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可逆性胼胝体压部病变综合征MRI表现

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)影像诊断要点





病例欣赏

病史:患者,男,36岁,意识不清伴发热18小时。

影像表现MRI平扫及 DW I显示颅脑单发 SCC 异常信号,居中且对称性分布。图 A 为 T 1 W I显示,SCC 病灶呈等信号;图 B 为 T 2 W I显示 SCC 病灶呈稍高信号;图 C 为 SWI图,未见异常信号影;图 D 为 DW I显示 SCC 病灶呈高信号。

影像表现对症治疗后,病灶T2、DWI序列上信号明显减低,临床症状完全恢复。
结果符合可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)改变。

可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)


1.概述与临床

  • 概述:逆性胼胝体压部病变综合征( RESLES )是一种由多种病因引起的累及胼胝体压部( SCC )的临床 - 影像综合征。

  • 发病:临床相对少见。
  • 致病因素:可能的病因有感染、癫痫及相关代谢性脑病、高原脑水肿,其他罕见病因有使用化疗药物、使用抗精神分裂药物、草氨膦中毒 、神经性厌食、维生素 B12 缺乏、系统性红斑狼疮、妊娠血管病、溶血性尿毒症、川崎病、外伤等,其中感染占据第一位,约为 58% 。
  • 发病机制: RESLES 发病机制尚不明确, Yamashita 等认为病原体抗原对 SCC 有特异性亲和力,感染后 SCC 出现阶段性髓鞘水肿引起髓鞘蛋白层分离出现病变。Tada等认为癫痫发作时会发生异常放电经髓鞘传递、暂时性能量代谢下降和钠 - 钾泵功能降低,导致细胞毒性水肿。Sato 等研究显示低钠血症导致自由水进入细胞增多,引起细胞毒性水肿。RESLES 病因较多,某单一机制都不能完全解释所有病因引起的 RESLES 。
  • 临床表现:RESLES 临床表现多样,缺乏特异性,大部分临床症状轻微,但都有神经系统功能受损表现。
1)成人常见的临床症状有头痛、头晕、发热、呕吐、四肢无力、抽搐、精神障碍、意识障碍、腹泻和咳嗽等,没有特异性。一般患者于 1 周内症状可消失, 1 个月内基本痊愈
2童脑组织处于发育过程中,对水电解质平衡的自身调节能力不足,更易受到相关病因的影响表现为头痛、发热、呕吐、腹泻、抽搐、嗜睡等症状。
2.影像表现:大部分表现为孤立SCC 病变,居中且对称性分布,少数病例可累及整个 SCC ,呈“回旋镖征”,少数病例可伴 SCC以外病变;DW I 及 ADC 最早 30 min 内可显示病灶。

(1)信号特点:SCC 病变常为斑片状、圆形或椭圆形影,居中且对称性分布, T 1 W I 呈等或稍低信号, T 2 W I 呈稍高信号, T 2 FLAIR 呈稍高信号,DW I 呈高信号, ADC 图呈低信号。病变信号均匀,无囊变及水肿带,无占位效应,血脑屏障未破坏,增强扫描病灶无强化。

(2)SCC 外病变:主要在侧脑室旁白质、皮层下白质及基底节区,其信号特点同 SCC 。 

(3)特征性改变:SCC 病灶可逆性消失为RESLES 特征性改变,有研究表明, RESLES 影像学异常改变可在 3~57 d 内消失, 71% 在一周内消失 。Azuma 等认为不同病因引起相同可逆性 SCC 病变,是因为 SCC 对各种病因引起的 RESLES 兴奋性毒性易损,引起细胞毒性水肿。RESLES 一般预后较好, MRI 显示病灶可完全消失。

上图,24岁男性,MRI平扫及 DW I显示颅脑单发 SCC 异常信号,病灶呈类圆形,居中且对称性分布,病变信号均匀,无囊变及水肿带,对症治疗一周后复查,病灶基本消失。

鉴别诊断:

(1)急性播散性脑脊髓炎(ADEM):通常发生在感染或疫苗接种后,影像学多表现为广泛累及中枢神经系统白质的急性炎性脱髓鞘病变,以白质受累为主,胼胝体受累较少,其病理特点为多灶性、弥散性髓鞘脱失,临床表现可有意识障碍、抽搐、运动障碍等。

(2)胼胝体变性(MBD):常见于酗酒者,多合并有晨颤、精神异常、意识障碍等。MBD常易累及胼胝体的中央内侧区域,压部是最常受累的部位。一些MBD病例的SCC病变随着时间的延长也可消失或明显缓解(不遗留囊性变或萎缩),在特定情况下,某些MBD也属于RESLES疾病谱。

(3)可逆性后部脑病综合征(RPLS):临床以头痛、呕吐、视力下降、意识模糊和癫痫发作为主要症状。成人多见,多见于高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病等患者;儿童常见于血液/肿瘤疾病的治疗过程中。典型RPLS影像学表现为:双侧对称性局限性水肿,以顶枕叶最为常见,额颞叶亦可受累。其他不典型部位还包括小脑、脑干、基底节区等,常提示病情严重且预后不良。

(4)胼胝体压部缺血性梗死:多见于成人患者,多有脑血管病危险因素,多伴枕叶及颞叶梗死,单纯胼胝体压部梗死者少见。病灶形态呈片状、条状、类圆形或类椭圆形等不规则形,并且大部分病灶偏向胼胝体压部一侧。病灶MRI表现均为:DWI呈高或稍高信号(急性期或亚急性期),ADC图中病灶呈低信号。

(5)低血糖脑病(HE):HE是指严重低血糖引起的以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为表现的综合征。新生儿低血糖可由妊娠高血压、糖尿病、紧急情况剖宫产等多种原因引起。MRI表现为脑回样和片状T1WI低信号和T2WI高信号,T2FLAIR及DWI呈高信号。以顶枕叶受累多见,低血糖脑病发生几分钟,DWI即可发现高信号,几周后可恢复。低血糖脑病者血糖越低、持续时间越长预后越差。

(6)多发性硬化:好发于成年人,女性较多,MRI表现为脑白质内多发病灶,呈圆形或椭圆形,病灶长轴多垂直于侧脑室,病灶呈多空间、多时相的分布,急性期病灶增强扫描后强化。

闫新成,徐朝霞,郭苏晋,等. 可逆性胼胝体压部病变综合征MRI表现[J]. 临床医学研究与实践,2021,6(12):4-6,9. DOI:10.19347/j.cnki.2096-1413.202112002.

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