结节在病理上与囊腔内瘤结节相同，是确诊的重要依据；

3、实质型：肿瘤在T1上呈不均匀等或稍低信号，T2上呈不均匀高信号，FLAIR上，肿瘤呈高信号，增强扫描肿瘤呈明显不均匀强化。实质型肿瘤MRI上在瘤内或瘤周可见呈点状、条状或蚯蚓状的血管流空影，这在诊断实质型血管母细胞瘤上具有一定的价值。

图文来源：医学界影像与介入频道