枕骨大孔减压术(foramen magnum decompression,FMD)是治疗颅颈交界区相关脊髓空洞(craniocervical junction–related syringomyelia,CCJS)的一线治疗术式。但手术过程中不同层次的操作步骤或具体方法仍存有争议。近30%的颅颈交界区相关脊髓空洞患者经枕大孔区减压术(FMD)治疗后症状持续或复发,脊髓空洞进展。
可能的解释有:
1) 标准的FMD能短期减压小脑和脊髓,从而使症状改善。然而如果脑脊液循环未得到重建,ccjs将持续并随着时间的推移而进展。
2) 另一个可能的解释是枕大孔区处的空间由于疤痕和硬脑膜成形术的收缩作用而被重新压缩。
对此巴西圣保罗医学院神经外科的Mauricio Mandel等提出了一项针对成人CCJS病理生理特点的新型微创外科技术,初步研究近日发表在美国神经外科医师协会脊柱子刊The journal of neurosurgery spine
图2 案例24。一位48岁女性,在一次车祸后,因颈部疼痛偶然发现脊髓空洞。
A:定位
B:皮肤切口标记
C:术前颈椎矢状位T2加权MRI显示空洞
D:牵拉器就位
E:术后矢状位T2加权MRI显示脊髓空洞症完全消失和一个假性硬膜腔(红色 箭头)
由侧位片精确定位寰枕间隙处1.5到2厘米的中线皮肤切口。2-3cm的枕大孔区减压和完整切除C1后弓。硬脑膜呈Y形打开,部分切除以防止粘连。广泛开放蛛网膜,切开蛛网膜粘连,分离扁桃体,暴露出闩。在闩和椎旁硬膜外腔之间造瘘。硬脑膜进一步切除,电凝,保持开放状态。无小脑扁桃体切除或扁桃体电灼。未放置引流管。肌肉筋膜和皮肤用尼龙缝合线缝合。(Video 1. https://vimeo.com/392443081)
经1.5~2cm皮肤切口行枕大孔区减压术。然后清除蛛网膜下腔粘连,形成从第四脑室到新的椎旁硬膜外腔(如上图红色箭头所示)和脊髓蛛网膜下腔的永久性通道。该假说认为,新的脑脊液囊的作用就像一个“泄压阀”, 通过在椎管内建立压力释放机制,可以平衡椎管和蛛网膜下腔之间的压力,从而阻断CCJS的病理生理过程。
回顾性分析2014-2018年共收治24例患者(女性13例,年龄21-61岁)的临床和影像学特点。CCJS的病因:Chiari畸形I型20例(83.3%),Chiari畸形0型2例(CM-0)8.3%,2例(8.3%)合并CCJ蛛网膜炎。其中2例因在其他机构行FMD失败而行翻修手术。无明显手术并发症,术后脑膜炎1例,无脑脊液瘘。术后MRI均可见空洞缩小。没有病人出现CCJS复发。没有病人需要后续手术。平均手术时间为72±11分钟(平均值±标准差),失血量为35-80毫升(平均值51毫升)。随访12~58个月。改良日本骨科协会评分的平均总体改善为10%(p<0.001)。Odom量表显示19例患者(79.1%)满意,4例(16.7%)保持不变,1例(4.2%)报告不良结果。
所有患者术后对生活质量的认知均有改善(p<0.001)。假性脑膜膨出相关头痛并发症在本组中常见(41.6%)。4例(16.6%)有紧张性头痛,其中2例症状持续1月余。但所有患者都对阿片类药物和抗炎药的口服镇痛反应良好。
对此作者认为,长期的收益超过了这一缺陷。
表1 24例CCJS患者的临床和影像学特点
点评:一项手术术式的改良需要易于操作、减少创伤、同时达到手术效果、减少并发症。文中的术式虽然有较小的切口、简化了缝合硬膜等手术步骤,但也同时会增加脑脊液漏、术后发热等风险。具体推广价值如何需要更大规模的病例和更长的随访时间来验证
Ref: Mandel M, Ferreira da Silva IA, Paiva W, Li Y, Steinberg GK, Teixeira MJ. Minimally invasive foramen magnum durectomy and obexostomy for treatment of craniocervical junction-related syringomyelia in adults: case series and midterm follow-up [published online ahead of print, 2020 Apr 17]. J Neurosurg Spine. 2020;1‐10.
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