继发性胆脂瘤

胆脂瘤

临床上一般根据有无明确病因，将胆脂瘤分为原发性和继发性两种。两者病理表现基本相同，均为脱落的角化上皮堆积所致。继发性者多见，约占98%，好发于外耳道、上鼓室及鼓窦等处，影像学对诊断胆脂瘤具有重要意义。

继发性胆脂瘤

【病理特点】

病理特点同原发性胆脂瘤

1. 亦称先天性胆脂瘤，可发生在颅骨的任何部位。

2. 好发于外耳道和上鼓室，发生于鼓室者常沿窦入口向后扩展，呈软组织团块；在颞骨可发生于颞骨岩部，常破坏面神经管迷路段，导致面瘫，严重者甚至破坏耳蜗、半规管等结构，导致耳聋。

3. 大体所见为白色至黄色角化物质，镜下所见为囊性、囊状肿块，无核的角化物，薄层复层鳞状上皮，颗粒层明显，亦可见由角化碎片引起的巨细胞性肉芽肿及胆固醇肉芽肿；常伴中耳乳突炎。

【选择检查的顺序】

选择检查的顺序同原发性胆脂瘤

1. HRCT 为首选检査方法，可以清晰显示病变位置及其周围骨质破坏情况，听小骨受累情况清晰可见，耳镜发现灰白色至黄色肿物时，应行HRCT检查。

2.  MRI  用于鉴别胆固醇肉芽肿及颅内并发症的显示。

图1  左侧继发性胆脂瘤

A.左侧颞骨CT横断面，左侧鼓室及乳突窦内可见软组织密度影，邻近骨质受压，边缘清晰，窦入口明显扩大，听小骨骨质破坏，未见显示，外半规管局部骨质破坏；B.左侧颞骨CT冠状面，左侧鼓室密度增高，呈膨胀性，邻近骨质受压，边缘较清晰，可见硬化边，外半规管局部骨质破坏，鼓室盾板骨质破坏，砧骨骨质破坏。

图2  左侧继发性胆脂瘤 

与图1为同一病人。A.左侧颞骨轴位 T1WI，左侧鼓室及乳突窦可见混杂信号影，呈等及稍低信号，边缘清晰，窦入口明显扩大，病变与外半规管局部分界不清；B.左侧颞骨轴位T1WI（增强），左侧鼓室及乳突窦病变不均匀强化，位于鼓室及窦入口区病变无强化，其颞侧可见不规整强化区，边缘清晰；C.左侧颞骨轴位T2WI示病变以高信号为主，乳突窦入口颞侧可见混杂等及低信号影。

【影像学表现】

上鼓室及乳突窦为胆脂瘤最好发生的部位，外耳道常见。

1.   CT  可见软组织影，发生在上鼓室、乳突窦常常导致上鼓室和乳突窦扩大，发生在Prussak间隙，可见其增宽，鼓室盾板破坏，听小骨破坏或者向内侧移位。胆脂瘤CT表现主要是膨胀性骨质破坏，可以累及周围不同结构，如面神经管、水平半规管、乙状窦板、鼓室盖等（图1）。

2.   MRI  T1WI呈等或低信号，T2WI呈略高信号，增强扫描肿瘤实质无强化，边缘可有强化，为炎性反应所致（图2）。

【评价】

原发性胆脂瘤多为局限性骨质破坏，病变呈膨胀性改变，MRI增强扫描无强化。MRI可以显示肿瘤组织与脑组织的关系，对指导手术具有重要意义。

继发性胆脂瘤有中耳乳突炎改变，鼓室、鼓窦及乳突蜂房密度增高。其他改变与原发性胆脂瘤相似。

作者|王振常等

编辑|杨海

审核|头颈编辑部