前面几期说到关于缩窄性心包炎的病例，诊断上的困难受制于病理的模糊性、部位的特殊性、取材的困难性和临床表现不典型性，成为诊断困难的一类特殊疾病。接下来这个例子也一样存在诊断的困难，最后诊断是依靠磁共振，不过由于患者后续没有在我院治疗，目前也只是临床诊断。这个患者是前两个月在我院心内科收治的病例，本月初曾在规培生临床思维培训中作为案例进行讲解。
患者，男性，57岁，企业管理人员。因“反复胸闷13年余，再发加重5天”入院。13年前开始出现反复活动后胸闷气促，休息下可缓解，无胸痛，无咳嗽咳痰等不适，在当地医院就诊，诊为“扩张性心肌病 心房颤动 心功能不全”，予以利尿，强心及华法林抗凝等治疗后症状好转；此后仍反复出现活动后胸闷，曾于当地医院行冠脉造影未见明显冠脉狭窄，心脏超声提示双房增大，EF值43%，予“诺欣妥、利伐沙班、速尿片”等药物治疗后病情改善。
患者在多家医院就诊为扩张性心肌病（简称扩心）、房颤，射血分数也是下降的，病人似乎也认同这种诊断。而扩心能够生存10余年，他也觉得满足了。这一次再次加重是因为双下肢水肿明显，前来医院缓解症状的：
5天患者再次出现活动后胸闷气促，活动耐受较前下降，伴有双下肢中重度浮肿，患者为求进一步诊治，门诊拟“心力衰竭”收治我科。近期体重增加7-8斤。
一个心衰患者短时间内体重增加7-8斤，可以说心衰情况加重了，当务之急是清除水钠潴留。除了心脏以外，患者还存在呼吸系统疾病：
呼吸睡眠暂停综合症10余年，2003年行“咽喉部”手术（具体不详），2007年开始予以无创呼吸机治疗。2019年11月因摔伤导致血胸，行胸腔引流共约4L血性液。
我们知道阻塞性呼吸睡眠暂停综合征（OSAS）的病人是容易引起高血压和心功能不全的，不过患者在长期使用呼吸机，理论上能够改善高血压和心功能不全的情况。另外OSAS患者通常更容易出现在肥胖的患者上，那接下来就让我们看看患者的体征吧。
体温:37.4℃，脉搏:69次/分，呼吸: 21 次/分，血压: 101/72mmHg，体重指数29.4。口唇无发绀，巩膜无黄染，颈静脉无怒张，双肺呼吸音粗，双下肺可闻及少许湿性罗音；心界无扩大，心率：77次/分，心律绝对不齐，未及明显病理性杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，墨菲氏症阴性，肝脾肋下未及，肠鸣音4次/分，双下肢中重度浮肿。神经系统查体阴性。
患者的确一眼就感觉是个胖子，当然应该是虚胖，毕竟还有双下肢中重度浮肿。这里有几个比较不好解释的现象：
为什么血压不高？不是说好的OSAS的病人血压会比较高的吗？至少不低吧！
为什么心界没有扩大呢？说好的扩心呢？
为什么患者以下肢水肿为突出表现，这可是右心衰的特点。
再让我们看看外院检查结果：
（2020.02.27 外院）心脏超声提示：双房增大、左室壁增厚，肺动脉增宽，节段性左室壁运动异常，EF值43%。（2020.03.05 外院）冠脉造影提示：左主干、前降支、回旋支、右冠未见明显狭窄。（2020.08.09 外院）心脏超声（236657）提示：双房增大，三尖瓣中量反流，左室收缩、舒张功能减低，EF：45%。胸片（外院）提示：双肺纹理增多，双下肺野渗出灶；左侧胸腔积液，心影饱满。
心超两次都没有左心室扩大的描述，反而比较突出了双心房增大，左室不论收缩还是舒张功能均减退，而扩心的病人主要是收缩功能减退。真是疑点越来越多了！
化验结果如下：
生化：肌酸激酶 370U/L，乳酸脱氢酶 311U/L，电解质：钠136mmol/L，门冬氨酸氨基转移酶 41U/L，总胆红素 10.98mmol/L，尿素10.98mmol/L。凝血功能：凝血酶原时间 16.5 秒，国际标准化比值 1.47 ↑，D-二聚体 2760.0 ↑ μg/L。血常规+CRP 白细胞 4.8*10^9/L，血红蛋白 109g/L，血小板 194 10^9/L，C-反应蛋白 9 mg/L。
心电图报告：
心房颤动，有时伴缓慢心室率（55-68次/分）；不完全性右束支传导阻滞可能；ST段和T波改变(ST段:Ⅰ、Ⅱ、aVF、V2-V6呈水平型压低0.05-0.12mV；T波：Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V3低平，V4-V6负正双向！）！Q-T间期延长（正常最高值430ms）。
胸部CT结果如下：
可以看到患者心房增大很明显，但是心室并没有增大，同时肺动脉主干增粗；另外心脏后方和胸椎前方有一块脂肪密度区域，左侧胸腔有少量积液。
我们医院的心超结果如下：
左房扩大，左室临界大 右心扩大 左室壁弥漫性运动减弱 全心功能不全,LVEFsim 0.40 三尖瓣轻中度返流 二尖瓣轻度返流 心律不齐。
从中可以看到，仍然是双心房扩大，左室并没有明显扩大，但是报告中“左室壁弥漫运动减弱”我觉得可能是影响众多心内科医生诊断患者扩心的一个重要依据，或者说是误导他们诊断的关键几个字。
目前我们可以相当有把握地排除患者是扩心，因为不论CT还是心超，左室均没有扩大，而我们要诊断该病需要找到一个突破口，而这个病人的突破口就是双心房扩大。为了进一步了解心脏的动态变化，更好地发现问题所在，我们让患者做了心脏MRI：
全心大，双房大为著；左心室心肌损伤：左心室基底段－心尖段前壁、间隔壁心肌中层心肌纤维化；主动脉瓣反流，二尖瓣反流，三尖瓣反流。
从上面几张图可以看到患者的心包有轻度增厚，主要是包绕两个心室，而心房部分缺少心包，因此心室活动明显受限，特别是收缩期，而心房不受限。但是心室收缩受限后，就会把压力传导到心房，导致心房扩大，心超上可以看到心室血液向心房逆流，表现出二尖瓣和三尖瓣反流。我们可以看一下心室收缩受限的图片：
这种感觉就像18-19世纪欧洲贵妇们穿着束腰，由于胸廓运动严重受限，呼吸不畅，不少贵妇出现了缺氧晕厥的情况。患者心脏收缩时形态扭曲可能是心肌与心包已连成一体，因此心肌收缩出现了障碍。
因此影像科医生根据临床医生的诊断，直接给出了缩窄性心包炎的诊断。原本已联系心外科医生，考虑手术要除心包，但是患者要求出院到回香港治疗（患者是香港居民），所以不知这个缩窄性心包炎最后的病因是什么。不过至少我们又救了一命。
临床工作中，临床医生要了解不同检查手段的特性，根据不同病人具体情况，选择有效的检查手段很重要。心脏疾病中由于MR能很好地观测到心脏的运动过程，对于一些复杂疾病可以很多地辅助诊断。当然首先还是要从患者的临床表现中发现端倪，要发现疑点深入分析，才可能如福尔摩斯一般让真相大白。
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