急诊室来了一个35岁的男性,7天前他开始发热、咳嗽、虚弱无力,曾在诊所接受了3天阿莫西林克拉维酸钾治疗无效,后来又改用了头孢曲松输液治疗,仍然无效。这一天因为感到气急被家人送到了急诊室。
他平素体健,没有过敏史,是一个吸烟者(每天半包~1包,吸烟15年)。
刚到急诊室,医生立即给他进行生命监测和查体,发现在休息状态不吸氧下,氧饱和度94%,呼吸频率16次/分,腋温37.7摄氏度。肺部听诊双侧湿罗音,呼气相的喘鸣音和左侧下部的吸气末细湿罗音。
动脉血气显示I型呼吸衰竭(pH 7.46;PaO2, 62 mm Hg; PaCO2, 32 mm Hg; HCO3 ,23.5 mM),给予患者鼻导管吸氧,流量1L/分。白细胞轻度升高(10.6 *109 /L),C反应蛋白明显增高(125mg/L),胸片示右上叶尖段和左下叶基底段有不均匀的斑片影。
CT示沿支气管分布的斑片影和小树芽征,如下:
入院后,患者的口腔、舌下和软腭黏膜陆续出现了多发红色溃疡病变,伴黄白色纤维性结痂,有疼痛感。类似的变化也很明显地出现在他红色的嘴唇上,逐渐发展到附着有血性结痂;因此,患者的吃喝都受到严重影响。
除此之外,患者还感觉两眼结膜刺痛、畏光。24小时后,他的背上、腹部和阴囊均有暗红色的靶样红斑。随后,病变皮肤内出现水疱。
由于气体交换还在继续持续恶化(鼻插管3L/分下: pH 7.48;PaO2, 57 mm Hg;PaCO2 32.7 mm Hg;HCO3, 22.9 mM),我们决定到高流量鼻腔治疗(流量,60L /分钟;氧浓度 28%)。复查血白细胞(14.4 *109 /L)和CRP(158mg/L)均进一步增高。入院时的一些检查,如梅毒、HIV、单纯疱疹病毒、EB病毒、肺炎衣原体、肺炎支原体、乙肝病毒和丙肝病毒、甲流/乙流病毒的抗体均是阴性的。
接下来,给患者进行了无痛支气管镜检查,镜下见气管支气管树弥漫炎症反应,伴有隆突处小的溃疡。在左下叶支气管进行了肺泡灌洗送检微生物检测,以及支气管活检送病理检查。病理结果显示以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润,肺泡巨噬细胞伴有一些纤维母细胞灶。肺泡灌洗液检测中肺炎支原体核酸检测阳性/
A,经支气管活检显示强烈的炎症浸润,主要是淋巴细胞,少量中性粒细胞,肺泡巨噬细胞伴一些成纤维细胞灶。B,皮肤活检显示表皮坏死松解,表皮下大疱,淋巴细胞真皮浸润,主要在血管周围,部分延伸到上皮。
皮肤科医生会诊认为患者皮肤和黏膜病变符合Stevens-Johnson综合征(简称SJS)
那么,这个患者到底是得了什么病呢?
我们先总结一下病人的病史特点:
患者中青年,既往体健,有吸烟史;
急性病程,只有7天病史;
主要症状是发热、咳嗽和乏力;
对ß-内酰胺内药物没有反应;
有严重的皮肤和黏膜病变;
白细胞和C反应蛋白增高;
肺部影像表现为两肺多发条片渗出影和小树芽征;
肺泡灌洗液送检进行肺炎支原体核酸检测阳性;
皮肤病理改变符合SJS;
最终诊断:肺炎支原体诱发的Stevens-Johnson综合征。
接下来,我们先介绍一下Stevens-Johnson综合征。
Stevens-Johnson 综合征(SJS)最早由Stevens和Johnson4于1922年进行报道描述,这是一种少见严重的急性非化脓性皮肤黏膜综合征,表现为面部和躯干为主的暗黑或暗红色非典型靶形皮疹严重的眼、口、外阴等粘膜损害,常伴有发热、淋巴结肿大、肝肾功能损害、白细胞增多、消化道出血等系统损害。
肺炎支原体相关的SJS多出现在儿童和年龄<21岁的青少年(平均年龄在15-19岁),而药物相关的SJS平均年龄则相对较高(平均年龄31.4~46.6岁)。上呼吸道感染后诱发的SJS通常在感染1周后才会出现SJS,但本患者则在1周内就有皮肤黏膜病变,这种情况较为少见。另外肺炎支原体相关的SJS通常肺部影像上没有异常,但是本患者则有明确的肺炎改变,这种情况也较为少见。
明确肺炎支原体感染后,患者接受了克拉霉素500mg BID和静脉注射甲基强的松龙60mg/天,以及口服环孢素A 100mg BID治疗。局部伤口护理采用四环素软膏涂抹口唇和眼部,同时小心翼翼地用生理盐水局部清洗,在躯干和阴囊处用石蜡纱布覆盖以防止感染。
随着治疗的开始,患者的呼吸系统和全身状况开始改善。两周后,医生们决定缓慢减少甲强龙剂量。皮肤病变逐渐呈现轻度色素沉着或色素沉着斑点(如下图)。
患者于给予适合治疗后3周出院,不再需要吸氧,呼吸系统症状完全缓解,随访CT证实双下肺病变也基本吸收。患者需要继续服用克拉霉素,和口服甲基强的松龙,另外皮肤和眼睛的问题则在皮肤科和眼科医生那里随访。
本文摘自《CHEST》杂志2022年的一篇文章:
关于肺炎支原体,这种微生物其实是导致青少年社区获得性肺炎最常见的原因,它不是病毒!不是病毒!不是病毒!重要的话说三遍,所以拜托大家不要把它和新冠病毒混为一谈。
肺炎支原体肺炎除了主要累及肺,由于肺炎支原体抗原与人体组织存在部分共同抗原,因此感染后产生相应组织的自身抗体,并形成免疫复合物,导致肺内外多种病变,如下:
有时候,以肺外表现为主,肺部影像改变很轻时,诊断更加困难。希望通过这个案例让更多同道对于肺炎支原体感染有一个更深入和全面的认识。
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