在本文中，提出了一种系统的眼眶病理学方法，其基础是将眼眶划分为以下几个区：
当你看到眼眶内的病变时，你要做的第一件事就是决定它是眼球病变还是非眼球病变，也就是说，它是累及眼球还是累及眼球以外的结构。
如果是非眼球病变，下一个问题是病变是否位于锥内间隙内，即位于由眼外肌形成的锥体所包围的间隙内，还是位于锥间隙外间隙？
一旦确定了病变的位置，考虑使用助记符维生素C和D进行鉴别诊断的可能性。
我们将首先描述眼眶的解剖间隙，并总结这些间隙内的病理，即使其中一些病理在放射学上是不可见的。
眼球区
眼睛有以下解剖空间：
前房
它是由角膜的前部和后部的晶状体和虹膜所包围的。
前房内的具体病理为：
- 眼球破裂
- 出血：也称为前房积血
- 白内障
- 角膜炎：角膜炎症
- 眶周蜂窝织炎
后房
这是虹膜后部的一个很小的区域，我们在成像上看不出来。
在这方面的具体病理是：青光眼，葡萄膜炎和睫状黑色素瘤。
玻璃体 晶状体后部较大的区域。
玻璃体内的具体病理为：
- 破裂
- 出血
- CMV感染：特别是艾滋病毒感染
- 原发性玻璃体增殖症(PHPV)：原发性玻璃体未能发展为继发性透明玻璃体，导致视力模糊。
玻璃体被视网膜、脉络膜和巩膜包围。
视网膜病理学：
- 视网膜母细胞瘤：儿童常见肿瘤
- 血管母细胞瘤：成人最常见的视网膜肿瘤，并伴有vonHippel Lindau病
- 视网膜剥离：最常见的视网膜病变多见于糖尿病视网膜病变。
脉络膜病理学：
- 黑色素瘤：脉络膜含有黑色素细胞。
- 转移瘤：脉络膜是眼睛中最重要的血管结构。
- 剥离：通常是创伤后
巩膜病理学：
肌锥内区
眼眶内的眼肌形成一个肌锥，这些眼肌通过Zin环连接，它们在一起形成圆角间隙。
空间内病理学：
- 静脉血管畸形
- 毛细血管瘤
- 视神经病变
- Devic's综合征
- 因感染引起的神经炎(如带状疱疹)
- 自身免疫(如狼疮)
- 药物(如氯霉素、乙胺丁醇)
- 视神经炎
- 视神经胶质瘤
- 视神经脑膜瘤
- 假瘤
- 静脉扩张
- 第3、4、6脑神经鞘瘤
如下图，肌锥内间隙以箭头表示，包括视神经、血管和脑神经III、IV和VI。
肌锥区
由眼肌和筋膜形成。
肌锥区病理学：
- 甲状腺眼病；常累及下直肌和内侧直肌。
- 炎性假瘤：特发性眼眶炎
- 邻近炎症：鼻窦炎
- 引起眼外肌肿大的不常见原因是糖原储存疾病和淋巴瘤。
肌锥外区
病理学：
- 鼻窦炎脓肿
- 三叉神经V1和V2分支的神经鞘瘤
- 骨损伤：
眼眶附件
泪腺疾病可分为肉芽肿性疾病、腺体疾病和发育性疾病(见下表)。
分泌物在全眼范围内传播，并被收集然后进入泪囊。
从泪囊分泌物往下流至鼻泪道，泪道下排至鼻底。
在儿童中，先天性泪道瓣膜阻塞可导致眶内囊状区，也称为泪囊囊肿。
在成人中，阻塞更多是由于筛窦狭窄，鼻窦炎或结石阻塞鼻泪管。
这将导致溢泪。球囊扩张可改善引流。
钙化
最常见的眶内钙化发生在眼肌的肌腱附着处。
其他常见的钙化是在眼睛内的视神经盘。
这些通常是无症状的，但当眼科医生检查眼睛时，会有乳头水肿的印象，即假性乳头水肿。
儿童眼球内的钙化意味着视网膜母细胞瘤，除非另有证明，即使是双侧的也是如此。如下图
视网膜母细胞瘤
视网膜母细胞瘤是出生后第一年最常见的肿瘤之一。
这个年龄组的其他肿瘤是神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、白血病和畸胎瘤。
所有双侧病例均为遗传性，由于13号染色体上肿瘤抑制基因的缺陷造成的。
下图 13个月大的女性，由于双侧视网膜母细胞瘤而出现双侧病变。
视网膜母细胞瘤采用不同的治疗方法(冷冻消融、激光、化疗、放疗)，以挽救眼球，避免摘除。
如果使用放射治疗，则辐射场内有30%的可能发生第二次恶性肿瘤，这是由于辐射，但也是由于缺乏肿瘤抑制基因。
在辐射场之外，有8%的几率发生恶性肿瘤。
按频率排序：骨肉瘤>其他肉瘤>黑色素瘤>癌。
这些患者也有患松果体肿瘤和鞍旁PNETs的危险。
松果体被认为是第三只眼睛和第三个睾丸。
也就是说，松果体中可有视网膜母细胞瘤，即三边视网膜母细胞瘤，也可以是生殖细胞瘤。
一定要检查这些病人的大脑，记住在0-4岁的时候，也就是视网膜母细胞瘤的高峰期，松果体没有钙化，所以这个地区的任何钙化都是视网膜母细胞瘤的疑点。
下图 是另一位视网膜母细胞瘤患者的图像。
这种肿瘤表现为大钙化。
当视网膜母细胞瘤占据眼球的一半以上时，就像在这种情况下，眼睛必须被摘除。
白斑
通常，当光线穿过虹膜时，观察者会看到视网膜呈红色。
在白斑瞳孔中，视网膜异常呈现白色。
视网膜母细胞瘤通常通过白斑被发现，因为它发生在三分之二的视网膜母细胞瘤患者。
这些孩子通常太小，不能提出视觉上的抱怨。
黑色素瘤
下图 眼球肿块的成年人。
成人最常见的眼内病变是黑色素瘤(如本例)。第二是转移，其他如血管瘤，平滑肌瘤和骨瘤是罕见的。
原始玻璃体增殖症(PHPV)
是导致白斑的第二常见原因，还可能患上青光眼和白内障。如下图
在图像中，我们看到了一条从视神经到晶状体的持续通道。
同时也有视网膜脱离(30%-55%)，并注意到微小的裂孔。
眼球破裂
下图 外伤后眼眶肿胀患者。
这个病人有球囊破裂，特别是前房破裂。
作为放射科医生，如果我们想到眼球破裂，我们习惯于观察玻璃体，但这还不够。
注意前房深度减小，由于前房出血，前房密度增加。
还要注意的是，右边的晶状体是模糊的，稍微不那么致密。
这叫做外伤性白内障。
下图 左眼外伤患者的CT图像。
阅片结果如下：
- 左前房较右侧浅，显示眼球（前房）破裂。
- 前房密度较高，提示前房积血。
- 晶状体密度较低，因此这位病人患有外伤性白内障。
- 玻璃体有高密度区，提示出血。
- 球体后侧扁平，因此也有玻璃体破裂。
眼球破裂最常见于前房。
视网膜脉络膜剥离
血液可位于以下位置：
- 前房：前房积血
- 后房：太小，看不见
- 玻璃体出血
- 脉络膜剥离
- 视网膜剥离
视网膜剥离可以区别于脉络膜剥离，因为视网膜上皮终止于锯缘(下图箭头)。
视网膜剥离伴出血多见于成人糖尿病和高血压。
在婴儿中，它可以被看作是摇晃婴儿综合症的一部分。
在脉络膜脱离中，最常见的是近期的眼内手术，其次是外伤。
下图 是视网膜剥离的T1WI，终止于视神经和锯缘。
下图 脉络膜剥离的图像。
眼球缺损
是一种先天性畸形，由于胚胎结构(称为眼内裂)的融合失败，导致眼部部分形成不良。
通常会有小眼球，眼睛向下突出。
10%有其他中枢神经系统异常。
下图 是一位双侧缺损患者的图像。
下图 视神经入口处有一个小缺损的病人图像。
同时伴有胼胝体发育不全及中线脂肪瘤。
Devic综合征也是众所周知的视神经脊髓炎。
让我们先看一下图像，然后再详细讨论。
右侧有一条正常的视神经，视神经是白质束，信号与脑白质相同。
左侧视神经有较高的信号强度。
因此，这是眼内疾病，我们将考虑肿瘤与脱髓鞘疾病。
继续下图FLAIR像。
注意异常的信号强度和视神经没有增大的事实，这与肿瘤的可能性相抵触。
颈髓的图像显示了一个长段疾病。
根据这些图像，鉴别诊断为MS和Devic综合征(也称为视神经脊髓炎)。
由于MS更常见，这将是最有可能的诊断，但这恰好是Devic综合征。
有些人认为Devic综合征是MS的一种形式，但Devic综合征不同于MS：
- 病人病得很重，因为Devic病得更厉害。
- 通常长节段(在多发性硬化症中通常是一个或两个节段)，有单侧失明和瘫痪的组合。
- Devic's通常是单相的。
- 通常没有脑斑。
下图 另一个病人也有视神经炎。
视神经内有高信号，脑内有多发性病变。
这些病变不是同时发生的，因此在时间和地点上都有传播，这是针对MS的特征性征象。
- 50%的视神经炎患者最终发展为多发性硬化症。
其余50%为孤立性视神经炎。 - 80%的MS患者在某个时间点出现视神经炎。
首先看看这些图像，描述它们并做出鉴别诊断。
视神经正常，但左侧视神经鞘呈异常团状强化。
这可能是一种肿瘤，脑膜瘤是目前为止最常见的视神经鞘肿瘤。
由于静脉阻塞引起的缺血性神经病变，脑膜瘤在病程早期出现视力障碍。
临床表现为视盘水肿。
神经鞘脑膜瘤是硬膜下生长导致进行性视觉丧失、乳头水肿、视神经萎缩的结果。与NF-2有很强的联系。
首先看下图，哪一方异常，最有可能的诊断是什么？
右侧和左侧可见蝶骨翼发育不全，视交叉附近的视神经增大(MR可见)。
诊断为Ⅰ型神经纤维瘤病伴蝶骨翼发育不良和视神经胶质瘤。
视神经胶质瘤这个词用词不当。
实际上，肿瘤可以出现在视神经束的任何地方，从枕区到视交叉和视神经。
胶质瘤这个词也是相当非特异性的。
这些肿瘤是青少年毛细胞性星形细胞瘤，WHO 1型，是星形细胞瘤最良性的形式。
它们占所有眼眶肿瘤的4%。
50%以上的视神经胶质瘤患者存在NF1，而在NF1中只有10%的患者有视神经胶质瘤。
它们在NF中的囊性比在非NF中少。
平均诊断年龄4~5岁，仅20%有视力症状，原因是胶质瘤未早期影响视神经，并无视力问题。
下图，另一例更典型的视神经胶质瘤也发生在NF1患者身上。
如果发现以下2个或更多迹象，则符合NF1诊断标准：
- 六个或更多的咖啡色素斑
- 任何类型的两个或多个神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤
- 腋窝或腹股沟区多个雀斑
- 骨发育不良
- 视神经胶质瘤
- 两个或多个虹膜错构瘤(Lisch结节)
- 与NF1的一级亲属
下图 左：多发性虹膜错构瘤(Lisch结节) 右：腋窝雀斑
下图，描述它们，并提出一个鉴别诊断。
诊断为甲状腺眼病，鉴别诊断为炎性假瘤。
稍后我们将讨论如何区分这两种疾病。
现在我们知道，治疗Graves病的病人可能是正常甲状腺，甚至甲状腺功能减退，但仍会发展为甲状腺眼病，因此我们现在使用的术语是甲状腺眼病。
甲状腺眼病的最大危险是压迫视神经，要么是肌肉的直接压迫，要么是血管压迫造成的缺血。
看看下图。
这是一例炎性假瘤，是眼眶的特发性炎症。
它能影响眼眶的各个部位：肌肉、肌腱、脂肪、视神经、泪腺等。
炎性假瘤与甲状腺眼病的关键区别在于假瘤不仅累及肌腹，而且累及肌腱。
当肌腱受到刺激时，这些病人在移动眼睛时会感到疼痛。
下图左边的图像上，注意到在甲状腺眼病患者的肌腱插入点处肿胀的肌肉逐渐变细。
旁边是炎性假性肿瘤患者的图像，注意，肿胀包括肌腱插入处。
下图非增强CT，有明显的骨膜或眶周脓肿，原因是复杂的筛窦炎。
要点：不要等到周围强化才称它为脓肿！
下图 很好地显示了引起眼球突出的眼眶周围脓肿。注意筛窦炎。
另一个要点如下：
要小心鼻窦外的延伸，特别是在儿童中，眶周的裂孔要大得多，疾病很容易传播。延伸到鼻窦外的视为脓肿。
眶周脓肿可导致眼上、下静脉血栓形成。
在某些真菌性鼻窦炎(如曲霉菌病)中，你甚至可以有海绵窦血栓形成和海绵窦-颈内动脉瘘。
下图，一位病人出现在急诊室，有“红热眼”和突出。
目前，眶周蜂窝织炎与眼眶蜂窝织炎的区别的基础是一种称为眶间隔的解剖结构。
如果一名患者来急诊室时眼睛发红，炎症包括眶间隔及其表面的一切，诊断为眶周蜂窝组织炎，患者可口服抗生素治疗。
然而，上图的病例中，隔膜后部的结构也是受累的。
这位病人患有眼眶蜂窝织炎，必须在医院接受静脉注射抗生素。
下图 是一例因蝶骨翼病变的CT图像。
有四个可引起蝶骨翼膨大的病变：
- 蝶骨翼发育不良
- 骨纤维发育不良
- Paget's病
- 脑膜瘤伴蝶骨翼骨质增生
下图 一个病人有一个缓慢的渐进性蝶骨膨大。
在T2W图像上，可见右侧蝶骨翼高度增生，与CT图像相对应。
注意小的轴外病变(箭头)。这是脑膜瘤。
在冠状位T1增强图像上，你可以看到脑膜瘤的强化。
泪腺病变中，炎症是目前最常见的泪腺病变(如干燥综合征、甲状腺眼病、TB，真菌，炎性假瘤)。泪腺最常见的肿块是淋巴瘤，其次是多形性腺瘤。上皮性肿瘤包括腺样囊性肿瘤是少见的。
毛细血管瘤有以下特征：
- 一种真正的肿瘤，生长期为6-12个月，退化期为5-7岁。
- 主要位于皮肤，但也可在肌锥外区看到。
- 通常会自行消退，但有时会用类固醇、激光或干扰素治疗。
- 可能是Phace综合征的一部分。
下图是静脉血管畸形的图像。
肌锥内有一个病变，有一个静脉结石。
静脉血管畸形有以下特点：
- 成人最常见的肌锥内肿块
- 最常见于女性，平均年龄45岁，进展缓慢。
- 它也被称为海绵状血管瘤，但是这个术语不应该再用了。
- 本病变以静脉曲张为特征，可作为Maffucci综合征的一部分。
- 可以观察，但通常它们会随着时间的推移而生长，可能需要手术。
淋巴管或静脉淋巴管畸形。
这些是小囊性区域，通常在轻微创伤后出血。
由于高蛋白或出血，T1WI上可能有高信号。
它们通常不会增强，除非有静脉成分，这可能显示增强。
这个病变属于囊性水瘤的“家族”。
更多的特点是：
- 儿童发病(16岁之前占60%)
- 可能会突然出血导致液液平面。
- 可以是肌锥外的，也可以是多房的。
单纯淋巴管病变无对比增强
小结：
要记住的重要问题是：
- 如何区分眼眶和眶周蜂窝织炎。
- 在眼球破裂时，不要只看玻璃体是否平坦，还要观察前房。
- 视网膜剥离和脉络膜剥离的区别。
- 血管：静脉曲张和血管瘤
- 感染性：骨膜下脓肿和眼眶蜂窝织炎
- 创伤：前房积血
- 代谢：甲状腺眼病
- 特发性：炎性假瘤、结节病、Devic综合征（视神经脊髓炎 ）
- 肿瘤：视网膜母细胞瘤，黑色素瘤，视神经脑膜瘤和胶质瘤
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