渗透性脱髓鞘综合征（ODS）

渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：

1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)

2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。

两者可合并存在。

【病因】

病因未明。水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。

【病理】

CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。

EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。

【临床表现】

青壮年多发。

1.CPM

皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；

皮质脊髓束损害：四肢瘫；

上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。 

2.EPM

由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。

【影像】

症状发生后1-2w后MRI可显示病变。

1.CPM

脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。

病例1： 

病例2：

病例3：

2. EPM

病例：

3.CPM+EPM

病例：

【鉴别诊断】

1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。

2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。

3.可逆性后部白质脑病综合征

【治疗】

对症、支持治疗为主。

急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。

早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。

可适用高压氧及血浆置换。

【预后】

CPM预后差，死亡率高，可于数日-数周内死亡。

【参考文献】

1.饶明俐主编.神经病学（第3版）.人民卫生出版社，2015.

2.尹江美，秦伟，杨磊，等.脑桥及脑桥外中央髓鞘溶解症1例报告及文献复习.中风与神经疾病杂志，2017，34（10）：951-952.

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