56岁男性，Williams-Campbell综合征。（A，B）动态自由呼吸CT扫描显示（A）特征性吸气气球，（B）中段支气管和远端主支气管呼气相塌陷。（C）气管支气管树的三维CT重建显示远端主支气管（箭头）无软骨环压迹，伴有远端气道塌陷。 一名不吸烟的56岁男子患有复发性肺炎。胸部薄层CT显示双侧薄壁的、中央的、囊性支气管扩张和右肺尖大疱。动态自由呼吸CT扫描（图A、B）显示支气管吸气相呈气球状扩张，伴有中段支气管和远端主支气管的呼气性塌陷。气管支气管树的三维CT重建（图C）显示，远端主支气管无软骨环压迹，远端气道塌陷。气管和近端主支气管正常。患者被诊断为Williams-Campbell综合征。Williams-Campbell综合征是一种罕见的疾病，其特征是软骨缺乏，通常发生在四至六级支气管，有时发生在主支气管，导致囊性支气管扩张和呼气相气道塌陷（1）。先天性形式通常影响儿童，获得性形式（可能是病毒后）可能导致成人发病，反复感染、咳嗽和喘息（2）。治疗通常采用预防性抗生素、吸入皮质类固醇和吸气肌训练（3）。【参考文献】 1.Jones QC, Wathen CG. Williams-Campbell syndrome presenting in an adult. BMJ Case Rep 2012;2012:bcr2012006775. 2.Di Scioscio V, Zompatori M, Mistura I, et al. The role of spiral multidetector dynamic CT in the study of Williams-Campbell syndrome. Acta Radiol 2006;47(8):798–800. 3.Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of Williams-Campbell syndrome. N Am J Med Sci 2014;6(9):429–432. 来源 Radiology
