原发性肺淋巴上皮样瘤样癌，您见过吗？

原发性肺淋巴上皮瘤样癌

原发性肺淋巴上皮瘤样癌（lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC）是一种非常罕见的恶性肿瘤，约占全部肺癌的 0.92%，于 1987 年由 Begin 等首次报道，2004 年 WHO 把该病归类于肺未分化性大细胞癌的一个亚型，2015 年 WHO 肺肿瘤组织学分类中将其归为神经内分泌肿瘤的其他未分类癌中；LELC 可发生在鼻咽以外前肠起源的器官，包括口腔、涎腺、腮腺、胸腺、肺以及胃等，文献报道该病与 EB 病毒感染密切相关，在组织学上与鼻咽未分化癌相似，具有与鼻咽未分化癌相似的生物学行为，对放、化疗敏感，预后较好。

临床特点

原发性肺 LELC 的发病具有显著的人种和地理分布特点，与原发于鼻咽部的 LELC 是一致的，多见于亚洲黄种人，白种人少见，在我国高发于南方沿海地区，性别无明显差异；临床表现无缺乏特异性，主要表现为咳嗽咳痰、胸闷胸痛、咯血、发热等，部分患者在体检中发现，文献报道该病与吸烟关系不大，相比其他类型的肺癌，其平均发病年龄小，预后好。

病理及免疫组化

肉眼观病灶多为单发，大多呈边界清楚的圆形、类圆形肿块，切面呈灰黄灰白色，少见出血、坏死；镜下多数病例为典型的 LELC，与鼻咽未分化癌的泡状核细胞亚型类似，癌细胞呈巢状分布，细胞间及间质内有大量淋巴细胞浸润；免疫组化可见 CK、CK56、P53 均表达阳性。

MSCT 表现

原发性肺 LELC 在 CT 上可分为周围型和中央型，早期病灶大都贴近胸膜，靠近纵隔，晚期病灶易侵犯大血管与支气管，发生淋巴结转移概率高。

1.  周围型原发性肺 LELC：以胸膜下单发结节/肿块为主，边界清楚，多发生于两肺下叶，呈圆形、类圆形或不规则形结节/肿块，边界清楚，边缘光滑常呈浅分叶状，毛刺征不明显，空洞及钙化少见，液化坏死罕见，平扫大多数肿瘤呈均匀一致的等密度，少部分肿瘤可因病灶内出现空洞、液化坏死及钙化而密度不均，增强扫描病灶常呈轻到中度渐进性均匀/不均匀强化，可有血管集束征/血管包埋征，肿块可侵犯临近胸膜及血管。

★血管集束征/血管包埋征：是由增粗的支气管动脉或肺动脉组成，与恶性肿瘤细胞产生肿瘤血管形成因子，诱发肿瘤新生血管及肿瘤供血血管代偿性增多、增粗有关。

2.  中央型原发性肺 LELC：靠近肺门或纵隔，体积较周围型明显大，呈分叶状，边界清楚，部分肿瘤可伴有阻塞性炎症而显示病灶边缘模糊，肿瘤位于肺门时常引起支气管狭窄、毛糙，但较少引起支气管中断，淋巴结转移常见，常可见肿块包绕侵犯肺门诸结构，增强扫描肿瘤多呈均匀强化，少部分肿瘤可见无强化液化坏死区。

case 1：

61 岁，女性，体检发现右肺下叶占位

右肺下叶周围型 LELC：右肺下叶密度均匀占位，边界清楚，边缘光滑，浅分叶状，毛刺不明显，增强扫描渐进性强化，内部见肿块包绕的粗大血管影。

case 2：

57 岁，男性，咳嗽、咳痰一周

左肺下叶周围型 LELC：左肺下叶密度均匀占位，边界清楚，边缘光滑，分叶征及毛刺征明显，增强扫描轻度渐进性强化，内部见肿块包绕的血管影。

case 3：

63 岁，女性，咳嗽、咳痰伴胸闷 1 周

左肺中央型 LELC：左肺门软组织肿块，密度均匀，左肺上叶支气管狭窄、管壁毛糙，未见明显中断，以远阻塞性炎症，边缘模糊，增强扫描均匀强化，肿块包绕侵犯肺门结构。

【鉴别诊断】

1.  肺癌：鳞癌好发于老年男性，常有吸烟史，中央型多见，可见分叶征及毛刺征，易发生空洞及坏死，侵犯气管、支气管，引起阻塞性炎症、阻塞性肺不张、阻塞性肺气肿，常伴淋巴结及远处转移；腺癌好发于女性，周围型多见，分叶、毛刺及胸膜牵拉常见，空泡征，血管集束征该病显著。

case 1：

Case 4：59 岁，男，痰中带血 1 年，胸痛 1 周

右上肺上叶占位伴空洞形成，支气管截断，侵犯右上肺门结构。

免疫组化：中央型中分化鳞癌

case 1：

Case 5：74 岁，女性，反复咳嗽咳痰 2 月余

左肺下叶占位，密度均匀，分叶、毛刺、胸膜牵拉，增强扫描延迟性强化。

免疫组化：肺浸润性腺癌

2. 硬化性血管瘤：肺部少见的良性肿瘤，孤立性实性结节，边界清楚，边缘光滑、浅分叶状，强化明显，可见贴壁血管征，钙化少见，多呈点状钙化。

case 1：

Case 6: 40 岁，女性，体检发现左肺下叶占位

左肺下叶圆形结节，边界清楚，边缘光滑，浅分叶，无毛刺，增强扫描明显强化，冠状位重建可见贴壁血管征。

免疫组化：肺硬化性血管瘤

3. 炎性假瘤：形态及边缘不光整，可见分叶征，毛刺以长毛刺为主，病变周围常见炎性渗出，强化程度偏低，常有急、慢性肺部感染病史。

case 1：

Case 7：51Y/M，体检发现肺部占位 1 月余

右肺下叶胸膜下斑片结节影，边缘模糊，见渗出性改变，分叶状，与胸膜宽基底相连，内部见空洞，内壁尚光整，增强扫描轻度强化。

免疫组化：慢性肺间质性炎症伴炎性假瘤形成

小结

原发性肺 LELC 的影像表现缺乏一定的特异性，在 EB 病毒流行区域，对于肺内无明显临床症状的孤立性的体积较大的肿块，靠近胸膜/纵隔，边缘呈浅分叶状，毛刺征不明显，液化坏死不明显，无空洞及钙化，增强扫描呈轻到中度均匀性渐进性强化，并可见血管集束征/血管包埋征，在除外鼻咽癌肺转移后，应考虑到原发性肺 LELC 的可能。

作者 | 歳鈅如歌

编辑 | 小雪球

责任编辑 | 晓倩

插图来源 | 作者提供