昨天文章讲到了一个呼吸科疑难病例（《一场多学科的头脑风暴（1）——2021年2月份内科疑难病例讨论记实》），却牵扯了很多相关科室参与讨论。相关临床科室都根据病人情况，从各自角度分析病人情况，接下来有一个疑问萦绕在我们的头上：那个颈根部突出来的东西到底是什么？带着这个疑问，我找到了超声科的赵敏主任，请她来做一下超声检查：
赵敏主任解释：
我们在患者双侧锁骨上进行扫查，没有见到明显异常的回声团块。我们见到深部胸膜回声，胸膜线清晰，让患者进行Valsva动作后，双侧均可见胸膜局部向上拱起。右侧相对运动幅度较大，基底宽2.4cm，拱起深度约0.8cm；左侧基底2.0cm，拱起深度0.6cm。
由于以前没有做过肺活动度的检测，因此我们又分别在自己身上进行扫描，我们发现正常人胸膜线活动幅度要远小于患者，通常仅有0.2~0.4cm。因此可以判定颈根部突出的内容物是肺组织。
正是基于赵主任的判断，我又联系了放射科，做了吸气相和呼气相的对比，发现了有趣的现象，先看下面几张图：
上图为吸气相气管和上肺部CT
上图是呼气相气管和上肺部CT
放射科的胡医生发言：
正常情况下我们的肺组织不会超过第一胸椎水平，但这个患者可以看到在屏气做用力呼气状态下，两侧肺尖组织突入到颈部，这种情况我们称之为肺疝。由于平时我们放射科标准的动作是让病人深吸气让肺部充满气体，以便观察。但是这个患者吸气相肺部是正常的，而且吸气状态下胸腔内负压，肺组织完全回纳到胸腔内。谢谢沈主任提供的这份病例，并且和我们沟通后进行吸气相和深气相的对比，才发现了肺疝这种现象。
接下来，呼吸科沈凌主任来解释肺疝出现的机理，沈主任首先补充了一些病史：患者8年前发生颈部膨出之前曾有一次长时间的咳嗽，程度比较剧烈，根据患者平素有鼻炎病史以及咽痒症状明显的情况，我推测是鼻后滴漏导致的咳嗽，剧烈的咳嗽会导致胸腔压力增加；再加上慢性便秘和长期腹胀也增加了胸腔的压力。同时由于甲状腺手术后，颈根部组织结构疏松，因此在胸腔压力增大的驱使下，肺尖部分的肺组织言不突入颈根部。
但是，颈部的喘鸣能用肺疝来解释吗？虽然患者出现这样的声音是在做Valsva动作时最明显，也是颈根部肿物突出的时候，但是肺组织毕竟是个软组织，并不能挤压气管（气管可是由软骨构成的）。查阅文献，我们发现大多数的肺疝是没有症状的，只有少数出现绞窄坏死引起疼痛。颈部的肺疝更少出现症状包括喘息。
沈主任接着分析患者的几个疑点是难以用肺疝来解释的：
* 患者做Valsava动作时喉部喘鸣音明显，但是CT上气管并没有塌陷或者严重狭窄，声音从何而来？
* 患者的肺通气功能中容量—流速环中呼气末的顿挫现象如何解释？吸气时有平台样改变？
上图 患者容量流速环上可见吸气相有平台样改变
上图 有的时候可见呼气末有顿挫样改变
* 患者为什么有活动后气急？活动受限如何解释？
正是基于以上的问题，沈主任提出难以用一元论来解释本患者的喘息，于是给患者进行了问卷调查，结果如下:
患者的得分为55分，因此要考虑声带功能失调（简写VCD）的情况，因为相对于哮喘，VCD的评分更高。
VCD的临床特点可简单概括如下：
最后的诊断如下：
治疗方案如下：
最后，大家对于这个病例也展开了热烈的讨论。
血液科陈况医生谈了自己的看法：
这位患者目前有些是确定的东西，如肺疝，因为有CT影像，板上钉钉。但是需要不需要手术干预呢？这主要看手术干预能不能让患者最困扰的症状改善，例如喘息。刚才也分析了肺疝通常不会引起症状，因此即使做了修补术如果不能解决患者喘息的感受，那禾以手术的意义就不大。反过来手术还有可能会加剧患者的焦虑情绪。
目前患者最大的问题是植物神经功能紊乱，但是我担心的是背后还有更深层次的问题，需要我们进一步寻找可能的病因。我个人觉得用心身疾病不能完全解释这些现象。从血液科的角度看，我个人的经验是警惕继发性淀粉样变性，特别是一些血轻链增多的浆细胞疾病。我们可以检查血轻链和游离轻链以及蛋白电泳。
通过这个病例，对我的启发有：
我们要搞清楚疑难病例需要认真细致研究患者病情，不放过每一个细节。例如我和这个病人在每次查房时都会聊上十几分钟，但这个时间在目前的医疗环境中显得有些奢侈，毕竟一早查房10多个 到20个病人，难以每个人都花上这样的时间。但是如果遇到疑难病例，我们就要有耐心听到患者的讲述，将时间线把所有的症状临床表现呈现出来，才能进行临床推理和分析。
事物之间有相互联系、相互影响，不要孤立地看待。例如患者的肺疝是由于慢性咳嗽诱发的胸腔压力增大导致，而慢性咳嗽又和患者的鼻炎引起的鼻后滴漏相关。
一种症状背后可能有多种原因，而多种症状也有可能是一种病因导致。在这位患者中，盗汗可以用植物神经功能紊乱来解释，也要考虑补充甲状腺素剂量会不会过大，还有药物的不良反应。例如抗焦虑所用的西酞普兰，由于是西酞普兰可以抑制中枢神经系统神经元对5-羟色胺的再摄取，从而增强中枢5-羟色胺能神经的功能。由于5-羟色胺会影响汗腺的分泌，因此患者盗汗要考虑药物的因素。
分析问题讲究逻辑性，如果不能解释不要专牛角尖。患者被当作哮喘治疗长达8年，在多家医院多位专家就诊过。按规范的哮喘治疗过多年，症状无改善，这个时候一定要进行反思原有诊断以及考虑其他疾病，进行深入的讨论，进行相关的会诊和检查。
诊断是用一元论还是二元论 ？我们平时诊断强调用一元论，但是在一元论难以解释的情况下，我们要充分考虑到有没有其他病因所致，有没有二元论的情况。
疑难病例的检查，要充分与辅助科室进行沟通，必要时陪同病人进行检查。本患者到耳鼻喉科、心理科会诊，到放射科、超声科检查均我本人亲自陪同，检查前把病人情况进行充分介绍，这样才能有的放矢地进行检查。
本次疑难病例讨论非常成功，随着病程的介绍，各相关科室的人员纷纷发表观点和看法，最后谜底揭晓之后，大家也茅塞顿开，肺疝这个疾病在座的各位也是第一次听说，而在相互的思维碰撞中，我们深化了对疾病的认识，也可以相互借鉴和启发，而这样的头脑风暴对于我们临床水平的提高是很有益处的。非常期待每一期都有精彩的内容。本公众号将在每次疑难讨论前公布相关病例介绍，并且欢迎在杭州的各位同道莅临杭州市第一人民医院，一起参与讨论一起学习。
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