“我要出院，我感觉没病。”办公室里闯进了一个微胖的中年男性对着小高医生发怒。
小高医生说道：“你现在血钾还这么低，怎么能出院？我们还在给你检查，明天就要做气管镜了。”好不容易把病人安抚回去了，小高有些懊恼地叹道：“这个病人有点奇怪，对检查很不配合，家里人说他近一个月精神有些异常。另外患者还有严重的低钾血症，血钾低到2.1mmol/L，我们已经每天补血钾怎么补也补不上来，真令人懊恼。”
我明白顽固性低钾血症的诊治很有挑战性，于是问道：“患者是什么情况，现在有什么检查结果？”
小高答道：“患者，男性，52岁，因'反复咳嗽、咳痰2月，乏力2周’入院。2月前因“感冒”后出现咳嗽，起初程度轻，伴有少量白痰，反复就诊于社区医院，给予镇咳对症治疗（具体不详），患者症状无明显好转。2周前出现乏力，进行性加重，伴有活动后胸闷。今到我院就诊，胸片显示“左侧心缘弧形高密度阴影”，拟“肺炎”收入院。既往体健，吸烟30余年，40支/日，饮酒30余年。患者说这2个月体重减轻了五公斤。查体血压132/68mmHg,脉搏91次/分，呼吸22次/分。口唇不发绀，浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音粗，左下肺可闻及湿罗音。心脏和腹部检查无异常。”
我惊叹道：“体重下降这么多！一定不是个小病。”
小高继续说道：“血白细胞20.5*10^9/L，中性粒细胞92.5%，淋巴细胞5.1%，C-反应蛋白8mg/L；生化示白蛋白37.7g/L，葡萄糖9.51mmol/L，乳酸脱氢酶433U/L，钠151mmol/L，钾2.33mmol/L，氯95mmol/L；尿常规 葡萄糖++，蛋白+。”
我疑惑地说：“白细胞明显增高，但C反应蛋白基本正常，且患者没有发热，这不符合感染的表现；血糖尿糖增高，再加上患者有消瘦似乎又要警惕糖尿病。但血糖增高和低钾之间又是什么关系呢？另外影像上有什么发现？”
小高答道：“胸部CT平扫显示：左肺门明显增大，局部不规则软组织肿块，边界模糊，包埋左肺动脉，左主支气管及分支狭窄，增强后肿块不均匀强化，左下叶条片状高密度影，内见支气管充气征；左肺门及纵隔多发肿大淋巴结影，部分融合。后来我们发现患者血液里的肿瘤指标多项增高，包括癌胚抗原（CEA）23.7ug/L，神经烯醇化酶56.3ug/L。所以我们准备给患者做气管镜检查，现在这几天就是给患者补钾治疗，但是怎么补患者血钾就是停留在2.5mmol/L，现在正在为这些事发愁呢。”
我想了想说道：“这血钾低无外乎两大原因，要么进的少，要么出的多。进的少的常见的原因有进食少，这种情况比较少见，只要正常饮食通常不会出现。出的多的情况比较复杂，首先要排除有没有药物因素，如给予的排钾利尿剂或者服用甘草类药物。”
小高答道：“患者没有用过这些药物，所以药物的因素可以排除。”
我继续说道：“那么患者有没有肾脏方面的疾病，如肾小管酸中毒，不过通常这类患者尿常规多呈碱性，而且血气分析PH值下降，不知这种情况有没有？”
小高答道：“患者的血气结果是pH7.497,二氧化碳分压49.5mmHg，氧分压86.1mmHg,全血碱剩余12.4mmol/L，尿常规正常pH值5.5。”
我听着听着逐渐缩小的诊断范围，同时打开患者的CT片：“看来问题是出在内分泌方面，你看这CT报告虽然没有提到肾上腺，但我们观察到右侧肾上腺增粗且内部有低密度灶。我刚才瞄了一眼患者，发现他脸有点肿，有些像满月脸，高度怀疑患者是库欣综合征，你们有没有查过醛固酮、皮质醇等指标？”
小高叫道：“你不说我还没想到，总觉得哪里不对，原来是库欣综合征。皮质醇会导致中性粒细胞增多而抑制淋巴细胞，同时也会导致血糖增高，但印象中引起血钾如此顽固性减低的却不多见。好的我们马上安排检测这些指标。”
第二天下午患者气管镜做好了，报告左主支气管下段、左次级隆突及左下叶开口浸润性改变；清晨8点促糖皮质激素释放激素（简称ACTH）380ng/L(正常值10-90ng/L)，皮质醇>750ug/L(正常值43-224ug/L)；卧位醛固酮23.1 ng/L (正常值30-353 ng/L)，卧位肾素4.42mIU/L(正常值2.8-39.9 mIU/L)，儿茶酚胺浓度正常。
小高说道：“这患者精神烦躁，做好气管镜给他上了心电监护就是不肯用要拔掉，还吵着要出院。”
我说道：“从现在的结果看，可以明确是肺癌伴发了异位ACTH分泌综合征了。”
小高问道：“那为什么不考虑是垂体腺瘤呢，我们要不要做一下垂体的磁共振呢？”
我说：“我们将非给予外源性糖皮质激素导致的库欣综合征称之为内源性库欣综合征，其中20%是不依赖于ACTH的库欣综合征，另外大多数是依赖ACTH的库欣综合征。现在患者测定ACTH明显增高说明是后者。而在依赖ACTH的库欣综合征中主要是由于垂体腺瘤所致，占到内源性库欣综合征的70%，过量的ACTH分泌会促进肾上腺分泌过度可的松。在很少的情况下，非垂体肿瘤也能分泌促皮质激素，我们称之为异位分泌。”
小高饶有兴趣地听着：“那么我们要如何区分垂体腺瘤和异位分泌呢？。”
我开始认真解答道：“垂体腺瘤对于反馈调节能做出反应，即抑制促皮质激素的产生。而异位分泌却缺乏这样的机制，因此它们会产生高浓度的ACTH和血浆可的松、24小时的尿游离皮质醇和更严重的代谢性碱中毒，这在本患者都有体现。再看患者的低钾血症，虽然说库欣综合征会出现低钾血症，但是在垂体腺瘤患者只有10%会出现，而在异位分泌的患者中很常见。还有一个区别就是垂体腺瘤患者会出现体重增加和肥胖，而异位分泌患者中则是体重下降。 最后是观察这些症状的演变过程，在垂体腺瘤患者中相关症状是一个非常缓慢地渐进过程，通常是几个月到几年的时间；而异位分泌则不同，它们进展很快，只要几周到几个月就将症状明显呈现出现，而本患者乏力症状是在2周时间内迅速进展。我们可以看看明天患者的病理结果如何？”
又过了一天，小高无奈地说道：“患者昨天在病房吵着要出院，只好让他走了，病理结果回来是小细胞肺癌。这样看来异位ACTH分泌还是成立的。”
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