脊髓空洞症(yingomyelia)是-种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,亦可累及延髓,称为延髓空洞症(syringobulbia).脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发,典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
病因及发病机制
原因未明,多数学者认为脊(延)髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独 立疾病,而是多种致病因素所致的综合征。
1.先天性发育异常 本病常 合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2.脑脊液动力学异常
颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔,脑室压力搏动性增高,不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大,导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
3.血液循环异常 认为脊髓血管畸形.脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血液循环异常,产生脊髓缺血坏死、液化形成空洞。
病理
脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,基本病变是空洞形成和胶质增生。空洞壁不规则，由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内的清亮液体成分与脑脊液相似，若为黄色液体提示蛋白含量增高。
空洞由颈髓向胸髓或延髓扩展常见腰髓空洞较少见，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合,对称或不对称的向后角和前角扩展。延髓空洞多呈单侧纵裂状，可累及内侧丘系交叉纤维、舌下神经核及迷走神经核。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1~2mm厚致密囊壁,空洞周围有时可见管壁异常透明变性的血管。
临床分型
根据Barmett的分型,临床上可将脊髓空洞症分为四型:
1.脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大合并 I型Chiani畸形或由后颅窝囊肿、肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞。
2.特发性脊髓空洞症。
3.继发性脊髓空洞症脊髓肿瘤 、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致。
4.单纯性脊髓积水或伴脑积水。
临床表现
发病年龄多在20 ~30岁,偶可发生于儿童或成年以后,男女之比约为3:1。隐匿起病,进展缓慢，病程数月至40年不等,因空洞大小和累及脊髓的位置不同,临床表现各异,主要症状如下:
1.感觉障碍 以感觉障碍为首发症状的居多。最早症状常为相应支配区自发性疼痛,继而出现节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧的手部、臂部或一部分颈部 、胸部的痛温觉丧失,典型呈短上衣样分布,而触觉及深感觉相对正常。如向上累及三叉神经脊束核，可造成面部分离性感觉障碍，即痛、温觉缺失而触觉保存。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束被累及,造成空洞水平以下各种传导束型感觉障碍。
2.运动障碍 前角细胞受累出现相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减退或缺失,颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现病变水平以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢(C8~ T2侧角),出现同侧Hormer征。空洞内发生出血则病情可突然恶化。
3.神经营养性障碍及其他症状 皮肤营养障碍表现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指(趾)节末端无痛性坏死脱落,称为Morvan征。晚期可有神经源性膀胱和小便失禁。关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、关节肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科(Charcot)关节,是本病特征之一。其他先天畸形如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝颈肋和弓形足等常合并存在。
空洞可累及延髓,三叉神经脊東核受损可出现面部痛、温觉减退或缺失,呈洋葱皮样分布,由外侧向鼻唇部发展;面神经核受损可出现周围性面瘫;疑核受损可出现吞咽困难、饮水呛咳等延髓性麻痹症状;舌下神经核受损可出现伸舌偏向患侧,同侧舌肌菱缩及肌束颤动;前庭小脑传导束受损,可表现为眩晕、恶心、眼球震颤平衡障碍及步态不稳。
辅助检查
1.脑脊液检查 常无特征性改变,较大空洞可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高。
2.影像学检查
(1) X线片:有助于发现骨骼畸形，如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。
(2)延迟脊髓CT扫描( DMCT) :即在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查,可清晰显示出高密度的空洞影像。
(3) MRI:矢状位图像可清晰显示空洞的位置、大小、范围以及是否合并Amold-Chiari畸形(图16-3)等,是确诊本病的首选方法,有助于选择手术适应证和设计手术方案。
诊断与鉴别诊断
1.诊断 根据青壮年隐匿起病，病情进展缓慢,节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌萎缩,皮肤和关节营养障碍等,检查常发现合并其他先天性畸形,诊断并不难,MRI或DMCT检查发现空洞可确诊。
2.鉴别诊断 本病临床上须与下列疾病鉴别:
(1)脊髓肿瘤:髓内肿瘤进展较快，所累及脊髓病变节段较短,膀胱直肠功能障碍出现早,锥体束征多为双侧,脑脊液蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别诊断。
(2)脑干肿瘤:脑干肿瘤常起自脑桥下部，进展较快,临床早期表现脑神经损害，以展神经、面神经麻痹多见，晚期可出现交叉性瘫瘓,MRI检查可鉴别。
(3)颈椎病:多见于中老年,神经根痛常见,感觉障碍多呈根性分布,手及上肢出现轻度肌无力及肌萎缩;颈部活动受限或后仰时疼痛。颈椎CT、MRI有助于鉴别诊断。
(4)肌萎缩侧索硬化症:多在中年起病，上、下运动神经元同时受累,严重的肌无力、肌萎缩与腱反射亢进、病理反射并存,无感觉障碍和营养障碍,MRI无特异性发现。
治疗
本病进展缓慢,常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。
1.对症治疗 可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;有疼痛者可给予镇痛剂;痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤;防止关节孪缩,辅助按摩等。
2.手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术,合并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压,手术矫治颅骨及神经组织畸形。继发于创伤、感染的脊髓空洞及张力性空洞可行空洞蛛网膜下腔分流术。合并Amold-Chiari畸形的患者应先考虑脑脊液分流部分患者术后症状可有所改善;脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术;囊性空洞行减压术后压力可暂时解除,但常见复发。
3.放射治疗 疗效不肯定 ,已很少应用。可试用放射性核素¹³¹I疗法(口服或椎管内注射)。
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