超声图解胎儿脐静脉异常

胎儿脐静脉异常通常包括脐静脉曲张、永存性右脐静脉、脐静脉异常吻合等，可合并其它重大畸形，影响胎儿预后。来自美国的 Tara 学者等人通过一例个案报道对胎儿异常脐静脉及其预后进行了分析，指出对于此类病例，需结合胎儿临床指征及影像检查谨慎评估预后，文章发表在 2016 年第 3 期的 Ultrasound Quarterly 杂志上。

患者，32 岁，初产妇，胎儿 NT 值等各项指标检查无异常。孕 20 周常规产检提示下腔静脉增宽并怀疑脐静脉异常。胎儿超声心动图示下腔静脉增宽（图 1A），心脏解剖结构正常，门静脉及静脉导管血流难以显示，怀疑先天性门静脉系统发育异常（CAPVS）。遂行针对性胎儿超声检查，见脐静脉异常分叉为两支，较小分支与门静脉左支相连，较大分支与左髂静脉相连（图 1B-D）。彩色多普勒未探及右侧肝内门静脉血流信号，余门静脉左中右支、肝静脉及静脉导管均显示（图 1E-F），考虑胎儿门静脉血栓或 CAPAS。MRI 检查示胎儿腹内部分脐静脉与左侧髂静脉异常连接（图 1 G），胎儿肝静脉正常（图 1 H）。梯度回波序列见门静脉左中支及近端门静脉右支正常显示，T2 加权序列见右侧肝内门静脉少许流空信号。

患者继续妊娠并定期产检随诊，均示胎儿生长正常，羊水量正常。患者于孕 39⁺⁵ 周顺产一女婴，体重 3865 g，Apgar 评分为 7~9 分。患儿生后第 1 天查肝功提示正常，腹部超声示肝实质正常，无胆管扩张，门静脉左中右支及肝动静脉血流均无异常，主动脉及下腔静脉管径正常（图 1I）。随访 8 月患儿仍正常。回顾分析发现，部分右肝内门静脉超声未见血流信号及 MRI 见少许流空信号是其内血流速度过低的表现。

图 1 A 为胎儿腹部横切面声像图，下腔静脉增宽（长箭头），左右门静脉细小（短箭头）

图 B 为胎儿膀胱横切面声像图，显示两条正常脐动脉（三角符）和脐静脉 1/3 部分（箭头），与脐静脉血流方向相反的一脐静脉分支与左侧髂静脉相连

图 C 为脐带插入胎盘部矢状切面声像图（胎儿头部位于右侧），脐静脉较小分支与左门静脉相连

图 D 为胎儿腹部矢状切面声像图（胎儿头部转向左侧），脐静脉较小分支与门静脉左支相连，末端形成静脉导管（箭头）。血流量较正常时减少，小血管血流信号难以显示

图 E 为胎儿肝脏横切面声像图，肝静脉内血流信号减少

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图 F 为胎儿肝脏横切面声像图，频谱多普勒示静脉导管频谱曲线正常

图 G 为胎儿 MRI T2 加权序列轴位图像，可见脐静脉较大分支与左侧髂静脉相连

图 H 为胎儿 MRI T2 加权序列矢状位图像示胎儿肝内血管结构（箭头）

图 I 为产后超声示新生儿右侧门静脉及其分支形态、结构、血流均正常

无独有偶，既往也曾有脐静脉异常分叉为两支的报道，但其结局却与本病例截然不同，区别在于脐静脉分叉成两分支的管径不同。既往的病例脐静脉异常分叉为大小相等的两分支，分别与门静脉左支及左侧髂静脉相连，患者于孕期出现严重胎儿水肿，遂于孕 28 周紧急分娩，产后 2 小时胎儿死亡。

据 Hofstaetter 等人报道，孤立性脐静脉、门静脉或肝静脉异常胎儿中，75% 结局良好，永存性右脐静脉合并其他畸形概率为 50%。脐静脉曲张也可合并其它畸形，若孕期较早发现有曲张增宽可增加胎儿死亡的风险。脐静脉可异常连接于右心房、下腔静脉及少见的髂静脉，通常因下腔静脉增宽进而被发现（图 2）。当体循环中血容量增多，容量负荷过重，可引起胎儿水肿或致死。

图 2 A 为正常脐静脉（UV）自脐部汇入门静脉左支（LPV），静脉导管（DV）部分来源于门静脉左支，汇入下腔静脉（IVC）；图 B 示本病例中脐静脉较大分支与左侧髂静脉相连，脐静脉较小分支与左侧门静脉相连，左侧髂静脉与下腔静脉增宽，静脉导管正常；图 C-F 示脐静脉分别异常连接于左侧髂静脉、下腔静脉肝下段、下腔静脉肝上段和右心房，其中图 C-E 的髂静脉、下腔静脉自脐静脉汇入部近头侧增宽；图 C-F 静脉导管缺如

总之，作者认为，当发现脐静脉异常时，辅以超声心动图、MRI 等一系列检查，在不伴有其他重大解剖异常及胎儿水肿等情况下，预后尚可，密切产检随访即可。

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