这个话题有点大，诚然，医学知识如浩澣的大海，我们每个人可能都只是在非常有限的领域，要想成为一个解决疑难杂症的高手，没有潜心读书学习、积极认真临床实践以及系统地收集诊治过的病例，是很困难的。即使都能十年如一日的坚持，说实话，在遇到实际临床问题的时候，还是会遇到很多很多问题。那么，我们难道就放弃了吗？
我想通过几个故事来谈谈自己的想法。
记得我刚工作的时候，是在厦门某医院，当地有一个常见病叫恙虫病，是由蜱虫咬破人的皮肤后，患者感染立克次体所出现的以发热为主要表现的感染性疾病。这个病在福建三明和福州这两个我曾经生活和学习过的城市都很少见，所以这种病对于厦门医生而言是在发热的鉴别诊断中一定要考虑到的疾病，但对于三明和福州的医生而言却很难会考虑到。现在我来杭州学习和工作已有18年，在杭州也很少见到这个病，印象中我们医院只有ICU曾经收治过这样一例重症的病人，其原因也主要在于早期没有识别出来而使病情恶化。
反过来，结节病这个病在福建并不多见，但是在杭州每年光我们一家医院都有几十例。结核病在美国很少见，组织胞浆菌病则在中国少见，虽然它们的影像学表现有类似的地方。这就是一些地方流行性疾病在另一个地方会成为疑难杂症的原因，因为没有见过所以不会想到。恙虫病的诊断并不难，如果查体时我们注意到腋窝、腹股沟和肛门处的淋巴结和黏膜病变，可能很容易就诊断，问题在于你可能不会想到去检查这些隐匿的部位。或者即使你看到了，如果缺乏相关的知识也一样会错过诊断。
前不久，我看到了宗老师的一篇文章《《急诊医师值班日志》279（临床医学的洞“迷雾”）》，大家可以先看一下这个病例，不要急于看答案，而是在答案揭晓之前先猜猜可能是什么病？抓住关键词对于我们在未知的情况下，是认识新疾病、解开疑难杂症的钥匙。
那么，我们先看看《内科鉴别诊断学（第六版）》关于脾大的鉴别诊断上写了什么，我们先看一下下面的表格：
天啦，脾肿大有这么多原因，这可叫我们如何是好啊！好头痛啊！
别急，我们看看原文中有一些关键的信息：
患者病情慢慢加重，五月后，患者乏力越来越明显，实在扛不住了，只得再次来院就诊。患者这时，面色苍白，一脸贫血貌，体温正常，腹部检查肝脾肿大，但脾脏肿大尤为明显，脐部水平下5厘米都能触到（已经达到巨脾级，正常左肋下都不能触到）。
再看一下腹部CT
看到了吧，一个巨大的脾脏！
我们要知道导致巨脾这样的疾病是有限的，可以一下子把我们诊断范围缩小，我们可以看一下《内科鉴别诊断学》上关于巨脾的描述：
上面的文字中又巨脾又质硬又无压痛需要考虑“慢性疟疾、血吸虫病、慢性粒细胞白血病、毛细胞白血病、部分幼淋细胞白血病、骨髓纤维化、少数恶性淋巴瘤、黑热病、镰状细胞性贫血、脂质沉积病等”。我们一一分析：
“慢性粒细胞白血病、毛细胞白血病、部分幼淋细胞白血病、骨髓纤维化、少数恶性淋巴瘤”是血液恶性肿瘤，通常可以通过骨穿明确；
“镰状细胞性贫血”是血红蛋白异常变形，可以通过显微镜下镜检明确，大部诊断并不难。
血吸虫病相关抗体阴性，而且肝脏也没有血吸虫病的影像，关键患者来自甘肃也不是血吸虫病的流行区域。
慢性疟疾：通常既往会有反复畏寒、高热的病史，血涂片可以见到破碎红细胞，当然甘肃也不是疟疾的流行区域，所以这个病也不太考虑。
剩下比较复杂的是黑热病和脂质沉积病，脂质沉积症是一种遗传性代谢性疾病，多见于小儿，成年人少见，而且骨髓涂片或者组织活检可以见到特殊细胞，所以这个成年发病的病人也不要轻易考虑。
最后，就是黑热病了，旧称内脏利什曼病，下面是《内科鉴别诊断学》中所描述的临床表现和诊断依据：
利利什曼虫利什曼虫
最后，当然借助于上海经验丰富的病理学专家，终于云破雾开搞清楚了。这一例在宁波甚至整个浙江地区都非常少见的疾病，主要是因为我们不是这个病的流行区域，因此我们浙江的绝大多数医生可能一辈子都不会遇到一例，包括我们的老师也没有遇到过。这个时候要靠自己去想到这样的疾病的确非常困难。
简单科普一下黑热病，如果没有耐心的话请直接跳到最后一段：
杜氏利什曼原虫(Leishmania donovani)为单核吞噬细胞内的专性寄生虫。其生活史需经脊椎动物和节肢动物两个不同宿主，原虫的形态和生理生化特点亦随之而异。在哺乳动物内为无鞭毛体(Amastigote)，在单核吞噬细胞内呈圆形或卵圆形，约2－5mm。染色后，细胞胞浆呈淡蓝色，细胞核和动基体为紫红色，在高倍油镜下可见紫红色的细胞核和动基体，并于动基体旁有一点状的基体和从基体发出的一条鞭毛轴丝。 节肢动物白蛉体内为前鞭毛体(promastigote)，虫体狭长呈纺垂形，约2′20mm，前端有一根鞭毛，染色后，可见中部有核，动基体位于前端。
黑热病系由杜氏利什曼原虫及其亚种所引起。杜氏利什曼指名亚种(L.donovani donovani)为我国黄淮等平原的人源型黑热病病原；杜什利什曼原虫婴儿亚种(L.donovani infantum)，可引起婴儿利什曼病和犬利什曼病，分布在我国的新疆、甘肃、四川等西北地区（本患者是甘肃人）。 病人和感染动物是本病的传染源。通过白蛉叮咬而传播，主要病变发生在内脏，少数特殊病例则以皮肤损害或单纯淋巴结肿大为主要表现，分别称皮肤或淋巴结型黑热病。狗也可患此病，是我国山丘地区黑热病的主要动物宿主和重要传染源。
潜伏期—般为3～6个月，最短仅10天左右，最长的达9年之久。
1.典型临床表现
（1）发病多缓慢，不规则发热，呈双峰热，中毒症状轻，初起可有胃肠道症状如 食欲减退]、腹痛腹泻等。可有类似感冒样症状。病程较长，可达数月，全身中毒症状不明显，有些患者发热数月仍能劳动。
（2）脾、肝及淋巴结肿大：脾明显肿大，起病后半个月即可触及、质软，以后逐渐增大，半年后可达脐部甚至盆腔，质地硬。肝为轻至中度肿大，质地软；偶有黄疸、腹水。淋巴结为轻至中度肿大。
（3）贫血及 营养不良在病程晚期可出现，有精神萎靡、头发稀疏、心悸、气短、面色苍白、水肿及 皮肤粗糙]，皮肤颜色可加深故称之为黑热病（kala—azar即印度语发热、皮肤黑之意）。可因 血小板减少而有鼻出血、牙龈出血及皮肤出血点等。
在病程中症状缓解与加重可交替出现，一般病后1个月进入缓解期，体温下降，症状减轻，脾缩小，持续数周，以后又可复发，病程迁延数月。
但是我们有前人总结的经验，有强大的互联网，有社交平台提供的互助功能，可能放到现在就未必是疑难杂症。所以我在这里，强烈推荐大家看一看这本《内科学鉴别诊断学》，一本可能并不起眼，可能你工作几年后就丢在一旁的书，它真的很有用，它真的能帮助你成长，特别是在你无助的时候。我们则要学会利用这些工具书，在我们遇到困难的时候会自己寻找答案。很多时候，如果我们想到这个病，一些难题会迎刃而解，因为相关的特殊检验是现成的。就怕想不到，只能在有限的范围内转圈圈。
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