肝小静脉闭塞病的临床表现非常近似肝静脉阻塞综合征，临床经过有急性期、亚急性期和慢性期，主要表现有静脉流出道梗阻而出现肝脏肿大、腹水和水肿。急性型可突然起病，上腹剧痛、腹胀迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛，亚急性期可有持久性肝肿大，反复出现腹水，慢性期的表现同其他类型的肝硬化。

肝小静脉闭塞病的诊断比较困难，如果临床症状典型，应仔细寻找有关的病因，如服用相关的草药史，恶性肿瘤化疗史等。肝静脉和（或）下腔静脉造影对本病的诊断价值有限，肝小静脉闭塞病的诊断主要依赖肝活检，腹腔镜直视下活检最具有诊断意义。