【ASE】系统疾病右心室的超声心动图成像（三）

本期主讲医师 

  

满婷婷

主治医师，医学硕士，何怡华教授胎儿心脏病母胎医学研究团队成员，主要研究方向为成人及胎儿超声心动图学。

本期主讲内容 

接上期由满婷婷医生讲解的系统疾病右心室的超声心动图成像（三）。

最后是系统性硬化症。

系统性硬化症是一种复杂的异质性自身免疫性疾病, 其特征是显著的血管病变，免疫系统失调, 多器官系统广泛纤维化，普遍与雷诺综合征相关。心脏累及是常见的，它可以是原发于心脏，也可继发于肺动脉高压、间质性肺病或肾病。通常直到晚期才被发现。

继发于肺高压的右心衰是系统性硬化症的并发症之一。在这一类人群中, 发病率约为12%，中位生存期是诊断后4年。因此,可用二维超声检测右心功能障碍。 

事实上, 我们发现, 右心变化与心力衰竭和死亡率的发生直接相关。右室收缩性的超声测量参数（如FAC、TAPSE、Tei指数）都与生存率是否下降密切相关。肺血管阻力的无创测量与6分钟步行试验和DLCO肺功能测试有很好的相关性。

因此, 在发展为右心衰和肺动脉高压之前，早期超声检查是至关重要的。右室间隔功能是最后累及的。因此, 后负荷增加的最初影响是室壁肥厚，先累及右室游离壁；室壁肥厚之后，会出现收缩功能障碍。由于右室壁的肥厚不足以承载后负荷，之后心腔开始扩大。因此压力过高，可以看到右室及右房扩大。房间隔向左房侧膨出。右室心尖部被拉向左侧，右室游离壁的运动很差。

因此, 我们需要方法来尽早检测出哪些系统性硬化症患者累及了心脏。亚临床心肌纤维化和灌注异常可能出现在右房或右室功能障碍之前。右上图是心脏MR, 显示增强的右室心肌与右室心肌病理的相关性很好。然而这个病人的超声表现是完全正常的。 

因此, 我们观察出现右心衰和肺动脉高压而无症状的系统性硬化症患者，对右室壁进行斑点追追踪。非常有趣的是右室游离壁的基底部是过度收缩的，而中间段及心尖段室壁收缩相对低。而传统的超声测量可能不会发现到这些变化。即使在疾病期间控制肺高压和其他临床参数后, 这个特点依然存在。因此，在系统性硬化症早期, 即使没有出现肺高压或右心衰, 斑点追踪可以检测到右室壁的局部异常, 以及右室游离壁的收缩情况。 

因此, 我们将这项技术应用于伴有肺高压的系统性硬化症, 以确定我们是否能够区分系统性硬化症的肺高压和特发性肺高压。我们发现, 在相似的负荷条件下, 系统性硬化症患者的应变更差，而这是由于基底部的过度收缩力丧失导致。所以, 在疾病早期, 基底部会过度收缩。而随着后负荷的不断增加, 它开始丧失这种收缩能力。

我们想知道进行针对肺高压的治疗时，基底部对这种治疗的反应。因此, 在亚临床的实验过程中, 我们发现，肺高压治疗30周后，基底部的应变有所改善。因此, 采用斑点追踪检测右室游离壁基底部的功能是敏感及特异的方法。这个检测方法优于右室面积变化率及TAPSE。

最后是系统性硬化症的关键点小结，肺高压和右心衰是系统性硬化症发发病率和死亡率的最高危风险因素，超声心动图仍然是监测这些患者的主要手段，斑点追踪可与2D超声联合检测心脏局部和整体的异常。（本期结束）