临床表现
患者,男性,61岁,以“双下肢麻木无力疼痛5年”入院,表现为双下肢麻木无力,辅助可行走,伴右下肢外后侧放射痛,VAS评分5-8分,近1年出现大小便控制差,排便次数频繁。查体:双下肢肌力4级,右下肢足底和足背感觉减退,右下肢直腿抬高试验(+),MRI提示:L4-S1椎间盘突出,但硬膜囊、神经根受压并不明显,与患者显著的下肢功能障碍并不相符。患者经椎间孔硬膜外注射,疼痛缓解2天后复发。
椎间盘轻度突出,与明显的下肢功能障碍不符
除椎间盘膨出外,腰椎MRI中最显著的异常为:T2-MRI中L5-S1轴位可见椎管内结构紊乱,表现为三角形等信号影环绕马尾神经和神经根分布,硬膜囊呈哑铃型;T1相矢状位片硬膜囊由高信号影环绕,因此考虑该信号影为脂肪组织。在L5-S1水平脂肪组织占据椎管大部分空间,硬膜囊严重受压变窄
哑铃型的硬膜囊被中等信号影(脂肪组织)包裹
T1-MRI可见L5-S1水平硬膜囊前后径变窄,脂肪组织占据椎管主要空间
诊断、治疗?
1. 入院后完善颈胸椎核磁排除上位脊髓压迫后,确诊该患者下肢症状与椎管内硬膜外脂肪增多症有关。
2. 考虑脂肪压迫主要位于椎管腹侧和中央,内镜和通道显微镜可能存在脂肪取出困难,遂采取后路小切口L5椎板切开椎管减压术。
3. 术中切开椎板后,可见黄韧带环绕增生脂肪组织,共同包裹硬膜囊使其严重受压。经充分切除黄韧带,剔除腹侧和背侧增生脂肪块,硬膜囊恢复膨隆。术后患者疼痛、麻木、无力消失。
手术过程:见视频
术后复查MRI:硬膜囊恢复膨隆,脑脊液通畅
椎管内硬膜外脂肪增多症
(Spinal epidural lipomatosis,SEL)
椎管内硬膜外增多症:指椎管硬膜外间隙内正常脂肪组织的病理性增生,临床上少见,多与外源性甾体类激素的长期摄入和原发Cushing综合征有关,也可发生于单纯肥胖病人,好发于男性。
SEL在临床中极易误诊或漏诊,若误诊为单纯椎间盘突出或椎管狭窄,可能会采取了错误的手术方式。
临床表现
60%-80%病人主诉背痛、下肢无力、感觉减退,可放射至双侧大腿后部及双足,疼痛性质多不很严重,部分病人出现间歇性跛行,泌尿系功能障碍,会阴部感觉减退,男性性功能障碍,甚至截瘫。
影像学
该病最常发生于胸段脊柱,其次为腰骶段,第二骶椎以下少见。
胸椎通常堆积于椎管后方,腰椎包绕整个硬膜囊的脂肪信号,压迫硬膜囊,轴位上出现“Y字征”、“星型征”、“线征”等。
Y字征
诊断
诊断时应排除相应节段椎间盘突出、腰椎滑脱、硬膜外血肿、椎管占位等病变。诊断应考虑以下因素:
1、病史、体格检查与节段相符;
2、MR提示硬膜外脂肪明显增厚,硬膜囊受压明显;
3、长期激素使用者,或罹患相关内分泌代谢疾病、肥胖者(BMI大于27.5Kg/m2)。
治疗
具有明显神经症状的患者,且诊断明确的前提下,建议手术治疗。采取后路椎板切开去除椎管内的脂肪组织并不困难,远期预后良好,复发极为少见。
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