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Rathke 囊肿

Rathke 囊肿

Rathke囊肿(Rathke cleft cyst.RCC)又称颅颊裂囊肿或垂体囊肿,是一种先天的发育性异常。在胚胎第4周时,消化管的颊泡开始发育并生成一个憩室样结构,称为Rathke 囊袋。而后,该囊袋朝向颅内生长,形成颅咽管。在胚胎第11~12周时,该囊袋的前壁和后壁增生,分别形成垂体的前部和中部,但在两者之间残留一个小腔隙,即Rathke裂。
在随后的发育过程中,多数Rathke裂由于上皮细胞填充而逐渐退化、消失,但少部分Rathke裂 一直存留至成年人。当Rathke裂内分泌物增多时,将导致该裂隙出现不同程度的扩张,继而形成Rathke囊肿(拉克囊肿)。
图 1  Rathke 囊肿
垂体MRI检査。A.矢状面T1WI平扫,垂体中后部似见一个小的条形低信号影(箭头);B.矢状面T1WI增强扫描,垂体内低信号影无强化(箭头)。
图 2 Rathke 囊肿
垂体MRI检査。矢状面T1WI增强扫描显示垂体后部条状低信号影(箭),边界清楚。
大多数Rathke囊肿位于蝶鞍内或以垂体为中心向鞍上生长,少数囊肿可仅出现于鞍上。在MRI上,较小的Rathke囊肿大小仅2~3mm,多位于垂体中后部,表现为点状、小圆形或条形异常信号(图1,图2)。
图 3 Rathke 囊肿

垂体MRI检査。A.矢状面T1WI平扫,B.轴面T2WI,C.矢状面T1WI增强扫描,垂体后部的类圆形等T1、长T2异常信号(虚箭)向上突入鞍上池(箭),视交叉受压、抬高。增强扫描时囊肿无强化(箭),垂体前部均匀强化(箭头),但因挤压而变形。

较大的Rathke囊肿可表现为圆形或类圆形薄壁囊状结构,边界清晰,蝶鞍内囊肿周围的垂体组织或鞍上结构可因囊肿挤压而变形、移位(图3)。
图 4 Rathke 囊肿
垂体MR1检査。A.矢状面T1WI平扫,B.轴面T2WI,C. 矢状面T1WI增强扫描。垂体后部可见类圆形短T1、短T2异常信号(箭)。增强扫描时异常信号 无强化,呈相对低信号(箭)。
Rathke 囊肿的MR信号强度多种多样,可以表现为长T1长T2信号、短T1长T2信号或短T1短T2信号(图4),这与囊腔内容物成分多变,尤其是囊内蛋白质浓度的高低有关。囊内漂浮结节是诊断Rathke囊肿的重要指征,表现为短T1短T2信号。Rathke囊肿一般无强化,但部分病例可有囊壁强化。强化原因可能为周围受压的垂体组织或伴随的反应性血管增生及局部炎症强化,也可能由于囊内一些成分剌激周围的囊壁并导致肉芽组织形成。
在常规尸检中,13%~22%的正常垂体内可见小的Rathke囊肿。头颅CT和MRI检查在临床广泛应用后,Rathke囊肿的报道明显增多。大部分的Rathke 囊肿不产生临床症状,多在影像检査时被偶然发现,一般无临床意义。少数Rathke囊肿因体积较大并压迫周围结构,临床可出现头痛、视力下降、视野缺损、性欲降低、性功能减退、月经不规律、泌乳或不孕等症状。鉴别诊断包括垂体微腺瘤、囊性垂体瘤、垂体瘤卒中、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿等病变。

参考文献

[1] 陆菁菁,张涛,李明利,等.鞍区Rathke囊肿的MRI表现.中华放射学杂志

[2] 韩雪,赵殿江,鞍区Rathke裂囊肿的影像诊断.医学影像学杂志

[3] 赵殿江,朱明旺.Rathke囊肿囊内结节的MRI表现及诊断价值.放射学实践

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