今天介绍的一这个病例,比较少见,不过当急诊科请我会诊时,我通过详细了解病史和仔细观察化验单后,还是很快诊断本病。由于诊断及时,终于把命悬一线的患者救了回来。那么,当初我是如何思考的?小伙伴们,跟着我一起探究疾病的奥秘吧!
患者,女性,81岁;
主诉:反复胸闷、活动后气急3月,加重一周;
入院时间:2021.11.7
现病史:3个月前开始出现反复胸闷、活动后气急,但休息后可缓解,不影响日常生活,未予以重视。1月前疾病有所加重,到某三甲A医院就诊,诊断“肺炎”,予以口服“左氧氟沙星”治疗,效果欠佳。4周前再次胸闷,伴有明显下肢水肿,到我院就诊,心超示”三尖瓣轻度反流并肺动脉轻度高压“,动态心电图示“频发房性早搏”,给予“普罗帕酮、地尔硫䓬”治疗,症状略有缓解。12天前到另一家三甲B医院就诊,CT显示两肺弥漫磨玻璃影,未予处理。一周前胸闷气急加重,伴尿量明显减少,端坐呼吸,自服左氧氟沙星无改善。2天前症状恶化送我院急诊。
上图 入院前12天在B医院肺部CT检查
既往史:
2014年,左乳腺癌行根治手术,术后放疗32次;
高血压4年,现在血压偏低,未服用药物;
6月前“冠心病,双侧颈动脉斑块”,服用美托洛尔、瑞舒伐他汀、氯吡格雷;
哮喘70年,服用孟鲁司特、布地奈德福莫特罗,哮喘症状控制良好;
个人史:退休,居住环境良好,无烟酒等不良嗜好;
家族史:母亲、姐姐均有哮喘病史。
体格检查:
体温:37.2℃,脉搏:120次/分,呼吸:38次/分,血压: 157/75mmHg;
神志清晰,精神软,球结膜无水肿,眼结膜苍白,扁桃体未见肿大,皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,甲状腺未及肿大;
气管居中,吸气三凹征(+),呼吸活动度正常,胸廓对称,左乳房缺失;双肺叩诊清音,两肺呼吸音粗,双肺可闻及湿性啰音;
心率102次/分,心率齐,未及杂音;
腹平软,无压痛及反跳痛,肠鸣音:5次/分,肝脾肋下未及,肾区叩痛阴性,双下肢浮肿,巴氏征阴性。
实验室检查
血常规(2021-10-26):WBC5.9*10^9/L,N67.8%,HB124g/L;
血常规(2021.11.17):WBC13.2*10^9/L,N94.2%,HB43g/L,红细胞 1.82*10^12/L,红细胞压积 0.134,血小板 316*10^9/L;
肝肾功能(2021.11.2):肌酐98umol/L,余均正常;
肝肾功能(2021.11.17):白蛋白27.9g/L (参考值40-55),球蛋白46.5g/L,肌酐1015umol/L,尿素氮46.84mmol/L(参考值3.1-8.8),血钾5.72mmol/L,转氨酶正常;
尿常规(2021-11-18):隐血+++,蛋白+;
尿常规(2021-11-21)隐血+++,蛋白+++;
炎症指标:C反应蛋白(2021。11.17)118.3mg/L,(2021.11.18)148.2mg/LL;
血气分析:pH7.29,PaCO2 28.9mmHg,PaO2 30.4mmHg,BE -12.0mmol/L,HCO3- 13.6mmol/L;
自身抗体:阴性;
肿瘤指标:CEA5.7ug/L,NSE34.8ug/L,CYFRA21-1:12.86ug/L,SCC2.6ug/L;
贫血五项:EPO235.56(参考值2.59-18.5),抗内因子抗体0.97(参考值>1.2),铁蛋白856.03(参考值4.63-204),维生素B12:573.42(参考值180-914);
ProBNP7670ug/L
心脏超声:
* 右下肢动脉多发斑块
* 右侧肌间静脉血流缓慢
* 室间隔基底临界增厚
* 二三尖瓣轻度返流
* 中度肺动脉高压(肺动脉收缩压50mmHg)
* 左室心肌松弛性减退(EF65%)
肺部CT(2022-11-17)如下:
我们总结一下患者的病史特点:
患者既往虽有心脏病、哮喘和癌症病史,但平素体力尚可,且相关疾病都控制良好;
亚急性起病,但后期病情恶化迅速;
症状以胸闷和呼吸困难为主,入院前出现尿量明显减少;
体征发现结膜苍白,吸气三凹征,两肺可闻及湿罗音,但心脏无杂音;
实验室检查示严重贫血、低蛋白血症、严重肾功能不全、尿隐血和尿蛋白明显增加、BNP水平增加、代谢性酸中毒;
胸部CT示两肺弥漫渗出,下肺程度重于上肺;
首诊科室医生最初的诊断是:
重症社区获得性肺炎
急性心功能不全
肺水肿(尿毒症性)
急性肾功能不全
重度贫血
I型呼吸衰竭
代谢性酸中毒
肺动脉高压
我当时觉得患者诊断疑点有:
如果是重症肺炎,为什么患者没有明显的发热表现?
患者短时间内出现严重贫血,如何解释?
尿隐血非常明显,贫血有可能是与红细胞在肾小球内大量破坏有关;
本病主要累及的脏器是肺和肾脏,是否有一个疾病可以同时导致肺肾受累?
心功能的迅速恶化是继发性的改变,是由于患者尿液无法正常产生,导致体内液体蓄积,同时又由于贫血增加心率加重心功能恶化;
肺部病变不能单用肺水肿解释,因为患者下肺病变严重,并且下叶没有以内中带为主。
当我将上述这些问题在脑中回荡后,最终有一个疾病冒了出来,那就是肺出血肾炎综合征,又称为Goodpasture综合征。这个病的确诊需要做一个特殊的抗体即抗肾小球基底膜抗体,结果是阳性,证实了本病。
经过甲基强的松龙联合环磷酰胺和利妥昔单抗、静丙针的治疗,以及各种支持治疗(包括输血、血液净化),患者终于转危为安,11天复查CT病灶明显吸收:
各项指标也有明显好转
什么是肺出血肾炎综合征?它的发病机制是什么?临床表现特点是什么?如何诊断和治疗?我们下期分解。
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