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杨永峰
医学博士、主任医师，南京市第二医院肝病学科带头人，副院长，江苏省中西医结合学会肝病分会主任委员，中华医学会肝病分会青年委员会副主任委员，江苏省医学会感染病学分会副主任委员，南京医学会感染病学分会主任委员，中国研究型医院学会肝病分会肝纤维化学组副组长，江苏省医学重点人才，江苏省333第三层次人才，江苏省六大高峰人才，南京市中青年拔尖人才，南京市劳动模范，第10届中国医师奖获得者。
精通肝脏疾病的临床、病理和影像诊断，擅长疑难重症肝病诊治。
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01
不远千里
她因“肝硬化”前来就诊
周一下午，照常是南京市第二医院肝病科主任医师杨永峰副院长的“不明原因肝病门诊”时间。
第一个进来的是65岁的刘女士，由女儿陪同，从广西千里迢迢赶来。进来后，女儿就从包里取出一叠就诊材料，并从手机里调出了刘女士的各项检查资料。女儿着急地告诉杨主任，母亲刘女士在一个月前的体检中查出有肝硬化。为了明确病因，求诊当地医院，当地医院不能确定，又到了南宁的省级三甲大医院，完善相关检查后仍不能明确病因。在当地医生的建议下，刘女士和她的女儿坐了十几个小时的火车，来看杨永峰主任医师的门诊。
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02
刘女士的“肝硬化”
是肝硬化吗？
杨主任仔细询问病史，了解到患者既往并没有肝病等相关病史；查阅了患者带来的外院CT片后，发现肝脏上有许多非常小的囊肿。
根据患者这些特征，杨主任初步考虑其可能不是肝硬化，而是一种不太常见的疾病——胆管错构瘤。为了进一步查明病因，患者入住了疑难和重症肝病科。
03
她的肝脏居然“繁星满天”
考虑到外地患者路途遥远，完善必要的常规检查后，当天便为患者预约了磁共振胰胆管造影（MRCP）检查并同时安排肝脏穿刺病理活检。
果不其然，其上腹部MRCP提示肝实质弥漫多发囊状信号，考虑为良性胆管错构瘤可能。因为囊肿多发，刘女士的肝脏看起来就像“满天繁星”。
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接下来病理结果进一步证实杨主任的诊断，病理结果提示患者汇管区有明显的胆管板畸形，不伴明显纤维增生。影像和病理的特征都支持胆管错构瘤诊断。
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至此，这位患者“肝硬化”的病因已然明确，并不是肝硬化，而是胆管错构瘤（Von Meyenburg Complex，VMC）。该病为良性疾病，预后良好。
刘女士听了杨主任的解释后，如释重负，紧缩的眉头也舒展开了。
04
何为“胆管错构瘤”？
为何会被误认为是肝硬化？
杨主任介绍，胆管错构瘤（VMC）是由于胚胎发育过程中胆管板向胆管的转化发生障碍、吸收不充分所致的错构性病变，是一种少见的肝内小叶间胆管良性病变。这种胆管板的发育异常除了可以导致胆管错构瘤外，还可以引起先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）等更严重的疾病。
胆管错构瘤临床表现大多数不典型，实验室检查多无特异性。因胆管错构瘤缺乏特异性的超声表现，超声首诊极易误诊为慢性肝病、肝硬化甚至弥漫性肝癌，因此它们之间的鉴别诊断尤为重要。
磁共振胰胆管成像（MRCP）可清晰显示肝内外胆管形态及解剖结构，其特征性为“满天星”样改变。但是该疾病的确诊仍依赖于肝穿刺活检病理学检查。
单纯的胆管错构瘤是良性病变，无需特殊处理，但应定期复查肝功能及影像学检查。
先天性肝纤维化、先天性肝内胆管扩张症则不同，可以引起门脉高压、上消化道出血、反复胆道感染等严重后果。胆管错构瘤、先天性肝纤维化和先天性肝内胆管扩张症的共同影像表现都是多发肝囊肿（指10个以上的肝囊肿），对于有这些表现的病人，要到专业的医疗机构就诊。
来源/南京市第二医院
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