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儿童初诊白血病:检验人关注要点!
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2023.10.16 江苏

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白血病为儿童期最常见恶性肿瘤,起病初期临床表现异质性大,肝脾肿大、贫血、出血、发热等症状特异性不高,加之患儿描述能力有限,导致疾病早期诊断存在一定困难,如何在有限的实验数据中抽丝剥茧,尽早理清诊疗方向,不仅是临床医师的迫切需求,更是每位检验人员专业综合能力的体现,现将近日两例初诊白血病患儿实验数据加以汇总分析,以期更好地服务于临床诊疗。


数据来源:参考文献1

病历摘要

实验室检查

疑似异常细胞群体(红色箭头标识)

两位患儿血常规表现较相似,同时存在贫血及血小板减少(两系减低),且对于初诊血小板减少患儿,触发实验室复检规则,必要时建议加开外周血细胞形态学检查;白细胞分类方面,案例一 散点图中正常淋巴细胞右上方出现高荧光细胞群,此种表现多见于异型淋巴细胞(反应性)或异常淋巴细胞(克隆性)增多情况,案例二散点图中,疑似“两群”异常细胞,一群为比正常淋巴细胞荧光信号略高,且胞内较复杂,第二群位于粒细胞上方,常见于急性感染后发生的核左移(合并幼稚粒细胞增高)。

案例一外周血涂片见一类胞体圆形及类圆形原幼细胞,核仁3-5个,较清晰,浆中见少量紫红色嗜天青颗粒;案例二外周血涂片见一类胞体圆形及类圆形原幼细胞,核仁1-2个,隐显不一,浆中同见少量紫红色颗粒;看到这里,两案例诊断不就明确了么?

后续两患儿免疫分型结果均考虑急性白血病(AML)可能

其实不然,了解当今血液肿瘤诊断的老师知道,形态学报告仅是血液肿瘤诊断的起点,后续只有将形态学(Morphology)、免疫学(Immunology)、细胞遗传学(Cytogenetics)和分子生物学(Molecular biology)四方面检查综合分析,才能最终用于血液系统恶性增殖性疾病的分型及预后评估。值得注意的是,虽存在一定不确定性及风险,在血液病发病早期,血常规检查及形态报告对于诊断仍起着决定性关键作用,那么对于非形态专业检验老师或形态不熟悉的同学们是不是还有别的指标可以辅助判断呢?

乳酸脱氢酶升高

肿瘤细胞异常代谢的主动选择

两患儿生化酶学检测乳酸脱氢酶存在不同程度升高

乳酸脱氢酶与糖酵解密切相关,其功能为将丙酮酸转化为乳酸。从而使糖酵解持续进行。正常分化细胞,其糖代谢受氧气调节,氧气足量时,葡萄糖经线粒体氧化磷酸化彻底分解为C02和水,提供能量;低氧或缺氧情况下,细胞靠糖酵解方式低效产能,不同于正常组织,肿瘤细胞即便在有氧条件下仍优先选择糖酵解方式产能,被称为沃伯格效应,糖酵解产能方式是细胞为满足异常增殖需要而做出主动选择。血液肿瘤恶性增殖与凋亡的高代谢状态,使得胞内LDH大量释放入血,最终导致患者血清酶学改变。此外,糖酵解生成大量的乳酸还可以加强与间充质细胞交互作用,进而促进肿瘤细胞侵蚀和免疫逃逸,使肿瘤细胞更易于转移及播散。

止凝血功能异常

案例一

案例二

急性白血病(AL)患者体内克隆白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,在骨髓及其他组织中大量增殖、浸润使得正常造血组织功能受抑,止凝血实验检查中,可表现为血小板减少及功能异常、凝血因子生成减少等,患者常合并出现淤点、淤斑,鼻出血、牙龈出血和眼底出血等症状,严重时诱发中枢神经系统出血最终导致病人死亡。

小结

自2001年WHO设立血液肿瘤疾病MICM诊断体系以来,经二十余年的推广与发展,各医院实验室已初步建立了血液疾病领域各实验诊断项目体系建设,如何立足于每家医院的诊疗现状,逐步推广发展形态学检验技术,挖掘各专业常规检测项目与血液疾病发生、发展过程中的关联,尽早为临床诊疗指明方向,既是每位检验工作者努力的方向,更是神圣的职责与使命。

参考文献

1詹曌熙.贵州省儿童急性白血病初诊临床表现病例分析[J].泰山医学院学报, 2015, 36(5):2.DOI:10.3969/j.issn.1004-7115.2015.05.029.

2何苑宁.糖代谢异常在弥漫大B细胞淋巴瘤发生、发展及预后判断中的作用[D].江苏:苏州大学,2021.

3王长爽,党利,刘付琼.急性白血病患儿的凝血功能、免疫功能及发病相关因素分析[J].癌症进展,2022,20(7):709-711,723. DOI:10.11877/j.issn.1672-1535.2022.20.07.16.

4李军民,李啸扬.急性白血病伴凝血功能障碍诊治进展[J].中国实用内科杂志,2011,31(12):907-909.




END



说明:本文为原创投稿,不代表检验医学新媒体观点。转载时请注明来源及原创作者姓名和单位。

编辑:徐少卿   审校:陈雪礼

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