日问296：面偏侧萎缩症如何诊断治疗？

“ 面偏侧萎缩症 的诊疗”

曾经看到一位年轻人，半边的脸明显呈现萎缩样貌。

这究竟是什么问题？

面偏侧萎缩症（facial hemiatrophy)是一侧面部组织慢性进行性萎缩的营养障碍性疾病，又称为Romberg或Parry-Romberg病，原因不明。

如累及躯干和肢体称为进行性偏侧萎缩症(progressive hemiatyophy)。

(1)临床特点

1)病程隐袭，多于20岁左右发病，女性多见。

2)病初患侧面部感觉异常、感觉迟钝或疼痛等，患侧颊部、下腰可呈现白色或褐色的色素改变。患部渐渐萎缩凹陷，并逐步扩展至半侧面部及颈部，与对侧分界清楚，表现皮肤皱缩，毛发脱落，称为刀痕样萎缩，是本病的特征性表现。

3)患侧皮肤菲薄、干燥、光滑，汗腺分泌减少，毛发脱落，皮下组织消失

4)后期病变可累及舌肌、喉肌、软腰等，严重者患侧面部骨骼也可受累。因肌肉受累较轻，肌力正常。

5)有时患侧可出现Homer征，严重病例可发展为偏身萎缩症。

6)本病与硬皮病、进行性脂肪营养不良、癫痛等病可能有关或并存。

7)本病的进展通常呈自限性，病情发展至一定程度后不再进展，通常不会发展至一侧面部或一侧躯体极度萎缩。

8)X线平片可见病变侧骨质变薄和缩短。CT和MRI检查提示病变侧皮下结缔组织、骨骼、脑及其他脏器组织结构呈萎缩改变，B超也发现病变侧脏器变小。

(2)鉴别诊断

1)正常性两侧不对称：正常人两侧面部、肢体或躯干并非完全对称，但差别较小，较小侧面部皮肤、皮下组织及骨骼无萎缩现象，影像学检查无异常。

2)面部病变如面神经炎、外伤、下颌关节炎的后遗症，在完全治愈数年或数十年后，偶然发现病侧面部较对侧变小。根据病史、萎缩不进展可鉴别。

3)硬皮病；局限性或系统性硬皮病均可出现面部皮肤及皮下结缔组织萎缩，但硬皮病皮肤变硬，色泽有明显变化，皮肤病理检查可予鉴别。

4)面肩肽型肌营养不良；早期可见不对称性面肌萎缩，双侧面部不对称，检查可有肌无力，CK增高。

（3）治疗

无特殊治疗方法，对症处理，自限性

---

首发 | 第67病区

作者 | Ryan Lau/刘锐

编辑 | Ryan Lau/刘锐

插图来源 | 网络

题图来源 | 网络

---