罕见病例：主动脉-左心室隧道伴二叶式主动脉瓣

近日，来自复旦大学附属中山医院的 Yongshi Wang 等 在 Heart 杂志上报道了一则主动脉-左心室隧道伴二叶式主动脉瓣的罕见病例。

患者，男，40 岁，渐进性劳力性呼吸困难 1 年就诊。儿童时期心脏超声检查发诊断为二叶式主动脉瓣（BAV）伴轻中度主动脉瓣反流（AR），随后未随访。体格检查在左侧第三肋间闻及 3/6 级的「拉锯样」杂音。胸片检查发现心影增大（图 1A），心电图显示完全左束支传导阻滞伴频发室早。经胸壁心脏超声显示左心室极度扩大，左心室舒张末期容积为 472 ml，射血分数（EF）为 20%（图 1B、1C）。

图 1：胸片（A）以及心脏超声主动脉瓣膜短轴（B）和长轴 ( C）成像

基于上述临床检查，引起该患者主动脉瓣反流最可能的原因是？

A. 主动脉夹层

B. 主动脉-左心室隧道

C. 从主动脉瓣环前尖瓣膜撕裂

D. 瓣周脓肿破裂

E. 主动脉窦动脉瘤破裂

正确答案为主动脉-左心室隧道（ALVT），心脏超声（图 1B 和 1C）和多层 CT 血管造影（图 2A 和 2B）发现一隧道样结构，伴收缩期顺流和舒张期逆流，该结构起源于主动脉根部，刚好位于扩张的主动脉窦水平之上，缠绕左下进入左心室。最终诊断为 II 型 ALVT（以隧道结构的心脏外主动脉壁动脉瘤伴或不伴瓣膜变形为特征），术中探查后明确诊断（图 2C），手术关闭隧道后患者表现良好。

图 2：心脏超声（图 1B 和 1C）和多层 CT 血管造影（图 2A 和 2B）发现一隧道样结构，术中探查后明确诊断（图 2C）

主动脉瓣反流和二叶式主动脉瓣共同出现经常导致误诊。该患者在儿童时期显然被误诊为 BAV 伴瓣膜反流。此外，在二叶式主动脉瓣背景下出现主动脉根部瘤和充血性心力衰竭的鉴别诊断应包括主动脉夹层和感染性心内膜炎。

主动脉夹层表现为出现与主动脉壁不同的运动方式的移动内膜瓣。未见发热或结缔组织疾病，而主动脉瓣膜反流仅仅是轻度，因此，主动脉瓣环前尖瓣膜撕裂以及瓣周脓肿破裂诊断的证据不足。由于主动脉窦壁连续对称，未发现典型的「风袋样」表现，因此主动脉窦动脉瘤可以排除。

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