特别鸣谢
山西省长治市上党区医疗集团人民医院 王建军主任
患者女性,42岁,2012年发现眼脸浮肿,晨起时明显。无咳嗽、咳痰,无咯血,无尿频、尿急、尿痛,无全身红斑、脱发、光过敏、口腔溃疡等症状。尿常规:尿蛋白(3+),隐血(2+);肾功能:肌酐120μmol/L,【免疫】抗肾小球基底膜抗体4.10IU/mL,尿异形红细胞百分率63%。ANA、ENA、ANCA、抗GBM抗体均阴性。长期接受血液透析至今。
近日复查超声如图:
右肾
右肾
左肾
左肾
右肾2
肝脏
超声拟诊断:多囊肾。
回顾病史
【影像学】2015-03-23
肾、肾上腺B超:双肾弥漫性病变,符合慢性肾病声像图。右侧肾上腺区未见明显异常。
【肾组织活检】
光镜所见:
肾组织2条,肾小球28-31个,皮质和髓质。10/28-12/31个肾小球球型硬化,18-19个肾小球可见新月体形成,其中3-5个为大型或环形细胞性新月体,1-3个为大型环形纤维性新月体,10-14个为大型或环形细胞性新月体,0-1个为中型或环形细胞性新月体,肾小球毛细血管丛不同程度硬化,0-1个肾小球轻度节段毛细血管增生。肾间质弥漫在炎细胞浸润(重度,以中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞为主),肾间质重度纤维增生,肾小管重度灶性萎缩,部分肾小管腔内可见红细胞管型,部分肾小管上皮细胞空泡变性。小血管未见明显病变。
免疫荧光:
2条肾组织,0-1个肾小球。
IgA、IgG、IgM、C3、C4、C1q、Fn:均阴性。
石蜡免疫检测:
IgA(+) 、IgG(±):系膜区,颗粒状,弥漫性。
C1q:阴性
诊断:IgA肾病(新月体型)
超声诊断:
双肾多囊肿改变(考虑获得性肾囊肿)
获得性囊性肾病(Acquired Cystic Kidney Disease,ACKD)是指原有肾脏疾病的基础上并发的双侧多发性肾囊肿。90%的ACKD见于接受肾脏代替治疗在8年以上的患者,该病有显著倾向发展到肾细胞癌。
发病机理
获得性囊性肾病的发病机制不完全清楚。囊液是一种超滤液,与血浆成分相似,这提示囊肿可能来源于近端小管上皮细胞的增生。
潜在的风险
获得性肾囊肿本身一般没有症状。大约13%的获得性肾囊肿会发展成为肾周出血,大部分的血肿是由于囊内出血破裂所致。此时,连续的超声随诊就甚为必要。
“怼”的意思是:互相对峙。口语为杠上了。而在这里,超声常见的同图异病就这样“怼”上了。
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