日问1124：急性播散性脑脊髓（膜）炎，又一个用名字来欺骗医生的病？

日进一卒，功不唐捐。

今天是咱们一起学习的第 1124 天

昨天科室病例讨论，很有意思的一个病人，青年女性，发热2周后出现头痛、记忆力障碍、四肢乏力。尤其是四肢乏力，肌电图明确提示为轴索损伤，腰穿提示存在炎症。具体的病例细节，就不整理细说了。

所有的病史和体征，都指向了脑、脊髓、脑脊髓膜、周围神经。混在一起，当然需要鉴别的病种有不少，但急性播散性脑脊髓（膜）炎（ADEM）值得去首先考虑。

可是从名字看，ADEM和周围神经不沾边啊，复习一下：

知识点

急性播散性脑脊髓炎多发生于病毒感染后2天至4周，少数患者可出现在疫苗接种后，部分患者发病前可无诱发因素。

临床主要表现为多灶性神经功能异常，提示中枢神经系统广泛受累，可以出现单侧或双侧锥体束征(60％-95％)、急性偏瘫(76％)、共济失调(18％-65％)、脑神经麻痹(22％-45％)、视神经炎(7％-23％)、癫痫发作(13％-35％)、脊髓受累(24％)、偏侧肢体感觉障碍(2％-3％)或言语障碍(5％-21％)，且多伴意识障碍；

发热和脑膜刺激征亦较为常见，继发于脑干损害或意识障碍的呼吸衰竭发生率为11％-16％。

另外，急性播散性脑脊髓炎较其他中枢神经系统脱髓鞘疾病更易出现周围神经病，以成年患者较为突出，有研究显示，约43.60％的急性播散性脑脊髓炎患者伴周围神经病。

根据国际儿童多发性硬化研究组的定义，患者必须有脑病的表现，即精神异常、认知功能障碍或意识障碍，以往文献报道的脑病发生率为42％-83％，新定义可能会导致部分漏诊，但利于排除易转变为多发性硬化的患者。

急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leukoencephalitis)亦称Weston-Hurst病，是急性播散性脑脊髓炎的超急性变异型，表现为急性、快速进展的、暴发性炎症性出血性白质脱髓鞘病变，患者多于发病1周内死于脑水肿或遗留严重后遗症。

启发与思考

疾病的名字并不能概括疾病的全貌，疑难病例讨论时，

最可靠的依据不是“书上说”，而是“我见过”

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整理编辑：

刘锐 | 医生

南京大学神经病学研究所

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