中枢神经系统肿瘤分类发展情况
WHO－CNS肿瘤分类1979年公布第一版
1988、1990两次在休斯敦和苏梨士召开会议进行修改，于1993年发布第二版
2000年WHO组织21个国家的106位专家，再次修订，并发布第三版
2007年6月，国际癌症研究机构IARC，根据临床病理学、免疫组化、分子生物学等，与国际肿瘤分类相接轨，公布第四版
中枢神经系统肿瘤分级标准
l St.Ann-Mayo改良法
l I级，增值指数很低，单纯手术可治愈。
l II级，有一定侵袭性，增值指数不高，但常复发。
l III级，出现间变特征及显著的核分裂相，生存期2－3年。
l IV级，出现血管生成、坏死，生存期明显缩短。
最新标准中中枢神经系统肿瘤共分七大类
l 神经上皮组织起源的肿瘤
2 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤
3 脑膜肿瘤
4 淋巴造血系统肿瘤
5 生殖细胞肿瘤
6 鞍区肿瘤
7 转移性肿瘤
神经上皮组织起源的肿瘤星形细胞肿瘤毛细胞星形细胞瘤
毛粘液样星形细胞瘤
弥漫性星形细胞瘤
纤维型星形细胞瘤
肥胖型星形细胞瘤
原浆型星形细胞瘤
间变型星形细胞瘤
多形性黄瘤性星形细胞瘤
室管膜下巨星形细胞瘤
胶质母细胞瘤
巨细胞胶质母细胞瘤
胶质肉瘤
大脑胶质瘤病
少突胶质细胞肿瘤少突胶质细胞瘤
间变型少突胶质细胞瘤
少突－星形细胞肿瘤少突星形细胞瘤
间变型少突星形细胞瘤
室管膜细胞肿瘤室管膜下瘤
粘液乳头型室管膜瘤
室管膜瘤
乳头型室管膜瘤
透明细胞型室管膜瘤
伸展型室管膜瘤
细胞型室管膜瘤
间变型室管膜瘤
脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤
不典型性脉络丛乳头状瘤
脉络丛癌
其它神经上皮性肿瘤星形母细胞瘤
第三脑室脊索样胶质瘤
血管中心性胶质瘤
神经元及混和
神经元－胶质肿瘤小脑发育不良性节细胞瘤
促纤维生成婴儿型星形细胞瘤
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）
节细胞瘤
节细胞胶质瘤
间变型节细胞胶质瘤
中枢神经细胞瘤
脑室外神经细胞瘤
小脑脂肪神经细胞瘤
乳头状胶质神经元肿瘤
第四脑室形成菊心团胶质神经元肿瘤
副节瘤
松果体区肿瘤松果体细胞瘤
松果体区乳头状肿瘤
松果体母细胞瘤
中等分化松果体实质肿瘤
胚胎性肿瘤髓母细胞瘤
促纤维生成髓母细胞瘤
结节型髓母细胞瘤
间变型髓母细胞瘤
伴广泛结节的髓母细胞瘤
大细胞髓母细胞瘤
中枢神经系统原始外胚叶肿瘤（PNET）
中枢神经系统神经母细胞瘤
中枢神经系统节细胞神经母细胞瘤
髓上皮瘤
室管膜母细胞瘤
不典型性畸胎瘤
横纹肌样瘤
颅神经及脊柱旁神经的肿瘤神经鞘瘤细胞型神经鞘瘤
丛状神经鞘瘤
黑色素细胞型神经鞘瘤
神经纤维瘤丛状神经纤维瘤
神经束膜瘤神经束膜瘤
恶性神经束膜瘤
恶性周围神经鞘肿瘤上皮型恶性周围神经鞘瘤
恶性周围神经鞘瘤伴间叶分化
黑色素细胞型恶性周围神经鞘瘤
恶性周围神经鞘瘤伴腺样分化
脑膜肿瘤脑膜上皮的肿瘤脑膜瘤：脑膜上皮型脑膜瘤
纤维型脑膜瘤
过渡型脑膜瘤
砂砾型脑膜瘤
血管瘤型脑膜瘤
微囊型脑膜瘤
分泌型脑膜瘤
富于淋巴浆细胞型脑膜瘤
化生型脑膜瘤
脊索瘤样脑膜瘤
透明细胞型脑膜瘤
不典型性脑膜瘤
乳头型脑膜瘤
横纹肌样脑膜瘤
间变型（恶性）脑膜瘤
间叶来源肿瘤脂肪瘤/脂肪肉瘤
血管脂肪瘤
冬眠瘤
孤立性纤维瘤
恶性纤维组织细胞瘤
横纹肌瘤/横纹肌肉瘤
平滑肌瘤/平滑骨肉瘤
脊索瘤/脊索肉瘤
骨瘤/骨肉瘤
骨样脊索瘤
血管瘤/血管肉瘤
血管外皮细胞瘤/间变型血管外皮细胞瘤
上皮性血管上皮瘤
Kaposi肉瘤
Ewing肉瘤－PNET
淋巴造血系统肿瘤恶性淋巴瘤
浆细胞瘤
颗粒细胞肉瘤
生殖细胞肿瘤生殖细胞瘤
胚胎癌
卵黄囊瘤
绒癌
畸胎瘤
成熟型畸胎瘤
非成熟型畸胎瘤
畸胎瘤伴恶性转化
混合型生殖细胞肿瘤
鞍区肿瘤颅咽管瘤
牙釉质型颅咽管瘤
乳头型颅咽管瘤
颗粒细胞瘤
垂体细胞瘤
腺垂体前叶梭形细胞嗜酸细胞瘤
转移性肿瘤中枢神经系统转移瘤
WHO中枢神经系统肿瘤分类（中英文对照版）
神经上皮组织来源的肿瘤 (TUMOURS OF NEUROEPITHELIAL TISSUE)
星形细胞肿瘤 (Astrocytic tumours)
弥漫性星形细胞瘤 9400/3 (Diffuseastrocytoma 9400/3)
纤维型星形细胞瘤 9400/3 (Fibrillaryastrocytoma 9400/3)
原浆型星形细胞瘤 9410/3 (Protoplasmicastrocytoma 9410/3)
肥胖细胞型星形细胞瘤 9411/3(Gemistocytic astrocytoma 9411/3)
间变性星形细胞瘤 9401/3 (Anaplasticastrocytoma 9401/3)
胶质母细胞瘤 9440/3 (Glioblastoma9440/3)
巨细胞胶质母细胞瘤 9441/3 (Giant cellglioblastoma 9441/3)
胶质肉瘤 9442/3(Gliosarcoma9442/3)
毛细胞型星形细胞瘤 9421/1 (Pilocyticastrocytoma 9421/1)
多形性黄色星形细胞瘤 9424/3(Pleomorphic xanthoastrocytoma 9424/3)
室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 9384/1(Subependymal giant cell astrocytoma 9384/1)
少突胶质细胞肿瘤 (Oligodendroglial tumours)
少突胶质细胞瘤 9450/3(Oligodendroglioma 9450/3)
间变性少突胶质细胞瘤 9451/3 (Anaplasticoligodendroglioma 9451/3)
混合性胶质瘤 (Mixed gliomas)
少突 - 星形细胞混合瘤 9382/3 (Oligoastrocytoma 9382/3)
间变性少突 - 星形细胞瘤 9382/3 (Anaplastic oligoastrocytoma 9382/3)
室管膜肿瘤 (Ependymal tumours)
室管膜瘤 9391/3 (Ependymal9391/3)
细胞型 9391/3 (Cellular 9391/3)
乳头型 9393/3 (Papillary 9393/3)
透明细胞型 9391/3 (Clear cell9391/3)
脑室膜细胞型 9391/3 (Tanycytic9391/3)
间变性室管膜细胞瘤 9392/3 (Anaplasticependymoma 9392/3)
粘液乳头状室管膜细胞瘤 9394/1(Myxopapillary ependymoma 9394/1)
室管膜下瘤 9383/1 (Subependymoma9383/1)
脉络丛肿瘤 (Choroid plexus tumours)
脉络丛乳头状瘤 9390/0 (Choroidplexus papiloma 9390/0)
脉络丛癌 9390/3 (Choroid plexuscarcinoma 9390/3)
来源未定的胶质肿瘤 (Glial tumours of uncertain origin)
星形母细胞瘤 9430/3 (Astroblastoma9430/3)
大脑胶质瘤病 9381/3 (Gliomatosiscerebri 9381/3)
第三脑室脊索样胶质瘤 9444/1 (Chordoidglioma of the 3 rd ventricle 9444/1)
神经元和混合性神经元 - 神经胶质肿瘤 (Neuronal andmixed neuronal-glial tumours)
节细胞瘤 9492/0 (Gangliocytoma9492/0)
小脑发育不良性节细胞瘤 9493/0(Dysplastic gangliocytoma of cerebellum, Lhermitte-Duclos 9493/0)
婴儿多纤维性星形细胞瘤 / 节细胞胶质瘤 9412/1 (Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma 9412/1)
胚胎发育不良性神经上皮瘤 9413/0(Dysembryoplastic neuroepithelial tumour 9413/0)
节细胞胶质瘤 9505/1 (Ganglioglioma9505/1)
间变性节细胞胶质瘤 9505/3 (Anaplasticgnaglioglioma 9505/3)
中央性神经细胞瘤 9506/1 (Centralneurocytoma 9506/1)
小脑脂神经细胞瘤 9506/1 (Cerebellarliponeurocytoma 9506/1)
终丝副神经瘤 8680/1 (Paragangliomaof the filum terminale 8680/1)
神经母细胞肿瘤 (Neuroblastic tumours)
嗅神经母细胞瘤（感觉性神经母细胞瘤） 9522/3(Olfactory neuroblatoma, Aesthesioneuroblastoma, 9522/3)
嗅神经上皮瘤 9523/3 (Olfactoryneuroepithelioma 9523/3)
肾上腺和交感神经系统的神经母细胞瘤 9500/3(Neuroblastomas of the adrenal gland and sympathetic nervous system 9500/3)
松果体实质肿瘤 (Pineal parenchymal tumours)
松果体细胞瘤 9361/1 (Pineocytoma99361/1)
松果体母细胞瘤 9362/3 (Pineoblastoma9362/3)
中间分化的松果体实质瘤 9362/3 (Pinealparenchymal tumour of intermediate differentiation 9362/3)
胚胎性肿瘤 (Embryonal tumours)
髓上皮瘤 9501/3(Medulloepithellioma 9501/3)
室管膜母细胞瘤 9392/3(Ependymoblastoma 9392/3)
髓母细胞瘤 9470/3 (Medulloblastoma9470/3)
多纤维性髓母细胞瘤 9471/3 (Desmoplasticmedulloblastoma 9471/3)
大细胞髓母细胞瘤 9474/3 (Large cellmedulloblastoma 9474/3)
肌母髓母细胞瘤 9472/3(Medullomyoblastoma 9472/3)
黑色素型髓母细胞瘤 9470/3 (Melanoticmedulloblastoma 9470/3)
幕上的原始神经外胚叶肿瘤 9473/3(Supratentorial primitive neuroectodermal tumour, PNET)
神经母细胞瘤 9500/3 (Neuroblastoma9500/3)
节细胞神经母细胞瘤 9490/3(Ganglioneuroblastoma 9490/3)
非典型畸胎样 / 横纹肌样瘤 9508/3 (Atypical teratoid/rhabdoid tumour 9508/3)
周围神经肿瘤 (TUMOURS OF PERIPHERAL NERVES)
雪旺细胞瘤（神经鞘瘤，神经瘤） 9560/0(Schwannoma [Neurilemmoma, Neurinoma])
细胞型 9560/0 (Cellular 9560/0)
丛状型 9560/0 (Plexiform 9560/0)
黑素型 9560/0 (Melanotic 9560/0)
神经纤维瘤 9540/0 (Neurofibroma9540/0)
丛状型 9550/0 (Plexiform 9550/0)
神经束膜瘤 9571/0 (Perineurioma9571/0)
神经内神经束膜瘤 9571/0 (Intraneuralperineurioma 9571/0)
软组织的神经束膜瘤 9571/0 (Soft tissueperineurioma 9571/0)
恶性周围神经鞘膜肿瘤 , MPNST9540/3 （ malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST 9540/3 ）
上皮样型 9540/3 (Eithelioid9540/3)
伴有间质和（或）上皮分化的 MPNST 9540/3(MPNST with divergent mesenchymal and /or epithelial differentiation 9540/3)
黑素型 9540/3 (Melanotic 9540/3)
黑素砂粒型 9540/3 (Melanoticpsammomatous 9540/3)
脑（脊）膜肿瘤 (RUMOURS OF MENINGES)
脑（脊）膜上皮细胞肿瘤 (Tumours of meningothelial cells)
脑（脊）膜瘤 9530/0 (Meningioma9530/0)
上皮型 9531/0 (Meningothelial9531/0)
纤维型（纤维母细胞型） 9532/0 (Fibrours,fibroblastic 9532/0)
过渡型（混合型） 9537/0(Transitional, mixed 9537/0)
砂粒体型 9533/0 (Psammomatous9533/0)
血管瘤型 9534/0 (Angiomatous9534/0)
微囊型 9530/0 (Microcystic9530/0)
分泌型 9530/0 (Secretory 9530/0)
富含淋巴细胞型 9530/0(Lymphoplasmacyte-rich 9530/0)
化生型 9530/0 (Metaplastic9530/0)
透明细胞型 9538/1 (Clear cell9538/1)
脊索样型 9538/1 (Chordoid 9538/1)
不典型 9539/1 (Atypical 9539/1)
乳头型 9538/3 (Papillary 9538/3)
横纹肌样 9538/3 (Rhabdoid 9538/3)
间变性脑膜瘤 9530/3 (Anaplasticmeningioma 9530/3)
脑膜间质，非脑膜上皮细胞肿瘤 (Mesenchymal, non-meningothelial tumours)
脂肪瘤8850/0(Lipoma 8850/0)
血管脂肪瘤8861/0(Angiolipoma 8861/0)
蛰状脂瘤（冬眠瘤）8880/0(Hibernoma 8880/0)
脂肪肉瘤（颅内）8850/3(Liposarcoma, intracranial 8850/3)
孤立性纤维瘤8815/0(Solitary fibrous tumour 8815/0)
纤维肉瘤 8810/3(Fibrasarcoma 8810/3)
恶性纤维组织细胞瘤 8830/3(Malignant fibrous histiocytoma 8830/3)
平滑肌瘤 8890/0(Leiomyoma 8890/0)
平滑肌肉瘤 8890/3(Leiomyosarcoma 8890/3)
横纹肌瘤 8900/0(Rhabdomyoma 8900/0)
横纹肌肉瘤 8900/3(Rhabdomyosarcoma 8900/3)
软骨瘤 9220/0(Chondroma 9220/0)
软骨肉瘤 9220/3(Chondrosarcoma 9920/3)
骨瘤 9180/0(Osteoma 9180/0)
骨肉瘤 9180/3(Osteosarcoma 9180/3)
骨软骨瘤 9210/0(Osteochondroma 9210/0)
血管瘤 9120/0(Haemangioma 9120/0)
上皮样血管内皮瘤
血管外皮细胞瘤
血管肉瘤
卡波济肉瘤
原发性黑素细胞病变 (Primary melanocytic lesions)
弥漫性黑变病8728/0(Diffuse melancytosis 8728/0)
黑色素细胞瘤8728/1(Melanocytoma 8728/1)
恶性黑素瘤8720/3(Malignant melanoma 8728/1)
脑膜黑素瘤病8728/3(Meningeal melanomatosis 8728/1)
组织来源不明的脑膜瘤 (Tumoours of uncertain histogenesis)
血管母细胞瘤9161/1(Haemongioblastoma 9161/1)
淋巴瘤和造血系统肿瘤 (LYMPHOMAS AND HAEMOPOIETIC NEOPLASMS)
恶性淋巴瘤9590/3(Malignant lymphomas 9590/3)
浆细胞瘤9731/3(Plasmacytoma 9731/3)
颗粒细胞肉瘤9930/3(Granulocytic sarcoma 9930/3)
生殖细胞肿瘤 (GERM CELL TUMOURS)
生殖细胞瘤9064/3(Germinoma 9064/3)
胚胎癌 9070/3(Embryonal carcinoma 9070/3)
卵黄囊瘤 9071/3(Yolk sac tumour 9071/3)
绒毛膜癌 9100/3(Choriocarcinoma 9100/3)
畸胎瘤 9080/1(Teratoma 9080/1)
成熟型 9080/0(Teratoma 9080/0)
未成熟型 9080/3(Immature 9080/3)
畸胎瘤伴恶性变 9084/3(Teratoma with malignant transformation 9084/3)
混合性生殖细胞肿瘤 9085/3（ Mixed germ cell tumours 9085/3 ）
鞍区肿瘤 (TUMOURS OF THE SELLAR REGION)
颅咽管瘤9350/1(Craniopharyngioma 9350/1)
牙釉质型9350/1(Craniopharyngioma 9350/1)
乳头型9352/1(Papillary 9352/1)
转移性肿瘤 (METASTATIC TUMOURS)
