新定义、新分型、新增检查项目、新增治疗目标......
重症肌无力（myasthenia gravis， MG）是神经内科神经免疫方向的重头戏，近年来关于MG的循证医学证据不断增多，对临床实践有重要指导作用。2020年11月，重症肌无力管理国际共识指南更新[1]，医学界神经病学频道对此进行了报道（最新版《重症肌无力管理国际共识指南：2020更新》抢先看）。2021年1月，中国免疫学会神经免疫分会时隔5年，在《中国神经免疫学和神经病学杂志》上重磅更新了中国重症肌无力诊断和治疗指南[2]。我国的指南更贴近我国临床，更加接地气。请来了解一下《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2020版）》（以下简称新版指南）的10大要点吧。与2015年发布的《中国重症肌无力诊断和治疗指南》（以下简称旧版指南）相比，新版指南对MG的定义中不再单独出现“由乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor， AChR）抗体介导”，而是表述为“MG是自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病” 。将AChR抗体等众多抗体放到定义之后进行介绍，显示出近些年对MG相关抗体的较为全面的认识。要点2 美国重症肌无力基金会（myasthenia gravis foundation of America， MGFA）临床分型替代改良的Osserman分型旧版指南中，MG的分型采用改良的Osserman分型，共5型。为评估疾病严重程度，指导MG的治疗及预后的评估，新版指南采用了MGFA分型，分为5型。Ⅰ型为眼肌型，Ⅱ-Ⅳ型除眼肌以外，其他肌群无力程度由轻度至重度，并且每种类型之下按照是否主要累及咽喉肌或（和）躯干肌，再分为a型和b型。Ⅴ型最为严重，使用气管插管，伴或不伴机械通气（除术后常规使用）。MGFA具体临床分型如图1所示。同时推荐使用定量MG评分（quantitative MG score，QMGS）进行严重程度评估（图2）。
新版指南特别介绍了以血清抗体及临床特点为基础的亚组分类，对血清学抗体和临床特点进行了详细描述，具体包括：（1）眼肌型MG（ocular MG， OMG），即MGFA Ⅰ型。
（2）AChR-全身型MG（generalized MG， GMG），血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤，依发病年龄分早发型MG（early-onset MG，EOMG）和晚发型MG（late-onset MG， LOMG）。（3）MuSK-MG：血清肌肉特异性受体酪氨酸激酶（muscle-specific receptor tyrosine kinase， MuSKd）抗体阳性。（4）LRP4-MG：血清低密度脂蛋白受体相关蛋白４（low-density lipoprotein receptor-related protein 4， LRP4）阳性。图3 MG亚组分类及临床特点，图片来自参考文献[2]
新版指南MG辅助检查包括药理学检查（甲硫酸新斯的明试验）、电生理检查、血清抗体检测、胸腺影像学检查以及合并其他自身免疫性疾病检测。其中，“合并其他自身免疫性疾病检测”为本次指南新增项目。因为MG患者可能合并其他自身免疫性性疾病，例如自身免疫性甲状腺炎。建议MG患者常规筛查甲状腺功能、甲状腺超声、甲状腺自身抗体，以及其他自身免疫性疾病相关抗体检测。此外，抗LRP4抗体被单独列入血清抗体检测；胸线影像学检查中新增磁共振检查和PET-CT[PET：正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography）]。磁共振检查有助于区分微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生；PET-CT有助于区别胸腺癌和胸腺瘤。旧版指南提出有条件的单位进行MG血清学抗体检测，新版指南则将MG血清学抗体纳入诊断依据。典型MG临床特征+药理学检查/电生理学特征/血清抗体检测中的一项即可做出诊断。指南同时强调所有确诊患者需进一步完善胸腺影像学检查。新版指南增加了MG治疗目标，是基于MGFA对MG干预后状态分级（MG post-intervention status）以及治疗相关副作用分级（common terminology criteria for adverse events， CTCAE）而设立的。首先，我们来了解一下MGFA干预后状态分级，这一分级对MG患者治疗后的效果进行评价，共分为8个等级（图4），分别是完全缓解（complete stable remission， CSR）、药物缓解（pharmacologic remission， PR）、微小状态（minimal manifestation status， MMS）、改善（improved）、无变化（unchanged）、加重（worse）、恶化（exacerbation）、死亡。MG的治疗目标是达到MMS或更好，CTCAE≤1级（该治疗未引起临床症状或症状轻微，不需要干预）。要点7 新增难治性MG（refractory MG）
指南新增了难治性MG的定义，基于现有研究证据定义为：传统的糖皮质激素或者至少２种免疫抑制剂（足量、足疗程）治疗无效，干预后状态为无变化或者加重；不能耐受免疫抑制剂的副作用或有免疫抑制剂使用禁忌证，需要反复给予静脉注射用丙种球蛋白（ntravenous immunoglobulin， IVIG）或者血浆置换（plasma exchange， PE）以缓解病情；或病程中反复出现肌无力危象。除了上述治疗目标，新版指南对于MG的治疗，按照急性加重期治疗、药物治疗、靶向生物制剂、胸腺切除、自体造血干细胞移植（autologous hematopoietic stem cell transplant， AHSCT）、其他治疗以及不同类型MG患者的治疗等来撰写。与旧版指南相比，特别增加介绍了急性加重期治疗、靶向生物制剂、AHST和其他治疗。对不同类型MG患者的治疗进行了补充，包括危象前状态或肌无力危象和胆碱能危象；也增加了免疫检查点抑制剂相关MG。由于MG治疗内容较多，为了让大家快速了解，我们只做了思维导图（图5），供大家参考，了解指南思路。（MG：myasthenia gravis，重症肌无力。JMG：juvenile MG，青少年MG。OMG：ocular MG，眼肌型MG。GMG：generalized MG，全身型MG。ICIs：Immune checkpoint inhibitor， ICIs，免疫检查点抑制剂。AZA：azathioprine，硫唑嘌呤。MMF：mycophenolate mofetil，MMF。AHSCT：autologous hematopoietic stem cell transplant，自体造血干细胞移植）新版指南对可能合并其他疾病的MG患者给予了关注，这部分患者常常合并其他自身免疫性疾病，在治疗MG的同时，应当兼顾其他疾病。新版指南特别增加了治疗MG过程中需要注意的事项。包括需要慎用的药物（图6）以及普通生活注意事项。强调了MG早期免疫抑制治疗的重要性。
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