肝外胆管细胞癌丨外科医生需要知道的~

肝外胆管细胞癌

Extrahepatic Cholangiocarcinoma

肝内和肝外胆管癌（cholangiocarcinomas，CCAs）的预后相对较差，肝外肿瘤患者的预后略好，相对局限肿瘤患者的5年生存率达到30％。

根据位置和生长方式，已使用多种方法对肝外CCAs进行分类。肝外CCAs分为肝门/肝门周围或远端。

肝门/肝门周围肿瘤起源于左右肝管汇合处，约占所有CCAs的50％–60％，而远端肿瘤约占10％–20％。

尽管外科手术是CCA的最有效治疗方法，但只是少数肿瘤被认为是可切除的，因为大多数患者就诊时肿瘤已有所进展。近年来可切除率有所提高，这在很大程度上由于采用了积极的手术策略，可切除性标准的扩大以及对术前肿瘤进行评估和制定手术计划的影像技术得到了改善。

MRI在确定CCAs的手术可切除性方面具有重要作用，特别是针对肝外肿瘤，尤其是肝门/肝门周围病变。

肝外CCAs 

Bismuth-Corlette分型

• I型：左右肝管汇合处以下，胆囊管以远（也可以在胰腺内）、胆囊管近侧

• II型：肝门，累及汇合部（Klatskin瘤）

• IIIa型：累及汇合部，延伸至右侧的次级胆管

• IIIb型：累及汇合部，延伸至左侧的次级胆管

• Ⅳ型：累及汇合部，延伸至双侧的次级胆管或肝内多发

CCA分型和手术可切除性

肝外CCAs分期最常用的是Bismuth-Corlette分型系统（上图）。其他分类系统包括Blumgart和TNM分期系统。

一般而言，当存在以下情况时，认为肝门区CCA不可切除：

（a）双侧肝管受累，延伸至次级胆管根部（Bismuth-CorletteIV型）；（b）近分叉处的门静脉主干被包埋或闭塞；

（c）一侧肝叶萎缩伴有对侧门静脉或肝动脉被包裹；

（d）一侧肝叶萎缩伴有对侧次级胆管根部受累；

（e）累及双侧肝动脉。

外科手术

通常根据Bismuth-Corlette分型系统对肝外肿瘤进行手术切除。

• 通常用胰十二指肠切除术（Whipple手术）治疗位于胆囊管远端的肿瘤（I型）。
• 真正的II型病变很少见，可进行肝外胆管全切除，包括胆囊和肝十二指肠韧带淋巴结切除，并进行Roux-en-Y肝空肠吻合。
• III型肿瘤需要肝外导管的根治性切除，并同侧肝叶切除，肝十二指肠韧带淋巴结清扫和Roux-en-Y肝空肠吻合。IIIa型肿瘤需要右肝切除或三段切除术，而IIIb型肿瘤则需要左肝切除术。
• 进行手术治疗取决于门静脉主干、对侧左/右门静脉和(或)对侧左/右肝动脉的受累程度。IV型肿瘤通常被认为是不可切除的，一部分肝门周围和肝内CCAs的患者可以考虑进行肝移植。 

熊猫编后语：

如果MRI扫描对肝门区或肝外胆管细胞癌的显示足够清晰准确的话，影像科医生需要在报告描述中更详细的说明病变范围以及累及的结构，有必要在影像报告结论中给出病变的具体Bismuth-Corlette分型，提示临床。