川崎病是一种小儿常见的急性发热伴出疹的疾病，发病年龄以5岁以下小儿居多，婴幼儿多见。病变主要累及全身中小动脉，以冠状动脉损害最为显著，包括冠状动脉炎、冠状动脉扩张或动脉瘤、血栓形成、冠状动脉狭窄或闭塞等。超声心动图是检出冠状动脉损害最重要的检查手段。或许，前世的你是个谜，但今生的你，不容略过。本文将为你讲述《不问前世，只求今生——川崎病的心超情缘》。
编辑：爱心如歌 朗诵：紫荆梦
来源：好意心超平台
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崎病（Kawasaki disease, KD）又名黏膜皮肤淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS），是一种小儿急性发热性疾病，主要病理改变为全身非特异性血管炎，累及多脏器血管，以冠状动脉损害最为严重。川崎病是儿童后天性心脏病的主要病因之一，也是小儿时期缺血性心脏病的主要原因。
川崎病最早在1967年由日本Tomosaki Kawasaki医师首先报道，并以其名字命名。1975年开始引起我国儿科医学界的重视。世界各地均有报道，以亚裔人发病率为高，近年来国内外报道病例有逐年增加的趋势。
超声心动图简便安全、无创准确，是诊断和监测川崎病冠状动脉病变的最重要的检查手段，对川崎病的诊断、治疗和随访起着重要的作用。
一、病理与临床
川崎病病因不明，发病机制尚不清楚，现多认为系感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎，以冠状动脉最易受累。
病理过程可分为四期：I期：约1~2周，小动脉、小静脉和微血管周围炎症，中型和大动脉周围炎症，心包、心肌间质和心内膜中性粒细胞、淋巴细胞等浸润及局部水肿；II期：约2~4周，小血管炎症减轻，以中型动脉炎为主，多见冠状动脉瘤及血栓，大动脉炎少见；III期：约4~7周，小血管及微血管炎消退，中型动脉肉芽肿形成，导致冠状动脉部分或完全闭塞；IV期：约7周或更久，血管的急性炎症大多消失，中型动脉血栓形成、内膜增厚、闭塞以及心肌瘢痕形成。
川崎病发病年龄以5岁以下小儿居多，婴幼儿多见，其主要临床表现为持续性发热，球结合膜充血，唇充血皲裂、口腔黏膜弥漫性充血、舌乳头突起、杨梅舌，手足硬性水肿和掌跖红斑、恢复期指（趾）端膜状脱皮，皮肤多形性红斑和猩红热样皮疹，颈部淋巴结非化脓性肿大等。冠状动脉损害多发生于病程第2~4周，也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。
川崎病的诊断标准：发热5天以上，符合下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。⑴四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮；⑵多形性皮疹；⑶非化脓性眼结合膜充血；⑷唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈杨梅舌；⑸非化脓性颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图提示有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
近年报道不典型川崎病病例增多，仅具有其中2~3项主要表现，但有典型的冠状动脉病变，多发生于婴儿。故一旦疑为川崎病，应尽早做超声心动图检查。
二、最重要的辅助检查——超声心动图
川崎病的预后与冠状动脉损害的发生与否及其病变程度密切相关，因此，进行冠状动脉的检查非常重要。冠状动脉造影和多层螺旋CT检测冠状动脉病变明显优于超声心动图，但超声心动图作为简便无创性检查方法，不仅能观察冠状动脉的病变，还能评估心脏大小、瓣膜反流、室壁运动等情况，是川崎病最重要的辅助检查手段。笔者曾诊断一例15岁不明原因发热的患者，因超声心动图发现冠状动脉呈节段性扩张，引起临床重视，最终确诊为川崎病。
川崎病的冠状动脉声像图改变与其病理变化紧密关联，早期表现为冠状动脉单支或多支内径扩张，内膜粗糙，随着病情进展，冠状动脉可出现节段性瘤样或囊状扩张，腔内血栓形成，冠状动脉节段性狭窄或闭塞等。冠状动脉的超声检查方法详见【心超笔记】(8)冠脉循环的发源地——冠状动脉。
川崎病的冠状动脉病变以累及其主干近端、左前降支最多见，其次为左回旋支，罕见孤立的远端动脉瘤。冠状动脉扩张的诊断标准：⑴正常：冠状动脉管壁光滑，体表面积<0.25m2，冠状动脉内径（CA）<2.5mm；体表面积0.5~1.0m2，CA <3.0mm，冠状动脉主干内径与主动脉瓣环内径之比（CA/AO）<0.16；⑵冠状动脉扩张：CA<4.0mm，CA/AO<0.30，为轻度损害（图81-1，图81-2）；⑶冠状动脉瘤：冠状动脉呈囊状或串珠状节段扩张，CA 4.0~7.0mm，CA/AO≥0.30，为中度损害（图81-3，图81-4；图81-5，图81-6）；⑷巨大冠状动脉瘤：瘤体内径≥8.0mm，CA/AO≥0.60，病变多为广泛性，为重度损害（图81-7；图81-8，图81-9）。
图81-1：川崎病患儿，2岁，左冠状动脉主干局部增宽，内径2.8mm，与主动脉瓣环内径比值0.23
图81-2：川崎病患儿，2.5岁，左冠状动脉主干及左前降支局部增宽
图81-3：川崎病患儿，左前降支近端局部瘤样扩张
川崎病患儿，左前降支近端局部瘤样扩张（箭头所指处）
图81-4：同一患儿，右冠状动脉近端局部瘤样扩张
同一患儿，右冠状动脉近端局部瘤样扩张（箭头所指处）
图81-5：川崎病患儿，左前降支远端局部瘤样扩张
图81-6：同一患儿，右冠状动脉远端局部瘤样扩张
图81-7：川崎病患儿，右冠状动脉近端、左冠状动脉主干、左前降支及左回旋支均扩张，右冠状动脉近端及左前降支巨大冠状动脉瘤
川崎病患儿，右冠状动脉（RCA）近端及左前降支（LAD）巨大冠状动脉瘤。AO：主动脉；LCX：左回旋支
图81-8：川崎病患儿，1岁，左冠状动脉主干巨大冠状动脉瘤并附壁血栓（箭头所指处）。AO：主动脉；LCA：左冠状动脉（图片由广西医科大学附属一医院张棣教授提供）
图81-9：同一患儿，右冠状动脉近端巨大冠状动脉瘤。RCA：右冠状动脉（图片由广西医科大学附属一医院张棣教授提供）
根据笔者的经验，冠状动脉扩张的标准为冠状动脉内径与主动脉瓣环内径的比值>0.2，该比值不受年龄影响。对于5岁以下婴幼儿，冠状动脉内径绝对值>3mm应考虑为扩张。一般认为，冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值>0.3，提示冠状动脉瘤。
此外，川崎病急性期可出现心包积液、左室内径增大、瓣膜反流等，慢性期冠状动脉狭窄或闭塞可造成节段性室壁运动异常。
三、预后与随访
川崎病为自限性疾病，多数预后良好，复发率大约1%~2%。发病早期（10天以内），静脉注射免疫球蛋白可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。川崎病患儿应定期复查超声心动图，通常在发病4周内每周检查1次。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年进行1次超声心动图检查。未经有效治疗的患儿，约10%~20%发生冠状动脉病变，应长期密切随访，每6~12个月进行1次超声心动图检查。
小 结
川崎病主要病理改变为全身非特异性血管炎，以冠状动脉最易受累。超声心动图简便无创，是诊断和监测川崎病冠状动脉病变的最重要的检查手段，对川崎病的诊断、治疗和随访起着重要的作用。
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