患者，女，49岁。因 “咽痛、发热、咳嗽3天，气急l天”于7月25日入院。查 体: 体温39°C，呼吸26次/分，脉搏96次/分，痛苦面容，未见皮疹和皮下结节，全身浅表淋巴结未及肿大，口唇无发绀。气管居中，左肺语颤减弱，呼吸音消失，右肺呼吸音粗，无明显干湿罗音。心率96次/分，律齐，未闻及杂音。腹部未见异常 ，无杵状指。 既往史、个人史无异常。
实验室及辅助检查 : 白细胞总数 17. 2 x l09/L，中性粒细胞86%，痰查抗酸杆菌(一)，痰培养示无菌生长，结核菌素试验(一)，血培养无细菌生长。血 ACE( 血 管 紧 张 素 转 换 酶 ) 61U/mL，抗核抗体全套检查均阴性。床边X线胸片显示左侧全肺不张。
入院后予以吸氧及物理排痰，经皮血氧饱和度(Spo:) 92%，初步 诊断 “ 重症肺炎、 1 型呼吸衰竭 ” 。次日（7月26日）病情突然加重，Spo2降至88%，立即行气管插管及气管镜检查，见左主支气管口基本堵塞，从管口吸出大量脓痰。随后Sp02 升 至92% ~97%。 复查X线胸片示左 上肺叶复张。
8月7日行增强CT检查，见气管及双侧主支气管管壁明显增厚，增强后强化，纵隔见多个肿大淋巴结影。
患者于7月24日至8月10日期间先后使用过特治星加万古霉素，美罗培南加左氧氟沙星等药物治疗。7月27日至7月31日间加用甲泼尼龙40mg/d 后，体温即恢复正常，停药后体温又波动于37.5一38.5°C，伴咳嗽加重及较多的白色泡沫痰。因不能排除结核，于8月10日改用HZRE ( 异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和乙胺丁醇)方案抗痛，体温仍波动在37.0一38.5°C。 8月1 6 日再次行气管镜检查，见气管及双侧主支气管管腔狭窄，黏膜弥漫性充血水肿，表面不规则。
气管镜活检病理回报 :支气管黏膜下间质内见散在淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润，局部见炎性肉芽肿，其间见多核巨细胞聚集。
8月18日开始重新予以甲泼尼龙40mg/d 后，体温降至正常，咳嗽气急症状基本缓解。8月31 日停用抗痨药。出院至今病情稳定。最终诊断“结节病合并近端支气管腔内狭窄”。
讨论
本例患者发病较急，以左侧全肺不张合并1型呼吸衰竭为首发表现，有效治疗后左肺完全复张，胸部CT检查发现气管及双肺主支气管壁弥漫性增厚。推测此次发病是在原有气管腔狭窄的基础上合并肺部感染，粘稠的痰液排出不畅导致急性管腔堵塞，最终发生一侧肺不张。诊断的关键在于气管及主支气管弥漫性狭窄的病因诊断，需要与支气管内膜结核、气管肿瘤、Wgener肉芽肿、复发性多发软骨炎等进行鉴别。经过体检和实验室检查，同时结合患者的治疗经过综合判断，我们认为本例为少见的合并近端支气管腔内狭窄的结节病。根据我国1989年所制定的临床诊断标准，胸部影像学改变、组织活检及 Kveim试验阳性是主要诊断依据，ACE升高和结核菌素试验阴性是重要参考指标，这里特别强调的是要注意综合诊断和动态观察。另外， 结节病的诊断需要组织学上有肉芽肿病变的依据。
结节病在我国是相对少见疾病，临床上90%以上的患 者有胸部受累，但以气管、支气管管壁弥漫性增厚，管腔狭窄为主要表现的结节病的文献报道很少。临床主要表现为呼吸困难、咳嗽和喘鸣。纤维支气管镜检查在该病的诊断中有重要作用，小结节样病变被认为是结节病的相对特异改变。治疗上以糖皮质激素为主，由于支气管腔内纤维性病变及肉芽肿在早期对激素反应比较敏感，因此确诊后要争取早期治疗，以提高疗效。本例患者在使用抗生素和抗痨药物治疗不佳的情况下，试用激素治疗收到了良好的反应，亦支持早期激素治疗的重要性。
由于结节病临床表现多种多样，且缺乏敏感和特异的诊断方法，尤其是以支气管壁弥漫性狭窄合并一侧肺不张为主要临床表现的病例极少，使得本例患者的最初诊断和治疗颇为困难。在争取到患者及其家属的同意后，通过二次纤维支气管镜检查获得了宝贵的病理证据，结合病情动态变化最终做出了结节病的诊断。
联系客服
