肺动脉高压（pulmonaryhypertension，PH）是以肺动脉压力升高为特征的一种异常的血液动力学状态和病理生理综合征，其致死率、致残率高。为了全面提升各级医疗机构的诊疗能力，有序开展PH的早期筛查与诊治、患者随访管理以及健康教育等工作，适应PH患者日益增长的医疗需求，国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟、国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会组织多学科专家对讨论制定了《中国肺动脉高压诊治临床路径》。 365医学网将陆续推出该指南要点的系列回顾，欢迎大家持续关注。 1.1PH的血液动力学定义 PH是指多种原因所致肺血管床结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力增高，右心扩张，出现右心衰竭甚至死亡的一组临床综合征。其血液动力学定义指：在海平面、静息状态下，经右心导管检查（rightheartcatheterization，RHC）测定的平均肺动脉压（meanpulmonaryarterypressure，mPAP）>20mmHg（1mmHg=0.133kPa）。根据肺动脉楔压（pulmonaryarterywedgepressure，PAWP）和肺血管阻力（pulmonaryvascularresistance，PVR）将PH分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH（表1）。
1.2PH的临床分类
临床上根据PH发生的病理生理机制、临床表现、血液动力学特点以及治疗的不同分为五类（表2）。PH临床分类中，第二类左心疾病所致PH最常见，占PH人群中65%~80%，毛细血管后性PH。第一、三、四类为毛细血管前性PH；第五类较为罕见，可是毛细血管前性PH或毛细血管后性PH。
内容提要
PH血液动力学定义：海平面、静息状态下RHC测定mPAP>20mmHg。
PH病因复杂，临床可分为五大类：动脉型肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）、左心疾病所致PH、肺病和（或）低氧所致PH、肺动脉阻塞所致PH和机制未明和（或）多因素所致PH。
PH根据血液动力学特征可分为毛细血管前性PH、单纯型毛细血管后性PH和混合型毛细血管后性PH。
对于有下列症状、体征和心电图、X线胸片异常的患者需要疑诊PH，尤其是有PAH或慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronicthromboembolismpulmonaryhypertension，CTEPH）危险因素的患者。
2.1症状
体力下降、乏力、活动气短、心悸、晕厥、咯血和胸痛、声音嘶哑、干咳、双下肢肿胀、腹胀、纳差、少尿或无尿等。
2.2体征
呼吸频率增快，脉搏频数、细小，紫绀；P2亢进、分裂，左侧第2肋间可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音、肺动脉区舒张期杂音、三尖瓣区收缩期杂音；颈静脉充盈或怒张、肝肿大、腹水、下肢水肿等。
2.3心电图
心电图可见：（1）肺型P波；（2）心电轴右偏或矢状轴偏移：QRS电轴＞90°或不确定；（3）右心室肥厚：V1导联R/S＞1，同时RV1＞0.5mV；RV1+SV5＞1mV；（4）完全性或不完全性右束支阻滞：V1导联qR或rSR；（5）右胸导联V1~4和下壁Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低和（或）T波倒置。
2.4X线胸片
X线胸片可见：（1）肺动脉段凸出；（2）右心房、室扩大；（3）中心肺动脉扩张，外围纤细。
2.5危险因素
（1）PAH危险因素：PAH家族史、药物和毒物接触史、结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等。
（2）CTEPH危险因素：肺栓塞病史、血管内永久性装置植入（如起搏器植入、中心静脉置管等）、炎症性肠病、原发性血小板增多症、红细胞增多症、脾切除、抗磷脂抗体综合征、大剂量甲状腺素替代治疗和恶性肿瘤。
内容提要
疑诊PAH和CTEPH的患者应尽早转诊至PH中心。
超声心动图是疑诊PH患者首选的筛查方法。
RHC是诊断肺动脉高压的金标准。
PAH和CTEPH患者需行RHC检查。
左心疾病合并重度PH、肺病合并重度PH患者建议行RHC检查。
核素肺通气/灌注（ventilation/perfusion，V/Q）显像是CTEPH首选筛查方法。
3.1应用超声心动图估测肺动脉收缩压
超声心动图可以无创估测肺动脉收缩压（systolicpulmonaryarterypressure，SPAP），对PH进行筛查。当右心室流出道无狭窄时，收缩末期SPAP与右心室收缩压相等或相近，而右心室收缩压=三尖瓣反流压差（4×三尖瓣反流速率2）+右心房压力。右心房压力通过下腔静脉宽度和吸气塌陷率进行估计（表3）。
多种原因可能导致三尖瓣反流速率显著低估和高估，造成误诊和治疗不当。首先，由于偏心射流导致多普勒信号质量较差或不准确，测量峰值三尖瓣反流速率信号可能发生误差，导致右心室收缩压估计值显著变化。其次，部分患者的下腔静脉宽度难以获取，导致右心房压力估计的准确性降低。第三，重度三尖瓣反流的患者中，三尖瓣反流速率和右心室收缩压的相关性较差。此外，患者无三尖瓣反流时其SPAP无法估测，不能排除PH的存在。鉴于这些因素，在筛查PH时，不能仅通过三尖瓣反流速率诊断，还需要结合其他超声心动图征象对存在PH的可能性进行分级（图1）。
3.2超声心动图提示PH患者的病因
PH中度或高度可能的患者，应进一步通过超声心动图筛查是否存在左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜疾病以及先天性心脏病等。必要时可考虑行声学造影和经食道超声心动图检查，以明确PH病因。
3.3超声心动图评估PH患者的预后
右心室功能不全是PH患者预后的重要指标。超声心动图评估右心功能指标包括收缩期三尖瓣环位移距离（TAPSE）、右心室面积变化分数、组织多普勒测定的右心室游离壁应变和三尖瓣环速率、三维超声心动图测定的右心室射血分数，以及TAPSE/SPAP比值等。
3.4对PH高危人群的早期筛查
对于无症状的PH高危人群，如患有系统性硬化症、携带BMPR2基因突变、一级亲属患有可遗传性PAH（HPAH）或接受肝移植评估，应每年使用超声心动图等工具进行筛查。对于具有一定PH风险的人群，如有门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染或患有除系统性硬化症以外的其他结缔组织病的患者，当其出现PH相关症状时，应接受超声心动图、B型利钠肽（BNP）或N末端B型利钠肽原（NTproBNP）、肺功能或心肺运动试验等进行早期筛查。
4.1右心导管检查
RHC是诊断PH的金标准，尤其是PAH和CTEPH，需要通过RHC进行确诊。对于合并PH的左心疾病和肺病患者，经基础疾病的优化治疗后，若仍伴有重度PH和（或）右心室功能障碍，建议行RHC。RHC需要在专业的中心按照标准操作流程进行，采集完整的血液动力学参数（表4）。此外，为了进一步了解PH的病因，还需要分部位采血测定血氧饱和度。
4.2急性血管反应性试验
对于特发性PAH（IPAH）、HPAH、药物和毒物相关PAH患者首次进行RHC时，应行急性血管反应性试验，以筛选出对钙拮抗剂（CCB）治疗有效的PAH患者。急性血管反应性试验药物及用法见表5，当用药剂量达到目标剂量或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸闷、四肢麻木等不良反应时应终止试验，复测肺动脉压力、心排量等血液动力学参数。急性血管反应性试验阳性的标准：mPAP下降至少10mmHg，且绝对值降至40mmHg以下，心排量升高或维持不变。
5.1筛查左心疾病
左心疾病所致PH是最常见的PH类型，可由射血分数降低、射血分数轻度降低和射血分数保留的心力衰竭，以及左心瓣膜性心脏病引起。另外，先天性或获得性肺静脉狭窄也可以引起PH。对于PH患者，具备下列危险因素的患者应疑诊左心疾病所致PH，如年龄>65岁、肥胖、高血压、冠心病、糖尿病、血脂异常、心房颤动、左束支阻滞等。通过完善心电图、X线胸片、超声心动图、心脏CT血管造影、心血管介入、心脏磁共振成像等检查，有助于明确左心疾病所致PH的诊断，必要时行右心导管检查，PAWP>15mmHg考虑左心疾病所致PH。
5.2筛查肺病和（或）低氧相关疾病
慢性阻塞性肺疾病和（或）肺气肿、间质性肺疾病，肺间质纤维化肺气肿以及低通气综合征等低氧性疾病容易并发PH。5%以上的高原地区（>2500m）人群合并低氧相关PH。综合临床表现、血气分析、肺功能（包括通气功能和弥散功能）、胸部CT、睡眠呼吸监测等检查结果有助于明确肺病和（或）低氧疾病的诊断。
5.3筛查肺动脉阻塞性疾病
CTEPH是最常见的亚类，也是肺动脉高压常见原因。其他肺动脉阻塞性疾病还包括肺动脉肉瘤、其他恶性肿瘤（如肾癌、子宫癌和生殖细胞肿瘤）、非恶性肿瘤（如子宫平滑肌瘤）、大动脉炎、先天性或获得性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病）等。CTEPH需通过V/Q显像、CT肺动脉造影（computedtomographypulmonaryangiography，CTPA）、RHC和肺动脉造影确诊。CTPA可以评估血栓栓塞部位、阻塞程度以及右心结构，对于鉴别诊断具有重要价值，但CTPA对肺动脉段以下的栓塞性病变敏感性较差，不能因CTPA阴性而排除CTEPH。V/Q显像能较好显示肺动脉段以下血管血流灌注受损情况，是筛查CTEPH的首选方法。V/Q显像正常可排除CTEPH，V/Q显像呈肺段分布与通气不匹配的灌注缺损时，考虑诊断CTEPH，但须结合CTPA等影像学检查除外其他肺动脉阻塞性疾病。CTEPH的诊断标准：经过至少3个月的规范抗凝治疗；V/Q显像阳性，RHC测定mPAP>20mmHg、PAWP≤15mmHg；CTPA或肺动脉造影可见CTEPH特异性诊断征象，包括环状狭窄、网状病变、缝隙征和慢性闭塞。
5.4筛查PAH的相关疾病
通过上述检查排除了左心疾病、肺病和（或）低氧以及肺动脉阻塞所致PH时，需要收集患者的药物和毒物接触史（表6），进行血常规、血生化、甲状腺功能、自身抗体、人类免疫缺陷病毒抗体以及肝脏超声、腹部CT增强扫描等，明确是否存在药物和毒物相PAH、相关因素（包括结缔组织病、先天性心脏病、门静脉高压、人类免疫缺陷病毒感染等）所致PAH以及具有肺静脉或肺毛细血管受累征象的PAH。对PAH患者进行基因筛查有助于HPAH的诊断。若上述检查未发现PAH原因，患者无家族史或基因检测结果阴性，则诊断为特发性PAH。
5.5筛查PH的罕见或少见病因
第五类PH是机制未明或多因素所致PH（表2），常涉及多个系统，可以通过左心衰竭、低氧、肺动脉阻塞或高心输出量等途径引起。在PH病因筛查过程中，如果不能以常见的第二、三、四类PH的病因解释，需要进一步排查血液、代谢及系统性疾病等，防止疾病的漏诊。
PH的诊断流程见图2。
信息来源：中国循环杂志，本文根据《中国肺动脉高压诊治临床路径》进行整理
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