陈先生夫妻俩，今年65岁了，他们的儿媳妇今年生了个小孙女，两个人喜欢的不得了，每天都抱着孙女出去玩，这天，陈女士在给孙女换尿不湿的时候，突然发现孙女下面长了个小拇指大的肉疙瘩，给陈女士吓得不轻，赶紧叫上儿子、儿媳去了医院。
检查后发现那个小肉疙瘩是阴茎！老陈家里人都无法接受，明明是个女孩，怎么会长阴茎啊！
医生却说这是两性畸形，也就是大家俗称的阴阳人！
老陈听完之后表示不相信：这世上真有“阴阳人？怎么可能有人有女性的器官也有男性的器官呢？我不信我孙女是”。
那么“阴阳人”真的存在吗？真的会同时有男性和女性的器官吗？什么是“阴阳人”？下面将为大家详细讲述。
'“阴阳人”在医学上是指两性畸形，即是指患者既有男性的器官，又有女性的器官，是先天性生殖器官发育剂型的特殊类型，临床上根据发病原因不同，分为女性假两性畸形、男性假两性畸形和生殖腺发育异常。
第一种类型是女性假两性畸形，即女性男性化，此类患者在外生殖器片面男性化外，但内生殖系统均为女性生殖器官，包括卵巢、输卵管、子宫和阴道，不过，多数有发育不良的情况。
女性假两性畸形，又包括先天性肾上腺皮质增生，和孕妇在孕早期服用具有雌性激素作用的药物。
首先是先天性肾上腺皮质综合征，是一种常染色体隐形基因缺陷的遗传病，是女性假两性生殖畸形中最常见的类型。
病因，主要是由于胎儿肾上腺合成皮质醇的某些酶缺乏，造成肾上腺皮质醇不能转化为皮质醇，由于皮质醇低下，刺激垂体分泌过量的肾上腺皮质激素，同时刺激肾上腺网状带明显增生。
分泌过多雄性激素，使女性胎儿外生殖器男性化，随着女婴的发育，男性特性将逐渐明显，进入青春期时，乳房不发育，并且子宫发育不良，通常没有月经来潮。
而孕妇在孕早期服用含有雄性激素的药物，如孕激素、甲睾酮等在体内具有雌激素作用，会导致女性胎儿外生殖器发育男性化，出生后男性化不再加剧，等到青春期时，可以出现正常的月经，并且还可以正常的进行生育。
第二种类型为男性假两性畸形，即女性男性化。
生殖腺为男性生殖器，也就是睾丸，它分泌雄激素，但患者对雄激素的敏感程度较低。本病为X连锁隐形遗传，常在同一家族中发生。
根据外阴部对雄激素不敏感程度的不同，可以分为完全型和不完全型雄激素不敏感综合征。
其中，完全型雄激素不敏感综合征，又称为睾丸女性综合征，出生时，外生殖器为女性型，但是有睾丸存在并且大多数为隐睾。
患者呈女性体征如青春期乳房正常发育，但是没有阴毛和腋毛。并且这类患者没有女性内生殖器，也就是没有子宫、卵巢等女性生殖器官。
而不完全型雄激素不敏感综合征与完全型相比，比较少见，外阴部表现为男性和女性的生殖器都有，也就是表现为阴蒂肥大或者为阴茎短小的情况。并且阴唇部分融合，阴道较短或者只是浅浅凹陷，青春期可以出现阴毛、腋毛等男性体征。
第三种类型是生殖腺发育异常，包括真两性畸形、混合型以及单纯型性腺发育不全。
生殖腺发育异常的第一种类型，为真两性畸形，又称性分化异常，患者体内同时具有睾丸和卵巢两种生殖器，可能全部为卵巢，也可能为一侧是卵巢，另外一侧是睾丸。
生殖腺发育异常的第二种类型，为混合型性腺发育不全，染色体为含有45，X与另一含有至少一个Y的嵌合型，以45，X/46，XY多见，性腺的发育一侧为睾丸，且大多数为腹内隐睾，另一侧为未分化生长腺，生长腺呈索条状痕迹或生殖腺缺失，60%为女性体型，但身材矮小，并且胸部轮廓像盾牌。
第三种类型，单纯型性腺发育不全，生殖腺为能够分化为睾丸而呈索条状，所以没有雄激素分泌，患者为女性体型，身材较高，有发育不良的子宫、输卵管，青春期乳房及毛发发育差，没有月经来潮。
既然“阴阳人”在医学上的分类这么多，那么造成“阴阳人”的原因又是什么？
通常，临床研究发现，导致出现两性畸形也就是“阴阳人”的主要原因有两个：
1.在胚胎发育时，染色体出现数量或者结构的异常引起；
2.另外如果在孕早期使用过多的外援性雄激素，或者胎儿先天性肾上腺皮质增生，都会在胚胎早期进行性腺分化时，出现异常：比如在分化卵巢的过程中，出现雄激素分泌过多，就会刺激睾丸等男性性征的分泌，进而引起两性畸形。
此外，母亲在孕早期服用高效孕酮或达那唑类药物治疗史，妊娠期间处于天然辐射或人工辐射环境，如医疗照射或职业照射等、是否接触过化学药物、毒物或抗代谢类药物等、是否曾有病毒感染、自身免疫性疾病，家族有类似畸形史等等，都会导致两性畸形。
如果患儿出生后，发现外生殖器，也就是睾丸和阴道存在异常，不能直接认为是尿道下裂合并隐睾的判断，应该进一步做性染色质检查，如果结果为阳性，则意味着染色体出现异常，如多一条X染色体就会显示阳性。
如果性染色质结果显示不是正常男性，应进一步做染色体核型分析，根据结果进行诊断分析。结果显示核型为XX者，要寻找女性出现男性化的原因，检查各种肾上腺激素、17-酮类固醇等。
此外，治疗时所取性别是否恰当对患者身心健康发育至关重要，一般认为2～3岁前确定性别可避免发生心理异常。
以往对真两性畸形性别的取向，主要根据外生殖器的外形和功能来决定是否行男性或女性矫形手术，而不是根据性腺、内生殖器结构或染色体组型。
近年来，对真两性畸形，特别是核型为46XX者，多倾向改造为女性较好。因为真两性畸形患者中一半的卵巢可以排卵，意味着有正常生育的可能性，而有精子发生的患者相对较少。
并且真两性畸形患者，大部分患者乳腺发育程度较好，而男性做外生殖器成型的手术比较困难，相对花费也比较多且效果不理想，而女性手术后的成活率比男性稍高。
另外，需要注意的是，决定性别的手术应在1.5岁前完成，以免给患儿日后遗留心灵上的创伤或发生心理变态。性别的选择主要依据性腺、外生殖器的发育情况、心理性别、社会性别、双亲的愿望等综合考虑决定。
但是从外科手术的角度上考虑，做人工阴道手术比人造阴茎容易且功能较好。如果患者为真两性畸形，通常选择女性，切除睾丸，婴幼儿期或青春期做人工阴道手术。
如果阴茎发育好，选择男性者，则切除卵巢、保留睾丸，到青春发育期前给予相应的性激素补充体内的缺乏与不足。
男性假两性畸形外生殖器为男性者，可切除子宫和输卵管。估计手术后不能有男性功能者，应使之向女性发展，尽快作丸切除和外阴整形，必要时作人工阴道手术。
女性假两性畸形一般选择女性，切除肥大的阴蒂或做整形手术，有生育可能，需长期给予糖皮质激素，尿17―酮类固醇降至正常后，继续给最小维持量。
另外，两性畸形患者临床症状因病因不同而不同，真两性畸形患者若子宫发育不良，可出现原发性闭经，也有男性按月尿血。
XY单纯型性腺发育不全患者，常表现为青春期乳房不发育或原发性闭经；先天性肾上腺皮质增生的婴儿表现为呕吐、头痛、头晕、脱水等症状；成年女性患者可出现原发性闭经及音低、喉结、乳房不发育等男性第二性征表现等。
综上所述，如果幼年时发现患有两性畸形，或者成年后才出现上述表现，应尽早前往医院，进行相应的检查和治疗，而不应该觉得这是异类而选择隐瞒，以免对身体造成严重的创伤。
参考文献：
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