患者女,41岁,出现眼干,复视,一过性右眼视力丧失。患者有怕热、焦虑、失眠、脱发等症状。
冠状位(图A,B),轴位(图C)和矢状位(图D)CT扫描显示双眼突出,眼外肌不对称性增厚,但肌腱未见明显增厚。眶内脂肪可见水肿和血管充血。右眶近眶尖处视神经鞘周围的脂防垫消失。
Graves眼病(即甲状腺功能障碍性眼病,GDO),淋巴瘤,肉芽肿性疾病( Wegener肉芽肿, 类肉瘤病)。
GDO
引起Graves病的最重要原因是甲状腺功能亢进(简称甲亢)。B淋巴细胞和T淋巴细胞对甲状腺刺激激素受体(TSHR)的反应导致了甲亢。这会过度刺激甲状腺腺体,反射性引起甲状腺刺激激素水平的降低。在眼外脂肪内的纤维组织及连结组织内有很高的TSHR的表达(与甲状腺腺体相似)。 最终导致淋巴细胞和巨噬细胞的反应导致眼外软组织的反应性增生,特别是眼外肌的增生。
患者通常表现为双眼突出,眼干。眼外肌的增粗会影响眼球的运动并压迫眶尖处的视神经。 平扫CT及MRI检查就可以诊断GDO。本病例的诊断是在典型的甲亢症状基础上,结合血液内分泌检查和典型的影像表现做出的。
急性及亚急性阶段的影像表现反映了眼眶脂肪内血管的充血和水肿。一般情况下,眼眶内脂肪的容积是增加的,但由于眼肌的增粗脂肪容积也可以减 少。GDO引起的眼球突出的程度与眶内脂肪容积增加的量和眼肌扩张程度相关。眼肌的增粗可能导致眶尖视神经鞘周围脂肪消失。脂肪消失的越多,视神经受损的风险就越高。该患者右眼颞侧视力的丧失可能与炎性因素导致的眼肌增粗压迫神经有关。其他可能出现的神经病变还有视神经的积液和眶上静脉的扩张(由血管充血所致)。泪腺也可以扩大。
在疾病的慢性阶段,肌肉可以出现萎缩,脂肪被替代和发生纤维化。治疗应包括纠正甲状腺功能的异常。在急性发病阶段,为减少炎性反应可给予类固醇及免疫抑制剂治疗。对于出现视神经病变,眼肌功能障碍和眼睑迟落的患者应积极进行手术治疗。
眼眶内脂肪量的增加常见于GDO,请列举三种引起眼眶内脂肪量增加的其他原因?
对典型病例诊断不难。当疾病不典型时,如单眼受累,影像医师同临床医师的直接交流就显得非常重要,这样可以明确GDO的诊断。如果影像检查发现有明显的压缩性视神经病变和(或)临床上发现有视神经病变的情况,则双方需要密切的沟通。对于其他鉴别诊断也需要直接进行交流。
●突眼的程度。
●确定疾病的分期,急性期(通常伴有眼眶内脂肪水肿)或纤维化晚期。
●是否存在压迫性的视神经病变?
●如果不是GDO,其他可能的诊断是什么?
眼眶内脂肪量增加还可见于肥胖、糖尿病和长期使用皮质激素者。
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