多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病，DM尚可伴有特异性皮疹。目前倾向于将两者统称为特发性炎性肌病。 PM的病理学特征：肌活检病理是PM/DM诊断和鉴别诊断的重要依据。PM肌活检标本用普通苏木素-伊红（HE）染色常表现为肌纤维大小不一、变性、坏死和再生，以及炎性细胞的浸润，这种表现并不具特异性，可见于各种原因引起的肌肉病变，不能用之将PM与其他肌病相鉴别。免疫组织化学检测，可见肌细胞表达MHCⅠ（组织相容性复合体I）分子，浸润的炎细胞主要为CD8+T细胞，呈多灶分布在肌纤维周围及肌纤维内，这是PM较特征性的表现，也是诊断PM最重要的病理标准。 DM的病理学特征：DM的肌肉病理特征是炎症分布位于血管周围或在束间隔及其周围，而不在肌束内。浸润的炎细胞以B细胞及CD4+T细胞为主，与PM有明显的不同。但肌纤维表达MHCⅠ分子也明显上调。肌内毛细血管密度减低，但剩余的毛细血管管腔明显扩张。肌纤维损伤和坏死通常涉及部分肌束或导致束周萎缩。束周萎缩是DM的特征性表现，有学者认为如果肌活检显示束周萎缩，即使未见明显的炎症表现也可诊断为DM。 女性好发，发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10～15岁及45～60岁两个阶段。多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。 肌肉病变：早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌，约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累，特别是屈肌受累。受累肌肉有明显的疼痛、压痛，活动受限和肌力减退。相应表现为上肢上举困难，不能携物、梳头，下肢发软，行走、奔跑、爬楼梯困难，抬头费力，吞咽困难、发音障碍等。呼吸肌受累还可出现气促、呼吸困难甚至呼吸骤停。心肌受累有心慌、心前区不适，甚至闷痛、气短、心律不齐。但是面肌及眼外肌很少受累。 皮肤病变：DM的皮疹有1/4与肌炎同时出现，1/2先于肌炎。 关节痛/关节炎：程度多较轻，为对称性、非侵袭性，手指小关节为主。部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形。 消化道受累：可有吞咽困难，食管、胃排空异常等症状，儿童DM可出现消化道溃疡、出血及因血管炎引起的缺血性坏死。 肺部病变：主要有急、慢性间质性病变，还可有呼吸肌无力引起的吸入性肺炎等。 心脏受累：表现为充血性心衰、严重的心律失常。 肾脏：可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾脏功能正常。 其他表现：皮下钙质沉着见于慢性、儿童DM患者，严重者可致残。还可有全身表现如发热，以中低热多见，如有高热，则提示可能有感染存在；乏力、体重减轻、淋巴结肿大亦可发生，个别的还有血小板减少、末梢神经炎、癫痫及蛛网膜出血。 诊断依据：病变程度多较轻；部分患者因肌肉挛缩引起关节畸形 分布为对称性、非侵蚀性，手关节为主 X线表现：周围软组织钙化；多数骨质结构未见明显异常；多数关节间隙未见明显异常；偶尔表现为骨质疏松、指尖骨质吸收、关节周围软组织肿胀、关节破坏，拇指指间关节桡侧半脱位具有特征性 CT表现：周围软组织钙化，偶尔关节周围软组织肿胀；增强CT:较少使用 MRI表现：肌筋膜炎:肌筋膜增厚，T1WI上呈低信号,T2WI压脂像上呈高信号；肌炎:受累肌肉在T1WI和T2WI. 上信号改变不明显，部分病例在T2WI上可呈稍高信号，脂肪抑制呈明显高信号 增强MR：滑膜炎有明显强化 PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关，一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5～8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类：多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
联系客服
