专家说：有大问题！
作者｜云南省一院 孙丹雄
来源｜医学界呼吸频道
临床上，大家有没有这样的经历：肺CT上病灶很少，甚至不起眼，但是患者又存在进行性呼吸困难。我们经常会纳闷：这一小点病灶，病人为什么会呼吸困难，没道理啊！
一般来说，肺炎CT表现中病灶越多，呼吸困难的程度越重。有些时候，有些疾病虽然病灶不多，但是患者却有明显的呼吸困难，造成这种情况的病因有很多，我今天和大家分享一个怪病：特发性胸膜肺弹力纤维增生症。
特发性胸膜肺弹力纤维增生症：特发性的，胸膜和肺的弹力纤维，增生引起的疾病。
特发性胸膜肺弹力纤维增生症，其实并不罕见，可能只是我们没有注意罢了，或者根本不知道，以为是外星生物，但是，看到这个病的CT，我估计很多人都有一种似曾相识的感觉：我就说病人为什么会呼吸困难，原来是你个龟孙子在捣乱。
例1，青年男性，活动后气促。
乍一看，像陈旧性肺结核，但是对于年轻人，陈旧性肺结核遗留的纤维条索影，一般不至于呼吸困难。
上面是协和医院报道的特发性胸膜肺弹力纤维增生症，感觉似曾相识。特点就是胸膜不规则增厚，伴条索影，以上肺为主。
例2，也是协和医院报道，发表在国外的杂志上，图像就变得清楚。
患者呼吸困难怎么办？最后，这个年轻人做了肺移植！
例3，年青女性，呼吸衰竭，行肺移植，肺移植之后肺活检证实为特发性胸膜肺弹力纤维增生症。
例4，老年人，82岁，呼吸困难。
例5，老年人68岁，呼吸困难，病理证实诊断，这个老人家祖坟冒青烟，这个病不好治疗，但是，老头子吃了吡非尼酮，治疗期间肺功能居然没有下降。
吡非尼酮刹住车了！
The effect of pirfenidone was satisfactory, and a decline in forced vital capacity was inhibited during treatment.
吡非尼酮治疗特发性肺间质纤维化，对于这个病，也可以试试。
例6，中年女性，进行性呼吸困难。这个病容易气胸。
例7，再来一例，CT还是那样，双上肺胸膜增厚，胸膜下乱七八糟的条索状阴影。
例8，再来一例，这个病，名字太长，容易引起气胸，反复发作的气胸（Recurrent Pneumothorax）。
例9，既然这个病表现为胸膜下纤维化，条索影，自然就形成牵拉性支气管扩张。
例10，这个患者为50岁女性，进行性呼吸困难，她的CT表现更轻（临床上见到这种CT，经常一带而过），我感觉像早期，但是患者却感觉呼吸困难逐渐加重。
假如患者没有COPD、哮喘、肺栓塞、心力衰竭，就这么一点病灶你就呼吸困难，我更呼吸困难。感觉是不是很想让她去看心理医生？或者更年期，去看妇科？
病灶少，但是杀伤力大！
或者是，看得见的病灶少，潜伏的隐形杀手。
例11，蜂窝肺，很像特发性肺间质纤维化。
但是，典型的特发性肺间质纤维化，病灶以中下肺为主。
特发性胸膜肺弹力纤维增生症，病灶以中上为主，且胸膜增厚得乱七八糟。
例12，不典型的CT表现。任何疾病都有奇葩，与众不同。
特发性，胸膜，肺，弹力纤维，增生症！
2013年被列为罕见的特发性间质性肺炎。
CT如上图。
确诊需要病理。一般只有北上广的大医院才有这个实力确诊。
但是，一般的医院可以凭实力猜猜诊断，提高警惕，可以减少漏诊，避免误诊精神病、更年期。
我们没有实力确诊，但是我们有实力疑诊。
治疗：不好治（对症治疗，试用激素、免疫抑制剂、吡非尼酮，有钱且有肺则肺移植，没钱没肺不耍赖也可肺移植的话记得教教我）。
肺移植可以引起这个病，这个病晚期唯一有效的手段又是肺移植，肺移植又可以引起这个病，这个病晚期唯一有效的手段又是肺移植......
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