81岁老年女性，胸闷气急3月，曾当肺炎治疗，结果命悬一线

今天介绍的一这个病例，比较少见，不过当急诊科请我会诊时，我通过详细了解病史和仔细观察化验单后，还是很快诊断本病。由于诊断及时，终于把命悬一线的患者救了回来。那么，当初我是如何思考的？小伙伴们，跟着我一起探究疾病的奥秘吧！

患者，女性，81岁；

主诉：反复胸闷、活动后气急3月，加重一周；

入院时间：2021.11.7

现病史：3个月前开始出现反复胸闷、活动后气急，但休息后可缓解，不影响日常生活，未予以重视。1月前疾病有所加重，到某三甲A医院就诊，诊断“肺炎”，予以口服“左氧氟沙星”治疗，效果欠佳。4周前再次胸闷，伴有明显下肢水肿，到我院就诊，心超示”三尖瓣轻度反流并肺动脉轻度高压“，动态心电图示“频发房性早搏”，给予“普罗帕酮、地尔硫䓬”治疗，症状略有缓解。12天前到另一家三甲B医院就诊，CT显示两肺弥漫磨玻璃影，未予处理。一周前胸闷气急加重，伴尿量明显减少，端坐呼吸，自服左氧氟沙星无改善。2天前症状恶化送我院急诊。

上图 入院前12天在B医院肺部CT检查

既往史：

• 2014年，左乳腺癌行根治手术，术后放疗32次；

• 高血压4年，现在血压偏低，未服用药物；

• 6月前“冠心病，双侧颈动脉斑块”，服用美托洛尔、瑞舒伐他汀、氯吡格雷；

• 哮喘70年，服用孟鲁司特、布地奈德福莫特罗，哮喘症状控制良好；

个人史：退休，居住环境良好，无烟酒等不良嗜好；

家族史：母亲、姐姐均有哮喘病史。

体格检查：

• 体温:37.2℃，脉搏:120次/分，呼吸:38次/分，血压: 157/75mmHg；

• 神志清晰，精神软，球结膜无水肿，眼结膜苍白，扁桃体未见肿大，皮肤巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，甲状腺未及肿大；

• 气管居中，吸气三凹征（+），呼吸活动度正常，胸廓对称，左乳房缺失；双肺叩诊清音，两肺呼吸音粗，双肺可闻及湿性啰音；

• 心率102次/分，心率齐，未及杂音；

• 腹平软，无压痛及反跳痛，肠鸣音:5次/分，肝脾肋下未及，肾区叩痛阴性，双下肢浮肿，巴氏征阴性。

实验室检查

• 血常规（2021-10-26）：WBC5.9*10^9/L，N67.8%，HB124g/L；

• 血常规（2021.11.17）：WBC13.2*10^9/L，N94.2%，HB43g/L，红细胞 1.82*10^12/L，红细胞压积 0.134，血小板 316*10^9/L；

• 肝肾功能（2021.11.2）：肌酐98umol/L，余均正常；

• 肝肾功能（2021.11.17）：白蛋白27.9g/L （参考值40-55），球蛋白46.5g/L，肌酐1015umol/L，尿素氮46.84mmol/L（参考值3.1-8.8），血钾5.72mmol/L，转氨酶正常；

• 尿常规（2021-11-18）：隐血+++，蛋白+；

• 尿常规（2021-11-21）隐血+++，蛋白+++；

• 炎症指标：C反应蛋白（2021。11.17）118.3mg/L，（2021.11.18）148.2mg/LL；

• 血气分析：pH7.29，PaCO2 28.9mmHg，PaO2 30.4mmHg，BE -12.0mmol/L，HCO3- 13.6mmol/L；

• 自身抗体：阴性；

• 肿瘤指标：CEA5.7ug/L，NSE34.8ug/L，CYFRA21-1:12.86ug/L，SCC2.6ug/L；

• 贫血五项：EPO235.56（参考值2.59-18.5），抗内因子抗体0.97（参考值>1.2),铁蛋白856.03（参考值4.63-204），维生素B12:573.42（参考值180-914）；

• ProBNP7670ug/L

心脏超声：

* 右下肢动脉多发斑块

* 右侧肌间静脉血流缓慢

* 室间隔基底临界增厚

* 二三尖瓣轻度返流

* 中度肺动脉高压（肺动脉收缩压50mmHg)

* 左室心肌松弛性减退（EF65%）

肺部CT（2022-11-17）如下：

我们总结一下患者的病史特点：

1. 患者既往虽有心脏病、哮喘和癌症病史，但平素体力尚可，且相关疾病都控制良好；

2. 亚急性起病，但后期病情恶化迅速；

3. 症状以胸闷和呼吸困难为主，入院前出现尿量明显减少；

4. 体征发现结膜苍白，吸气三凹征，两肺可闻及湿罗音，但心脏无杂音；

5. 实验室检查示严重贫血、低蛋白血症、严重肾功能不全、尿隐血和尿蛋白明显增加、BNP水平增加、代谢性酸中毒；

6. 胸部CT示两肺弥漫渗出，下肺程度重于上肺；

首诊科室医生最初的诊断是：

1. 重症社区获得性肺炎

2. 急性心功能不全

3. 肺水肿（尿毒症性）
   

4. 急性肾功能不全

5. 重度贫血

6. I型呼吸衰竭

7. 代谢性酸中毒

8. 肺动脉高压
   

我当时觉得患者诊断疑点有：

1. 如果是重症肺炎，为什么患者没有明显的发热表现？

2. 患者短时间内出现严重贫血，如何解释？

3. 尿隐血非常明显，贫血有可能是与红细胞在肾小球内大量破坏有关；

4. 本病主要累及的脏器是肺和肾脏，是否有一个疾病可以同时导致肺肾受累？

5. 心功能的迅速恶化是继发性的改变，是由于患者尿液无法正常产生，导致体内液体蓄积，同时又由于贫血增加心率加重心功能恶化；

6. 肺部病变不能单用肺水肿解释，因为患者下肺病变严重，并且下叶没有以内中带为主。

当我将上述这些问题在脑中回荡后，最终有一个疾病冒了出来，那就是肺出血肾炎综合征，又称为Goodpasture综合征。这个病的确诊需要做一个特殊的抗体即抗肾小球基底膜抗体，结果是阳性，证实了本病。

经过甲基强的松龙联合环磷酰胺和利妥昔单抗、静丙针的治疗，以及各种支持治疗（包括输血、血液净化），患者终于转危为安，11天复查CT病灶明显吸收：

各项指标也有明显好转

什么是肺出血肾炎综合征？它的发病机制是什么？临床表现特点是什么？如何诊断和治疗？我们下期分解。