一、首先要搞清楚分类:
(1)根据其靶抗原的分布部位分类:
周围神经系统抗体;中枢神经系统抗体;
(2)按照靶抗原在神经细胞内的定位:
抗神经元胞内抗原抗体:(如amphiphysin、Ma2、Ri、Yo、Hu、CV2、GAD 等)多与神经系统副肿瘤疾病相关
神经元表面抗原抗体:( 如NMDAR、Gly、mGluR、LGI1、Caspr2、GABA、AMPA 等)则常诱发自身免疫性脑炎。
(3)根据神经系统受累的部位和临床表现,则可大致分为以下不同的临床综合征:
①副肿瘤综合征相关抗体:包括Hu、Yo、Ri、CV2、Ma2、Amphiphysin、ANNA-3、Tr(DNER)、PCA-2、Zic4、AGNA、Recoverin;
②僵人综合征相关抗体:包括GAD、Amphiphysin、GlyR;
③自身免疫性脑炎相关抗体:包括NMDAR、AMPA1/2R、GABABR、VGKC (LGI1, CASPR2)、DPPX、IgLON5、GlyR、mGluR1、mGluR5、Dopamine(D2);
④视神经脊髓炎谱系病相关抗体:包括NMO(AQP4)、MOG、MBP;⑤免疫介导的周围神经病相关抗体:包括GM1、GM2、GM3、GD1a、GD1b、GT1b、GQ1b、MAG、硫酯;
⑥免疫介导的神经肌肉接头病相关抗体:包括AchR、骨骼肌Musk、Titin、SOX-1(AGAN)、VGCC;
⑦免疫介导的肌肉疾病相关抗体:包括Mi-2α、Mi-2β、TIF1γ、MDA5、NXP2、SAE1、Ku、PM-Scl100、PM-Scl75、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ、Ro-52。
二、抗原从何而来?
部分抗体直接从血液中进入脑实质(如无明显鞘内合成的VGKC复合物抗体),而另一部分在脑脊液中有较高滴度的抗体(如NMDAR抗体和Hu 抗体),则可能以鞘内合成为主
三、致病机制:
1. T细胞介导的细胞毒性损伤作用:这一损伤机制以副肿瘤综合征抗体为代表
2. 抗原内化或封闭引起的抗原表达减少或功能异常:这一机制常见于神经元表面抗原抗体引起的损伤反应中
3. 补体依赖的细胞毒性作用:一些神经系统抗体与抗原结合后,通过经典途径激活补体系统,形成的膜攻击复合物造成靶细胞损害和死亡。
4. 抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(antibody-dependent cell-mediated cytotoxicity, ADCC):这一过程主要由自然杀伤细胞所介导。
同一种抗体可能具有几种不同的致损伤机制, 如AQP4抗体;而同一类型的抗体,尽管其损伤机制相似,但引起的病理改变却大相径庭。
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