横纹肌肉瘤

【病理特点】

1.  大体：鲜红色或稍呈黄色，质地细腻，出血坏死多见，表面光滑， 无结缔组织包膜。

2.  组织学：分为胚胎型、腺泡型、多形型三型，三型之间可有重叠， 头颈部以胚胎型多见。

3.  肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶组织。

4.  胚胎型横纹肌肉瘤较有特征，组织呈圆形或卵圆形小细胞或梭形细胞，核不规则并伴有较多有丝分裂象，胞质内有空泡形成。

【选择检查的顺序】

1. CT  对于儿童和青少年患者，怀疑该病时，CT是临床医师首选检査方法。

2. MRI  显示病变范围最佳。MRI显示病变范围最佳。MRI显示病变范围最佳。

右侧筛窦横纹肌肉瘤

A. CT冠状位骨窗示右侧鼻腔、筛窦、窦口鼻道复合体区及眼眶内不规则形肿块，右侧筛窦蜂房骨质、诸鼻甲、钩突、右侧眶内壁、内下颌角骨质明显破坏；B. MRI横断面平扫T1WI示病变呈略低信号，信号较均匀，病变与内直肌分界不清，右侧眼球突出; C. MRI横断面T2WI示病变形态不规则，呈略高信号，信号较均匀，右蝶窦后部可见高信号区；D. 增强后横断面脂肪抑制图像示病变明显强化，右侧蝶窦内可见阻塞性炎症，表现为无强化。

【影像学表现】

横纹肌肉瘤可同时累及鼻窦、鼻腔和眼眶，边界多较清楚，肿块常为椭圆形或类圆形，较大时形态不规则。

1. CT表现  均匀的等或稍低密度，钙化、坏死少见，增强后多为中等或明显强化，少数为不规则片状强化，骨质破坏较明显(图A)。

2. MRI表现  T1WI肿瘤呈等或稍低信号，T2WI为略高信号，内部约30%有出血，增强后中等至明显强化(图B~D)，可以侵及颅内或沿神经周围播散。

【评价】

儿童和青少年患者的进展快、不规则肿块伴骨质破坏，提示本病CT观察骨质改变，MRI用于显示病变范围。

作者|王振常等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部

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