日问562：神经系统症状，可能是肿瘤的前兆？

今天是咱们一起学习的第562 天

1. 副肿瘤神经综合征（paraneoplastic neurological syndromes,PNS/paraneoplastic neurological disorders,PND)是一种神经系统症候群。它是由恶性肿瘤继发的自身免疫反应。可导致中枢神经系统、或周围神经系统、或自主神经系统、或肌肉损害的临床症候群。

2.需要注意的是：PND非肿瘤直接转移或浸润、或营养障碍、或淀粉样蛋白沉淀、或肿瘤治疗的副作用所致。其病程及严重程度与肿瘤的大小及生长速度并不一定平行。

3.这组综合征50%~80%出现在肿瘤诊断之前，也可出现在肿瘤诊断后任何时间，而且可致严重的神经功能障碍。诊断PNS后，应立即进行肿瘤筛查，有时肿瘤很小，常规影像技术不能发现。对PNS诊断后，查找肿瘤需持续5年，Lambert-Eaton 肌无力综合征（LEMS)为2年。但悲催的是：即使明确肿瘤诊断以及给予肿瘤治疗，大部分PNS预后仍不佳。

4.约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS。最常见的肿瘤为小细胞肺癌、血液系统恶性肿瘤和淋巴瘤。50%~80%的肿瘤患者确诊前可出现神经综合征。2%~5%的小细胞肺癌患者发生 Lambert-Eaton综合征，约1/3的亚急性小脑变性患者患有潜在的肺癌。95%的副肿瘤性小脑变性伴抗-Yo抗体阳性者患胸腺或卵巢癌，半数以上的副肿瘤性斜视眼阵挛肌阵挛者系妇科肿瘤所致。有关各种神经综合征发病率的报道也不一致。副肿瘤感觉神经病（SN)最常见，确诊的癌症患者0.3%~0.7%出现SN。

5.发病机制包括：1.体液免疫机制 肿瘤细胞表达与神经组织相同或相似的抗原（onconeural antigen,OA)介导的免疫应答产生了抗神经元抗体，可造成神经功能缺失；2.细胞免疫机制 胞浆（Yo抗原）和胞核（Hu/Ri抗原）的抗体可能参与细胞免疫机制，激活T淋巴细胞，协同CD8*和CD4*细胞，造成中枢神经系统神经元凋亡，神经功能缺失。

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